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动静脉短路现象症状

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[内科] [心血管内科]
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介绍

  动静脉畸形病人发生癫痫原因是:动静脉短路使脑局部缺血,邻近脑组织胶质样变;颞叶动静脉畸形的点火作用(Kindlingeffect)。

病因病理

动静脉短路现象是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  脑动静脉畸形是一种先天性疾患,是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为,在胚胎第45~60d时发生。胚胎第4周,脑原始血管网开始形成,原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期,原始的动脉及静脉是相互交通的,以后由于局部毛细血管发育异常,动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力,血液直接由动脉流入静脉,使静脉因压力增大而扩张,动脉因供血多,也逐渐增粗,加上侧枝血管形成及扩大,形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团,血管壁薄弱处扩大成囊状,其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团,通过瘘道直入静脉,再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团,流向静脉窦。由于缺乏毛细血管结构,因而产生一系列脑血流动力学的改变,出现相应的临床症状和体征。

  (二)发病机制

  AVM常以颅内出血和脑盗血引起的症状起病。发病的根本原因是AVM病灶中动静脉之间缺乏毛细血管结构,动脉血直接流入静脉,血流阻力骤然减少,导致局部脑动脉压下降、脑静脉压增高,由此产生一系列血流动力学的紊乱和病理生理过程。

  1.出血 多种因素可引起颅内出血:

  (1)大流量的血液使管壁结构异常的动脉扩张扭曲,血管壁进一步受损破坏,一旦不能承受血流压力时局部破裂出血。

  (2)AVM伴发的动脉瘤破裂出血,伴有动脉瘤的病灶出血率达90%~100%。

  (3)大量血流冲击畸形血管团的引流静脉,管壁较薄的静脉局部扩张呈囊状或瘤状,容易破裂出血。

  (4)由于大量血液通过AVM内的动静脉瘘管,由动脉迅速注入静脉,局部脑动脉压下降,致使病灶周围脑组织得不到正常的灌注,动脉血流向AVM区,出现“脑盗血”现象。长期的缺血,周围区域的小动脉处于扩张状态,管壁结构随之发生改变。在某些情况下,如全身血压急骤上升时,这种扩张血管亦有破裂出血的可能。

  AVM的大小与出血的危险有一定相关性。一般认为,小型AVM(最大径

症状检查

动静脉短路现象应该如何诊断?

  其症状因动静脉畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。

  (1)出血

  这是颅内动静脉畸形最常见的症状,半数以上在16-35岁之间发病。出血与季节无关,通常发生在正常活动时。怀孕期间的出血危险增加。

  (2)癫痫

  可在颅内出血时发生,也可单独出现。动静脉畸形病人发生癫痫原因是:动静脉短路使脑局部缺血,邻近脑组织胶质样变;颞叶动静脉畸形的点火作用(Kindlingeffect)。

  (3)头痛

  多数是颅内出血的结果,除此而外,约43%的病人在出血前即有持续性的或反复发作性头痛,往往是顽固性头痛。

  (4)局灶症状

  由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。

  (5)其他症状

  颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症状。

鉴别

动静脉短路现象容易与哪些症状混淆?


  脑动静脉畸形需与其他脑血管畸形、烟雾病、原发性癫痫、颅内动脉瘤等相鉴别。

  1.脑海绵状血管瘤 也是青年人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一。出血前病人常无明显临床症状。脑血管造影常为阴性或出现病理性血管团,但看不到增粗的供血动脉或扩张的引流静脉。CT平扫可表现为蜂窝状低密度区,强化后可见病变轻度增强。但最后需要手术切除及病理检查才能与动静脉畸形相鉴别。

  2.原发性癫痫病 脑动静脉畸形常出现癫痫,并且已发生血栓的动静脉畸形更易出现顽固性癫痫发作,这时脑血管造影常不显影,故常误诊为癫痫病。但原发性癫痫常见于儿童,对于青年人发生癫痫,并有蛛网膜下腔出血或癫痫出现在蛛网膜下腔出血之后,应考虑为动静脉畸形。另外,动静脉畸形病人除癫痫外,尚有其它症状体征,例如头痛、进行性轻偏瘫、共济失调、视力障碍等。CT扫描有助于鉴别诊断。

  3.脑动脉瘤 是蛛网膜下腔出血最常见的原因,发病年龄比脑动静脉畸形大20岁左右,即多在40~50岁发病,并且女性多见。病人常有高血压、动脉硬化史。癫痫发作少见而动眼神经麻痹多见。根据脑血管造影不难鉴别。

  4.静脉性血管畸形 较少见,有时可破裂出血引起蛛网膜下腔出血,并可出现颅内压增高。脑血管造影没有明显畸形血管显示,有时仅见有一条粗大的静脉带有一些引流属支。CT扫描显示低密度区,强化扫描可见病变增强。

  5.烟雾病 此病多见于儿童及青壮年,儿童以脑缺血为主要表现,成人以颅内出血为主要症状。明确鉴别诊断有赖于脑血管造影。烟雾病脑血管造影表现为颈内动脉狭窄或闭塞,脑基底部有云雾状纤细的异常血管团。

  6.血供丰富的脑瘤 脑动静脉畸形尚需与血供丰富的胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤及血管母细胞瘤相鉴别。由于这些肿瘤血供丰富,脑血管造影中可见动静脉之间的交通与早期出现静脉,故会与脑动静脉畸形相混淆。但根据发病年龄、病史、病程、临床症状体征等不难鉴别,CT扫描可有助于明确鉴别诊断。


预防

动静脉短路现象应该如何预防?

  控制血压,避免诱发因素。

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