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疱疹样皮炎疾病

疾病别名:
杜林病,杜林氏病
就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
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疾病介绍

疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis)又称为Duhring-Brocq病,是一种良性、慢性复发性、对称性、多形性皮肤病,有严重的灼痛瘙痒和疱疹样水疱。常伴有麸质敏感性肠病。

病因

疱疹样皮炎是由什么原因引起的?


(一)发病原因


病因不清,患者有较高的HLA-B8和HLA-DW3抗原频率,有证据表明,这些抗原基因与调节免疫反应的基因密切相关,并且有些参与了疱疹样皮炎发生,说明遗传基因在疱疹样皮炎的发病中起了重要作用。


(二)发病机制


谷胶过敏在疱疹样皮炎中达60%~70%。食用含谷胶食物可使疱疹样皮炎及麸质过敏性肠病加重,部分患者经活检证实有空肠绒毛萎缩。食用含碘食物,也可使有些患者病情加重,是否IgA皮肤沉淀在大疱形成中起重要作用还不十分清楚,几乎所有的患者在正常皮肤和皮损边缘皮肤可见IgA和C3呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部,IgA可能激活补体,中性粒细胞发生趋化反应,并释放它们的酶导致组织损伤。


总体而言,遗传因素,麸质过敏及自身免疫因素均可能在本病的发生中起到一定作用。

症状

疱疹样皮炎有哪些表现及如何诊断?


可突然发生,亦可缓慢起病。有显著的瘙痒和灼痛,剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状。损害可对称发生于肩胛区,臀部和头皮及前臂伸侧,包括肘和小腿。皮损为多形性,有红斑、风团、丘疹和水疱,而以水疱最为明显。水疱发生于红斑基底上,由绿豆至葡萄大小,可排列成群。疱壁紧张,不易破裂,尼氏征阴性。口腔黏膜一般不受侵犯,某些皮损可湿疹化和苔藓化。进行性色素沉着发生在大约50%的病人的皮损部位。病情慢性可反复加重和缓解达10年以上。


1.诊断要点 多形性皮损,水疱性损害为主,成群排列以躯干和四肢伸侧为主,剧烈瘙痒,组织病理检查为表皮下水疱,疱内及真皮乳头部有中性粒细胞,直接免疫荧光检查真皮乳头处有颗粒状IgA沉积。


2.中医病机和辨证


(1)本病多因脾失健运,脾虚湿盛,外感风邪,风湿相搏,郁久化热,发于肌肤腠理而发病。


(2)中医辨证分型:


主证:全身有大小不等,聚积成群的红斑、水疱,反复发作,自觉剧痒,体温不高,睡眠欠佳,食少,四肢沉重,舌质红、苔白或腻,脉弦滑微数。


辨证:脾虚湿盛,外感风邪。

检查


疱疹样皮炎应该做哪些检查?


组织病理:表皮下水疱无棘层松解,水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞,PAS染色阳性的基底膜位于水疱的真皮侧。红斑性损害及水疱边缘的乳头部可见组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞组成的炎症细胞浸润和水肿。在乳头顶部可见典型的乳头部微脓肿,含中性、嗜酸性粒细胞和核尘,此后,真皮和表皮间多房性小水疱,可融合成单房性水疱。间接免疫荧光在40%~60%病人中有循环抗网状硬蛋白抗体,直接免疫荧光显示有颗粒状的IgA沉积于乳头顶部,这一点具有重要的诊断价值。


鉴别

疱疹样皮炎容易与哪些疾病混淆?


1.本病应与天疱疮和类天疱疮性疾病鉴别(表1)。






2.IgA线状大疱性皮肤病 临床上与疱疹样皮炎几无区别,但在直接免疫荧光检查可见IgA呈线状沉积于基底膜带透明板或致密板下方,而不沉积于真皮乳头部位,无谷胶过敏性肠病,对碘无过敏反应。


3.多形红斑 病程短,多在数周内痊愈,皮损好于手足、前臂、小腿、颜面、颈部,口唇黏膜等处。碘试验阴性。


4.角层下脓疱病 多见于女性,原发损害多为松弛菲薄脓疱,呈环状及匐行性排列,损害好发于腹股沟部、腋窝、乳房及四肢屈侧,瘙痒轻微,组织病理检查为角层下脓疱。其他皮肤病根据临床表现有时亦需加以鉴别如异位性湿疹,单纯性痒疹等。


并发症

疱疹样皮炎可以并发哪些疾病?


目前没有相关内容描述。


预防


疱疹样皮炎应该如何预防?


目前没有相关内容描述。


治疗

疱疹样皮炎治疗前的注意事项


(一)治疗


1.氨苯砜是首选,成人剂量50~150mg/d,有些患者隔天一次50mg足以控制症状,某些患者150~200mg/d才能控制病情。防止氨苯砜的副作用是非常重要的,如高铁血红蛋白血症,贫血和溶血,特别是当病人有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷时可产生非常严重的溶血。


2.磺胺对某些病人有效,磺胺吡啶0.2~0.5g,3次/d,可给予对氨苯砜,不能耐受或有心肺疾病的患者,长效磺胺如磺胺甲氧吡啶达嗪有较好疗效。病情控制后应逐渐减少到维持量。


3.秋水仙碱0.5mg,3次/d,对部分患者可试用。当有继发感染时及时给予抗生素治疗。


4.无谷胶饮食,如小麦、大麦、燕麦和黑麦中的面筋,严格控制5个月到1年,才能减少或完全停止药物治疗。


5.避免使用含碘、溴剂及食含碘的食物,如紫菜、海带等海产品,这些食物常能使病情加重。


6.外用治疗一般用炉甘石洗剂以缓解局部的灼痒,抗组胺洗剂或凝胶、皮质类固醇霜剂等可选用。如有糜烂时可用1∶8000的高锰酸钾浸浴,再外搽10%紫草油,维氏油或龙胆紫等。


7.中医疗法


治法:健脾除湿,疏风止痒。


方药:防风10g,生苡米30g,生枳壳10g,生白术10g,生黄柏10g,车前子15g,生地15g,丹皮15g,茯苓10g,脾虚明显者加山药。


局部治疗:水疱明显时,可用祛湿散加甘草油调敷;亦可用祛湿散30g,雄黄3g,冰片1.5g,明矾3g,用鲜芦荟取汁蘸擦,每天2~3次。或用如意金黄散30g,化毒散1.5g,冰片1.5g,植物油调擦,每天2~3次。


(二)预后


病情慢性可反复加重和缓解达10年以上。


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