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支气管腺瘤疾病

就诊科室:
[肿瘤科] [肿瘤科综合]
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疾病介绍

支气管腺瘤(bronchial adenoma)为起源于支气管粘液腺体、腺管上皮或粘膜下的Kulchitsky细胞的一组良性肿瘤,但有恶变倾向。常发生于30~50岁,平均45岁。男女发病率相仿。手术切除是目前治愈各型支气管腺瘤唯一的方法。

病因


病理变化可分为三种类型:

支气管类癌

(一)支气管类癌(bronchial Carcinoid)又称类癌型腺瘤(Carcinoid adenoma)占原发性肿肿瘤的1%~7%,占支气管腺瘤的80%~90%。好发于大的支气管。来自支气管壁的kulchitsky细胞。80%为中央型,只有1/5发生在亚段以下的周围支气管。肿瘤倾向于支气管粘膜下生长。若向管腔内生长,则多形成表面光滑、血管丰富的息肉样肿块,阻塞管腔,可引起阻塞肮气肿,肺不张或肺炎,甚至肺脓肿;若向管壁内、外生长,则可形成典型的哑铃状肿块。本瘤多数有完整的包膜,切面呈灰白色或淡红色,与周围肺组织分界清楚,易与肺剥离。亦可突破包膜呈浸润性生长。镜检:瘤细胞小,呈立方或多边形,大小一致,成群聚集,呈索条状排列或腺管样排列。胞浆丰富,嗜酸性,浆内含有深黑色嗜银颗粒,相当于电镜所见的神经分泌型颗粒。颗粒分泌多种生物活性物质,导致类癌的异位内分泌症状。核圆形或卵圆形,核膜清楚,核分裂相罕见。瘤组织的间质含有丰富的毛细血管,有时发生玻璃样变,淀粉样变,钙化,甚至骨化。约有10%支气管类癌呈不典型生长。细胞大小不一,排列不规则;核多形性,分裂相增多,常见坏死。不典型类癌患者70%有局部淋巴结、肝或骨转移,而典型类癌远处转移率低于5%。

腺样囊性癌

(二)腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma)原称圆柱瘤(cylindromas),占支气管腺瘤10~15%。发生于气管或隆凸,及大支气管。沿管壁浸润生长;可侵犯周围的组织和器官;极少呈息肉样生长;可阻塞支气管腔。切面呈灰白色。镜检:细胞浆稀少,细胞核色深而规则,体积小的基底细胞样上皮细胞的实质性或分叶状细胞巢及细胞索。在细胞索内及周围有透明基质沉积。瘤细胞交错排列成圆柱或管状。内含PAS染色阳性的上皮细胞粘液。核分裂相较类癌多见。其恶性程度是腺瘤中最高的。可局部浸润,也可远处转移至肝、肾等器官。

粘液上皮样瘤

(三)粘液上皮样瘤(mucoepidermoid tumor)源于大支气管的粘液腺,是种罕见的肿瘤,约占支气管腺瘤的2%~3%。一般呈无蒂的支气管内肿块生长,可阻塞管腔并侵犯局部。切面见多个充满粘液囊腔。镜检见角化细胞,分泌粘蛋白细胞及中间型或过渡型细胞组成瘤。组织学上又分为:分化高的肿瘤较多见,界线清楚,向外部生长,由核小而规则,胞浆丰富,无有丝分裂相的细胞组成;杯状细胞多,腺腔形成突出;过渡型和鳞形细胞罕见。分化低的肿瘤较为少见,界限不清,向内生长,有局部坏死,细胞核大而多形,胞浆稀少并有丝分裂;杯状细胞和鳞形细胞罕见,腺腔形成少见;过渡型细胞多;具局部侵蚀,也可恶变。

症状


支气管腺瘤的确诊年龄较支气管癌早。症状随肿瘤生长部位和支气管腔有否阻塞,局部浸润和远处转移而异。发生出肺的边缘部多无症状,常在X线检查时发现。若发生于较大的支气管,初期即出现刺激性干咳,反复痰血。肿瘤增大,可发生局部阻塞性肺气肿和局限性固定哮鸣音。管腔全部阻塞,可出现肺不张。阻塞远端的肺继发感染,可发生肺炎、肺脓疡或支气管扩张。由于腺瘤为良性,故症状存在时间较长,有的长达5~15年才确诊。若发生恶变转移,其症状与其他癌肿转移相似。少数支气管类癌患者可出现阵发性皮肤发红、腹痛、腹泻、哮喘和心动过速等类癌综合征,或向心性肥胖、高血压、水肿、乏力、低血钾性碱中毒及色素沉着等异位ACTH综合征表现。

