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疱疹样脓疱病疾病

疾病别名:
疱疹性脓疱病,脓疱性疱疹样皮炎
就诊科室:
[普通外科] [皮肤科] [皮肤性病科] [外科]
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疾病介绍

疱疹性脓疱病(impetigo herpetiformis)是一种好发于孕妇的严重皮肤病,皮肤的基本损害是在红斑基础上出现无菌性脓疱,常伴有严重的全身症状。分娩后逐渐缓解,再孕可复发。

病因

疱疹样脓疱病是由什么原因引起的?


(一)发病原因


病因至今尚未明了,可能妊娠是诱发因素,由于常伴有低钙血症引起的典型手足搐搦,推测其发病与内分泌紊乱如甲状旁腺功能减退可能有关,有报道甲状腺手术意外切除甲状旁腺而诱发本病。本病还见于较长时间服用复方炔诺酮片(也称短效避孕药Ⅰ号,成分为炔雌醇和炔诺酮)的非孕妇女,故并非是孕妇特有的病变。


陈锡唐(1994)认为,疱疹样脓疱病与持续性肢皮炎(acrodermatitis continua)在组织病理上完全相同,无法加以区别,仅在发病方式和皮损发生的部位有所不同,可能均是脓疱型银屑病(pustular psoriasis)的变型,由于代谢障碍,妊娠使潜在的银屑病产生脓疱性损害。1995年Aronson等认为本病是一种独立的妊娠期皮肤病。


(二)发病机制


1.肉眼所见 在红斑基础上,表皮内出现广泛、成群的脓疱。


2.皮肤组织病理改变 在表皮浅层见海绵状的脓疱,脓疱液中含大量中性粒细胞。海绵状脓疱的形成是由于大量中性粒细胞向上进入到棘层上部,并聚积在由变性和变薄的表皮细胞所形成的海绵状网架内。随着脓疱增大,在脓疱中央的表皮细胞全部解体,直至形成单房性大疱。在大疱周围仍可见到变性和变薄的表皮细胞所形成的网架。当海绵状脓疱液中的中性粒细胞向上移至角质层,发生核固缩形成Munro微脓肿。口腔沟纹舌及地图舌的组织病理改变与皮肤的改变类同。

症状

疱疹样脓疱病有哪些表现及如何诊断?


本病多发生在妊娠后3个月,分娩后病情逐渐缓解,再次妊娠时本病还可以复发。


起病急骤,最初在皮肤皱褶处(如腋窝、乳房下部、腹股沟、脐周、四肢屈侧、外生殖器等),于表皮内突然出现大片急性炎症性红斑,随后不经过结节或水疱阶段,直接出现群集、浅在性的小脓疱,约为针尖至粟粒大小,黄白色,常排列呈花环状、半环状或地图样。单纯病损也可以相互融合在一起成为大面积脓湖。皮损处轻度瘙痒,脓疱经过若干时日后干燥结痂,在旧的病灶周围又出现新的皮肤损害。痂皮一旦脱落,即显露出潮湿、红色发亮区,即湿疣样皮损,最终上皮修复出现深度色素沉着而治愈。严重病例可见皮损广泛波及全身,并伴有寒战、弛张型高热、呕吐、腹泻、谵妄等全身症状,可以累及口腔颊黏膜、舌、咽,食管黏膜也常受累,形成脓疱或糜烂,呈灰色斑块状,有时因吞咽剧痛而影响进食。


本病特征为慢性经过,病程可持续数月之久,呈周期性急性发作,常伴有低钙血症所致的手足搐搦。


根据孕妇在妊娠晚期,皮肤皱褶处在红斑基础上,出现多数黄白色群集呈花环状排列的脓疱,并伴有较严重的全身症状,配以皮肤组织病理改变特点,诊断多无困难。

检查


疱疹样脓疱病应该做哪些检查?


检查血象见白细胞总数增多,中性粒细胞增高,还可发生低白蛋白血症和低钙血症。


鉴别

疱疹样脓疱病容易与哪些疾病混淆?


有时与脓疱型银屑病不易鉴别,后者病变多在手及手指是其特征,且有脱屑倾向.还应与天疱疮相鉴别,后者是在正常皮肤表面出现豌豆至核桃大小水疱,容易鉴别,此外还应与妊娠疱疹(多形性皮疹,以水疱为主,无全身症状)相鉴别。


并发症

疱疹样脓疱病可以并发哪些疾病?


在妊娠期间发病,持续高热对胎儿极为不利,常导致流产、早产,甚至死胎、死产,严重者孕妇本人也可因长期高热、心力衰竭、肾功能衰竭、全身衰竭而死亡。


预防


疱疹样脓疱病应该如何预防?


加强对患病孕妇的口腔护理和皮肤护理,预防并发症的发生。尽管脓疱内的脓液无菌,仍预防性应用广谱抗生素。


治疗

疱疹样脓疱病治疗前的注意事项


(一)治疗


皮质类固醇激素对本病有较好疗效,但孕妇不宜作为首选药物应用,除非病情严重,可选用泼尼松(prednisone)40~60mg/d,病情控制后逐渐减量。


目前尚无特效疗法。患病孕妇应以支持疗法为主。高热者应及时补充液体及热能;为增强机体抵抗力输血浆;出现手足搐搦者经化验检查证实为低血钙时,应立即静脉缓慢注射10%葡萄糖酸钙10ml,必要时4h后再缓慢静注一次。低蛋白血症,体液丢失及感染予以相应对症处理。


由于本病对母儿损伤严重,且母儿死亡率均高,故一旦发病应考虑人工流产或引产及早终止妊娠。分娩后脓疱可逐渐消退,终止妊娠本身也为治疗手段。


(二)预后


孕妇常可发生流产,死胎或婴儿出生后数天死亡。产后病愈,下次怀孕又可复发。本病病死率达22.6%~71.2%。


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