布-加综合症症状
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介绍
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布加综合征系指由各种原因导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉狭窄或闭塞,引起肝静脉,下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和(或)下腔静脉高的临床综合征。
病因病理
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本病在南非,印度和日本发病率亦很高,我国的黄河,淮河下游流域,如山东,安徽,河南等省份为高发地区。长江以南所见的少数病例,多为肝静脉血栓型,而中原地带多为隔膜型或混合型。目前对BCS病因有以下几种观点。
1、血栓形成学说 大量临床资料说明,本病与血液的高凝状态有关,如真性红细胞增多症,阵发性睡眠血红蛋白尿,各种疾病产生的内毒素及外源性毒素(如含生物碱的植物及重金属)中毒,妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等,发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。
2、隔膜形成学说 日本,印度,南非和我国的病例资料中,隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定,组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。
3、其他因素
1)非血栓性阻塞:下腔静脉的原发性肿瘤,外伤及介入性检查损伤或异物等。
2)外压性因素:肝脏肿瘤,脓肿,血肿,囊肿,肝结核,肝梅毒,树胶样肿,腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉,亦可引起BCS。
3)罕见因素:某些胶原性疾病,化学,放射性损伤,过敏性血管炎,特发性坏死性肉芽肿性血管炎,白塞综合征等。
症状检查
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一)实验室检查 血清酶试验,如ALT ,AST,ALP升高,但不具特征性。腹水检查:蛋白浓度低于30g/l,若不伴腹腔感染,细胞数不增加。
二)超声波检查 无创的腹部B超可对多数病例作出初步正确诊断,符合率95%以上。肝尾叶增大是本病的特征,IVC膜性梗阻时(I型),可见肝后段下腔静脉扩张,上段则有膜状阻塞。若为肝段下腔静脉狭窄(II型)可见血管壁增厚,肝内静脉扩张。当肝段下腔静脉完全阻塞时(III型),其腔内可探及部分机化的大体积的血栓,若均为强回声,可能为机化瘢痕。双功能超声若见血流信号消失,可以肯定阻塞存在。超声检查有时可发现被血管造影所掩埋的血栓。
三)血管造影
1,下腔静脉造影 采用Seldinger技术穿刺股静脉,经导丝将导管引至下腔静脉肝后段,首先测定下静脉压力(IVCP)。经导管注入造影剂而后摄片,可显示其阻塞(或狭窄)的部位,程度及侧支循环情况。若同时经上腔静脉插管,作对端双向造影,更能显示阻塞状态和范围。一般情况下,即使是单向下腔静脉造影,己能做出BCS的诊断。
2,经皮肝穿刺肝静脉造影 (PTHV) 当肝静脉闭塞时,经股静脉插管至下腔静脉,再经肝静脉开口部逆引插管造影无法实施。PTHV是安全,简便的方汉,成功率达100%。此检查可直接显示肝静脉受阻的程度,部位,还可见肝内交通支形成,有时还可显示下腔静脉的阻塞情况。 3,其他造影 有时经皮脾穿刺门静脉造影及腹腔动脉,肠系膜上动脉造影等,可直接或间接了解门静脉情况。
四) 计算机体层扫描 (CT)及磁共振成像(MRI) CT与MRI是无创性影像检查技术,可用于BCS的诊断,同时可了解肝脏萎缩情况,有无肿瘤等,在某些方面优于侵入性血管造影。
五)内镜检查 腹腔镜检查可直接观察肝脏大小,表面色泽有无淤血,有无结节,硬化萎缩情况,同时可取活组织做病理检查,以确立诊断。
鉴别
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认真分析病史和系统体格检查,借助超声,CT,和血管造影等资料,95%以上的BCS病例可获得下确诊断。
预防
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暂无相关资料。