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肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩症状

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[内科] [神经内科]
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介绍

  肌萎缩系指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失而言,是神经、肌肉疾患和主要症状之一。肌肉的营养状况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化,更与神经系统有密切关系。根据产生肌萎缩的原发病变,临床上将肌萎缩分为三大类:即神经原性肌萎缩、肌原性肌萎缩和废用性肌萎缩。


病因病理

肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩是由什么原因引起的?

  1.臂丛神经病病因复杂,主要包括以下几个方面:

(1)外伤:车祸和机械绞伤时上肢受暴力牵拉、撞击是外伤性臂丛神经病最常见的原因。

(2)胸廓出口综合征。

(3)物理损伤:如电击伤和放射性损伤。

(4)急性臂丛神经炎:也称神经痛性肌萎缩。常在流感后或使用青霉素等药物后呈急性或亚急性起病,可能与自身免疫有关。 (5)遗传因素:如家族性复发性臂丛神经病或遗传家族性臂丛神经病,部分患者神经活检可见髓鞘肥厚,呈腊肠样改变,类似于遗传性压力易感性周围神经病。

(6)肿瘤:最常见为臂丛神经鞘瘤,其次为臂丛神经纤维瘤。

(7)围生期臂丛神经病:分娩过程中,胎儿肩部娩出困难时,用力牵拉胎儿头部,易造成臂丛神经损伤,多发生在大于4000g的巨大婴儿。但有相当一部分体重小于4000g,且无肩部娩出困难的新生儿也可发生臂丛神经损伤,表明可能存在产伤以外的其他原因。

(8)慢性臂丛神经病:是指一组原因未明的缓慢进展性特发性臂丛神经病。

    2.肋间神经痛的病因主要与邻近组织和器官的病变累及肋间神经有关,常见的原因有胸膜炎、肺炎、主动脉瘤;胸椎和肋骨的外伤、肿瘤、畸形;胸髓的空洞、炎症和肿瘤等。水痘或带状疱疹感染和感染后肋间神经痛常见于老年人、HIV患者、恶性肿瘤和化疗患者。   3.腰骶丛神经病的病因复杂,主要有以下几方面:

(1)糖尿病性近端肌萎缩:被认为是双侧腰骶神经丛受累所致,免疫机制在神经损伤中起重要作用。

(2)外伤与出血性疾病:外伤造成的骨盆骨折、腰大肌或盆腔内血肿、髋关节脱臼、骨折等均可造成腰骶神经丛损伤。血液病或应用抗凝治疗的患者可并发腰大肌或髂腰肌血肿,直接侵犯腰骶神经丛。

(3)医源性:腹腔和盆腔内手术如子宫切除、肾脏移植、前列腺和膀胱手术等由于使用自限性牵张器,其锋利的叶片容易压迫腰骶丛神经,造成损伤。肾移植时由于供体肾动脉与受体的下腔动脉吻合,易造成动脉盗血现象,引起腰骶丛神经缺血。髋关节成形术时黏合剂被挤出骨盆外可压迫神经丛。

(4)主动脉和盆腔动脉畸形:畸形血管破裂出血形成盆腔内血肿压迫腰骶神经丛。

(5)生产过程:初产妇或巨大胎儿的产妇由于产程过长,长时间的截石位使髋关节过度外展容易引起腰骶丛损伤。

(6)肿瘤:肿瘤腰骶神经丛病比较常见,而且诊断比较困难,CT、MRI和腰穿往往无异常发现。前列腺、直肠、膀胱和肾脏肿瘤可通过局部扩散侵犯腰骶神经丛及其周围的淋巴结。子宫后壁巨大纤维瘤以及子宫内膜异位可直接压迫腰骶丛。此外主动脉粥样硬化形成的动脉瘤也可累及神经丛。

(7)感染:腰大肌结核性脓肿、腰椎骨髓炎、阑尾炎时,炎症可透过髂肌筋膜侵犯腰骶神经丛。有时水痘或带状疱疹感染也可引起腰骶神经痛和相应皮节的疱疹。系统性血管炎可累及腰骶丛造成血管炎周围神经病。

(8)放射性:盆腔肿瘤放射可造成放射性腰骶丛神经病。

(9)特发性:与上肢的急性臂丛神经炎对应,下肢可有特发性腰骶丛神经炎,两者的病理机制可能均与自身免疫异常有关。   4.坐骨神经痛 根据病变部位分为根性和干性坐骨神经痛。

(1)根性多见,主要是椎管内和脊椎病变,腰椎间盘脱出最常见,其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神经根炎、脊柱结核、椎管狭窄,血管畸形、腰骶段椎管内肿瘤或蛛网膜炎等。

(2)干性多为腰骶丛和神经干邻近病变,如骶髂关节炎、结核或半脱位,以及腰大肌脓肿、盆腔肿瘤、子宫附件炎、妊娠子宫压迫、臀肌注射不当、臀部外伤和感染等。

症状检查

肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩应该如何诊断?

  1.臂丛神经病 在非同一平面切割伤的情况下,任何2条以上臂丛神经分支同时受累均应考虑有臂丛神经病的可能。

  国内顾玉东强调了上肢5大神经受累对臂丛神经病诊断的重要性,提出有下列情况之一即应考虑臂丛神经损伤的存在:①腋神经、肌皮神经、正中神经、尺神经和桡神经中任何2条神经的联合损伤。②正中神经、尺神经和桡神经中任何一条合并肩关节或肘关节功能障碍。③正中神经、尺神经和桡神经中的任何一条合并前臂内侧皮神经损伤。

  2.肋间神经痛依据其疼痛分布区及特点,诊断不难。

  3.腰骶神经根、神经丛和神经干损害的诊断主要依靠临床表现,由于彼此在空间上是一种延续关系,有时鉴别比较困难,如骶丛下部、坐骨神经和腓总神经的损害可引起相同的运动功能障碍。神经电生理检查可能对定位诊断有帮助。腰骶椎和盆腔CT、MRI可为寻找病因提供依据。

  4.坐骨神经痛根据疼痛分布、放射径路及压痛部位,疼痛加剧及减轻的诱因、Lasegue征、踝反射减弱、小腿及足背外侧感觉减退等,不难诊断。须注意区分根性与干性,腰椎间盘突出症状和体征可突然或隐袭发生,或出现于外伤后。腰椎X线平片或MRI、骨盆和直肠检查有助于排除肿瘤等病变。

鉴别

肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩容易与哪些症状混淆?

  1.腰骶神经根、神经丛和神经干损害须与腰肌劳损、臀部纤维组织炎、髋关节炎等鉴别,后者可引起下背部、臀部和下肢疼痛,但无放射痛,无肌力减退、踝反射减退和感觉障碍等。

  2.病因鉴别须注意脊髓马尾肿瘤、退行性脊柱炎(增生性脊柱炎)、 脊椎结核、肿瘤、隐裂以及脊髓空洞症、肱二头肌腱鞘炎、梨状肌综合征等。脊柱X线、CT、或MRI检查可助确诊。

预防

肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩应该如何预防?

  主要是预防各种原发病对周围神经的损伤。在治疗中,应尽早选用神经营养代谢药,如B族维生素、维生素E、胞磷胆碱、ATP、辅酶A以及神经生长因子等药物,或可促进神经功能的改善。

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