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角质层过度增厚症状

就诊科室:
[皮肤性病科] [皮肤科]
相关疾病:

介绍

 

  角质层异常增厚,为角化过度的一种解释,另外还有一种解释是,皮肤或粘膜表面的上皮细胞过度角化,角质层发炎增厚的一种病理变化。虽然角化过度可发生于任何动物的任何部位,但常被看作是牛特别是犊牛的临床症状。常因接触或摄入某种化学物质而致,亦可由病毒引起。犊牛角化过度时,躯干上三分之二及颈侧皮肤增厚、有皱褶,特别是颌骨角部和颈部发干、变灰、脱毛发皱,同时口腔、舌、食道、胃。可见于皮松解

病因病理

角质层过度增厚是由什么原因引起的?

  常因接触或摄入某种化学物质而致,亦可由病毒引起。表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑,可覆盖大部分或全身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又有新的鳞屑出现。

症状检查

角质层过度增厚应该如何诊断?

  诊断要点:

  1.出生时即有。

  2.皮损在屈侧较重,特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显,甚至出现灰棕色疣状鳞屑。

  3.全身覆盖盔甲样鳞屑,鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮,可见松弛性大疱,其上再度出现鳞屑,如此反复。

  4.皮损可遍及全身,也可呈限局性及线状等其他异型,如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。

  5.慢性病程,但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。

  6.组织病理示表皮明显角化亢进,可有乳头瘤样增生,颗粒层细胞内水肿,致角朊细胞松解,颗粒变性。

鉴别

角质层过度增厚容易与哪些症状混淆?


  表皮松解性角化过度鱼鳞病应与以下疾病鉴别:(1)红斑角皮症,包括两种亚型,①进行性对称性红斑角皮症又称对称性进行性先天性红皮症,及可变性红斑角化病V。PESK常在出生后不久发病,皮损逐渐加重,在青春期皮损分布最为广泛,以后可逐渐消退。主要表现为双侧掌跖部位的弥漫性红斑,表面逐渐出现角化过度性斑块,皮损逐渐扩大,可累及手背,足背,胫前,肘,膝以及大腿伸侧,少数可累及臀部及颈、面部。皮损边界清楚,伴角化过度性鳞屑,对称分布。可有指(趾)甲增厚失去光泽。病理主要表现为表皮角化过度,伴有角化不全,棘层明显增厚,真皮非特异性炎症细胞浸润。EKV EKV主要表现为境界非常清楚的弯曲如地图状的红斑,其形态,部位可以在几小时至几天内发生变化,红斑上散在持久性角化过度性斑片,可伴少量鳞屑,多发生于四肢伸侧,臀部,腋下,腹股沟和面部,而甲很少受损。近年来的研究发现了这两种疾病的分子遗传学基础,EKV的主要与编码缝隙连接蛋白Connexin31的GJB3基因及编码Connexin30.3的GJB4基因的突变有关,基因分被定位在1p33-p35及1p34-p35。目前有学者认为PSEK的致病基因可能为兜甲蛋白基因(LOR),但也可能是缝隙连接蛋白基因家族中的某些成员(主要是Cx30 和Cx30. 3),其基因最近被定位在了21q11.2-21q21.2 。

  (2)常染色体显性遗传病,表现为出生后即有广泛水疱,后为角化过度性鳞屑所替代,主要累及四肢屈侧皮肤,不伴红皮症,组织病理上为颗粒层松解,不同于BCIE的棘层松解。IBS为K2e基因突变,而BCIE为K1/K10基因突变。当诊断BCIE却没有发现K1/K10突变的,因考虑是否有K2e基因的突变。


预防

角质层过度增厚应该如何预防?

  1.可系统应用氨甲喋呤。

      2.外用维甲酸霜,适用于疣状增殖性损害。

      3.外用10%甘油和3%乳酸溶液,适用于湿润性损害。

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