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支气管肺隔离症疾病

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疾病介绍

支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestration)系肺先天发育异常,隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离,并接受体循环动脉血液供应,包括叶内型和叶外型两种。多发生于胚胎发育早期,可能伴有其他类型先天性畸形,如支气管食管憩室,膈疝和骨骼异常等。

病因

支气管肺隔离症是由什么原因引起的?

(一)发病原因

系肺先天发育异常,隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离。

(二)发病机制

1.叶内型 较常见,约占75%。多位于左肺下叶后基底段,脊柱旁部位,其次为右肺下叶基底段部位,上叶部位较少发生。隔离肺组织呈不同程度囊性或实变,与周围正常气管支气管树缺少交通。镜检可见肺组织有单核细胞和巨噬细胞浸润和纤维化,支气管呈囊性扩张。若隔离肺组织与正常肺组织相交通,则可见管腔内脓性分泌物潴留,相应肺组织炎症细胞浸润,如中性多核细胞等。隔离肺组织血管通常为发育良好的弹性动脉,血管扭曲,管壁增厚,且肺动脉、肺静脉和体循环血管可形成毛细血管前吻合。

2.叶外型 较少见,约占25%。多位于左肺下叶后基底段,亦可位于纵隔内或肠下。隔离肺组织由胸膜包裹而与正常肺组织完全分离,切面呈褐色海绵状,镜检可见肺组织发育不全,甚至呈囊肿状。隔离肺组织的支气管与正常支气管无交通,故肺组织炎症少见。支气管多有不同程度扭曲和扩张。隔离肺组织血液供应主要来源于腹主动脉或其分支,而通过下腔静脉、奇静脉或半奇静脉引流,形成左-右分流。但亦有血液通过肺动脉供应和肺静脉引流者。

症状

支气管肺隔离症有哪些表现及如何诊断?

1.叶内型通常在儿童期出现症状,主要表现为下呼吸道感染,如发热、咳嗽、脓痰,甚至咯血,肺部听诊可闻及湿?音。偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状。伴先天性主动脉瓣狭窄者,可反复咯血,甚至发现有关症状,甚至无症状,经常规胸部X线检查发现。

2.叶外型多数症状不明显,往往由常规胸部X线检查发现,或因合并其他先天性畸形而被发现。

根据病史和临床表现,加上肺动脉造影,不难诊断。

检查

支气管肺隔离症应该做哪些检查?

伴有合并感染时白细胞升高。

1.胸部X线表现为密度增深而不均匀的阴影,边界清楚,呈分叶状,或可伴有单个或多个囊状扩张影。常位于下叶后基底段,且与膈相连。合并肺炎者,往往在隔离肺组织和邻近正常肺组织同时出现肺部炎症浸润影,但待炎症控制后,邻近肺组织表现恢复正常,而隔离肺组织阴影仍持续存在。

2.胸部CT(螺旋CT)扫描和磁共振成像(MRI)有助于观察肺内血管解剖畸形,动脉造影可确定异常血管供应来源。

3.超声检查妊娠22~33周产前超声扫描可能做出诊断。

鉴别

支气管肺隔离症容易与哪些疾病混淆?

本病常需与支气管扩张症鉴别。需与先天性膈疝鉴别。二者同时存在。此外,还需与肺炎、肺脓肿、肺肿瘤鉴别。

并发症

支气管肺隔离症可以并发哪些疾病?

合并肺炎。

预防

支气管肺隔离症应该如何预防?

预防感冒。

治疗

支气管肺隔离症治疗前的注意事项

(一)治疗

反复发生呼吸道感染更应考虑手术治疗,同时积极进行抗感染治疗。近年报道借助电视胸腔镜进行手术切除取得成功。产前超声扫描发现者,大多数可在产后根据病情处理,但伴羊水过多者,可能需进行产前处理。

(二)预后

手术切除预后好。

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