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骨溶解症状

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[骨科]
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介绍

  戈勒姆综合症(Gorham),又称大块骨质溶解症(Massive osteolysis)、消失骨病(Disappearing bone disease)、Gorham Stout综合症、急性自发性骨吸收、影子骨(Phantom bone disease)等,中医称“鬼怪骨”,西方也称“幽灵骨(Phaniom bone)”

病因病理

骨溶解是由什么原因引起的?

  病因和发病机理都不清楚,一般认为可能与家族遗传、外伤、感染、无菌性坏死、中枢神经系疾患、牛皮癣性关节炎及血管瘤或淋巴管瘤等有关。目前多数学者认为与先天遗传性或血管发育畸形有关,也有人认为是血管瘤样病变,或与血管淋巴管增生有关。临床见过的病因只有三种:遗传、肿瘤和辐射。它无种族及性别差异,多发于5―25岁的儿童和青少年。“鬼怪骨”在我国只有5~6例,全世界目前也只有200~210例。

  男性多于女性。部位多见于肩胛骨、锁骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可见于骨盆、胸椎及腰椎,亦可见于肱骨。发生于尺骨、桡骨、腕骨及掌指骨者较少见,胫骨、腓骨及趾骨者也少见,有时亦可发生于上、下颌骨。

症状检查

骨溶解应该如何诊断?

  病变部位的主要症状是肢体疼痛,无支持力,患部功能障碍,病理骨折是常见的症状和合并症。

  病变发生于胸椎者可引起病理骨折合并截瘫导致死亡。

  X线检查

  在病变部骨质呈大块溶骨性骨质吸收,骨干变细,皮质变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损,残端呈尖削状。有残存疏松的萎缩骨,无新生骨,无骨膜反应,无软组织肿块。

  据认为:长期接触氯乙烯可导致肢端溶骨症。其主要表现为多发性骨溶解,尤其是锁骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神经损害、骨损害附近的血管瘤或淋巴管瘤,后者常是诊断的重要线索。严重者,脊柱横断导致截瘫,累及大血管引起大出血。颅骨破坏,导致其附近神经受累。发生在颌骨的溶骨症,常常有牙齿松动、移位或自行脱落等情况,最终可能导致整个上、下颌骨,甚至颅骨溶解。因为没有了下巴,进食、说话、甚至呼吸、抬头等日常活动都会受到影响,使患者痛苦不堪。

  骨破坏一般认为是骨中的血管淋巴管增殖,引起大块骨质溶解。大量纤维化完全或部分替代了骨组织,可继发性地累及邻近的皮肤和(或)组织。本病国外有散在病例报道,Hagberg报道1例,无外伤性骨折史和皮肤损害。国内报道较少,黄强等1996年报道1例仅有骨损害,却无系统损害和皮肤损害。王天舒等于2001年报告1例下颌骨溶骨症,拔牙后下颌骨呈进行性慢性吸收,并发生病理性骨折。

  溶骨症的组织病理学表现无特异性,光镜下可见纤维组织增生,骨组织被溶解、吸收,未见破骨细胞,无骨组织增生,可见扩大的血管腔。

  溶骨症应与恶性肿瘤、早期化脓性骨髓炎和伴有肾病的特发性骨质溶解症等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块,常伴有局部疼痛、感觉消退或消失,而溶骨症无此症状。慢性骨髓炎X线片常示有死骨形成,病变多位于下颌体和下颌支,很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨形成,病变部位多同时累及下颌体和下颌支。

鉴别

骨溶解容易与哪些症状混淆?

  需与以下症状相互区别:

  骨赘大量增生:“骨质增生”俗称“骨刺”或“骨赘”,是指在骨关节边缘上增生的异常骨质,在临床上又称为“骨性关节炎”。又称“退行性骨关节病”、“肥大性骨关节炎”是骨性关节炎的一种影像表现,是继关节软骨破坏后而继发的一种病变,属于骨的退行性改变,即“骨的老化”所致。

  糖尿:一般指葡萄糖尿。正常人尿中有微量葡萄糖,每日尿糖含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg),定性试验阴性。每日尿糖超过0.83 IIUnol门 p)时用定性试验为阳性,称糖尿。既往糖尿定性试验采用硫酸铜试剂(班氏L是根据糖类的还原作用,尿中含有葡萄糖、果糖者糖、麦芽糖、戊糖、具有还原作用的非糖物质(某些药物*均可呈阳性反应。近年采用葡萄糖氧化酶纸片法测定尿糖,对葡萄糖有特异性,但当有抗坏血酸、水杨酸盐存在时也可呈阳性。

  骨裂:裂纹骨折是众多骨折中症状比较轻微的一种,因而常常被忽视。但是,小问题如果不及时治疗,也是有可能演变成大问题的。裂纹骨折如果没有采取恰当的治疗,也会发生移位,造成比较大的麻烦。

  裂纹骨折又称骨裂,由于没有明显的移位,因而无法引起足够的重视。它一般是由于直接的打击、撞击等造成的。裂纹骨折可以通过石膏固定或小夹板固定来治疗,伤处可快速愈合,而且通常不会留下后遗症,治疗相对来说是比较简单轻松的。

预防

骨溶解应该如何预防?

  溶骨症的治疗目前尚无理想的方法,有报道放射治疗(18~20Gy)可迅速减轻疼痛,促使溶解骨再矿化,但不能阻止病变发展。α-2b干扰素与氯膦酸(clodronate)也有治疗效果,口服氯膦酸(2次/天),IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射,治疗1个月后IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。

  1.植骨术 Butler的一例股骨大块骨质溶解症经植骨后,植骨成活。

  2.假体置换术 Poirier的一例肱骨大块骨质溶解症,经人工肱骨置换术病情改进。

  3.支架保护。

  4.截肢。

  5.对合并截瘫,发生血性胸水及乳糜胸者,可穿刺抽液,同时治疗其它合并症。

  6.亦有试行放射治疗者,但疗效不肯定。

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