X线检查:肿瘤极小时可阴性。近肺门的支气管腺瘤,可呈圆形或半圆形阴影;位于肺脏周围部者,呈结节状或球形影。可伴阻塞性肺气肿,肺不张,阻塞性肺炎,甚至肺脓肿,肿瘤有时被掩盖。

检查

胸部X线征象呈圆形致密阴影。尤其是分层摄影和CT扫描可清晰地显示肿瘤的部位、形态、大小、支气管阻塞情况及有无区域淋巴结转移。

支气管镜检查是诊断本病的重要方法之一,不仅能确定肿瘤部位,且可活检提供病理学诊断。纤维支气管镜活检阳性率可达66%~86%。

由于肿瘤富含血管,且表面有完整粘膜上皮覆盖,故要提高确疹率,必须重复作深部活检,但应防止出血

痰脱落细胞、支气管冲洗及刷检物涂片检查对本病诊断无帮助。

X线检查:肿瘤极小时可阴性。近肺门的支气管腺瘤,可呈圆形或半圆形阴影;位于肺脏周围部者,呈结节状或球形影。可伴阻塞性肺气肿,肺不张,阻塞性肺炎,甚至肺脓肿,肿瘤有时被掩盖。

鉴别


支气管腺瘤发病年龄较轻,常有较长时间的呛咳、咯血及反复肺部感染。胸部X线征象呈圆形致密阴影。尤其是分层摄影和CT扫描可清晰地显示肿瘤的部位、形态、大小、支气管阻塞情况及有无区域淋巴结转移。支气管镜检查是诊断本病的重要方法之一,不仅能确定肿瘤部位,且可活检提供病理学诊断。纤维支气管镜活检阳性率可达66%~86%。由于肿瘤富含血管,且表面有完整粘膜上皮覆盖,故要提高确疹率,必须重复作深部活检,但应防止出血;而痰脱落细胞、支气管冲洗及刷检物涂片检查对本病诊断无帮助。

须与腺瘤鉴别的肺肿块有以下疾病。

(一)周围型支气管癌  发生的年龄相对地比腺瘤大,生长快。X线上腺瘤的结节状或圆形灶边界较肺癌锐利,但有时难于区别。诊断困难时,应及时剖胸探查,以免失去根治的机会。

(二)肺结核球  好发于两肺上叶尖后段或下叶背段,周围常有卫星灶,病灶中常有向心性或密集的钙化灶。

(三)肺错构瘤  呈圆形或分叶状块影,边缘清楚,病灶内有钙化点,有时呈爆玉花样。

并发症

   1、气道梗阻

  由于早期症状不典型,而且主要表现为咳嗽、咳痰、气喘,或少许痰中带血,不能及时得到正确的诊断,肿瘤体积长大占据了气道,影响呼吸,如果不及时治疗,病情可发展到非常凶险的地步,易导致病人窒易死亡。

  2、若为恶性肿瘤,晚期病例可呈现声音嘶哑、吞咽困难、纵隔器官组织受压迫等症状。且并发气管食管瘘、、颈部淋巴结转移和肺部化脓性感染的并发症。

预防

目前暂无相关资料 

治疗

切除范围取决于肿瘤生长部位和受累及远端肺组织情况。原则应彻底切除肿瘤,清扫可疑的区域淋巴结,尽可能保留正常肺组织,避免全肺切除,可提高生存率,减少并发症;支气管内切除,无论用电灼或激光治疗,只适用因内科禁忌证不能剖胸手术,且有症状的中央型腺瘤。手术切除后5年生存率达95%,若局部淋巴结转移,5年生存率为57%至70%。由于转移性肺类癌数年间不变或慢性生长,或像小细胞癌一样生长,因此,尚无肯定的治疗方法。但应对具体病例的肿瘤生长速度和组织学进行评价,以决定是否行化疗放疗。

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