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疣状角化不良病疾病

就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
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疾病介绍

疣状角化不良病(warty dyskeratosis)首先由Helwig和Allen报告,1957年由Syzmankh创用此命名。

病因

疣状角化不良病是由什么原因引起的?


(一)发病原因


病因目前尚不明。有人认为本病为单发性Darier病。


(二)发病机制


口腔损害可继发于刺激和外伤,烟草和其他化学性致癌物质与口腔损害的发生可能有关。皮肤损害发生于曝光区,可能与长期紫外线照射有关。亦有人怀疑本病像天疱疮一样,可能存在有引起棘层松解的循环抗体。

症状

疣状角化不良病有哪些表现及如何诊断?


皮损主要发生于颜面、头、颈和腋窝,偶见于口腔。在40~50岁开始发病,男多于女。皮损为肉色到褐色丘疹,边缘光滑卷曲,中央呈角化过度性角栓。损害中可排出有臭味的乳酪样物质。皮损通常呈单发性,亦有报告多发性者。可发生瘙痒和出血,但大多无主观症状。临床上诊断困难。尚无恶变的报告。口腔损害罕见,类似皮肤损害。损害通常不疼痛,发生于受外伤形成的角质化黏膜上,为小的丘疹和结节,中央呈火山口状,可呈乳头瘤样外观,颜色为肉色到白色。


根据临床表现的皮损特点和组织病理即可诊断。

检查

疣状角化不良病应该做哪些检查?


组织病理:皮损中央有大的烧瓶状凹陷物,并借通道与表面相连。通道中充满角蛋白物质。大的凹陷上部含许多棘层松解性和角化不良性细胞。凹陷下部见许多绒毛,后者为显著变长的真皮乳头,其上仅被覆一层基底细胞,并从杯形凹陷的底部向上突出。


在向上生长的绒毛底部常见不规则向下生长的表皮索。后者常为双层基底细胞,由狭窄的裂缝隔开,裂缝内有少数角化不良棘层松解细胞。在凹陷入口衬以增厚颗粒层的通道中,常见典型圆体细胞。


鉴别

疣状角化不良病容易与哪些疾病混淆?


本病应与其他棘层松解疾病如Darier病、家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮鉴别。除临床症状不同外,三者均无疣状角化不良病中所见的烧瓶状凹陷。此外棘层松解较家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮轻,增殖性天疱疮可见到大量嗜酸性粒细胞浸润,直接免疫荧光检查见表皮网状荧光可以鉴别。Darier病的圆体和谷粒形成较疣状角化不良病明显得多。


本病亦应与乳头状汗腺囊腺瘤鉴别,后者表皮尚糜烂,可见大量浆细胞,无角质栓。


并发症

疣状角化不良病可以并发哪些疾病?


目前没有相关描述。


预防

疣状角化不良病应该如何预防?


目前没有相关描述。


治疗

疣状角化不良病治疗前的注意事项


(一)治疗


可手术切除。


(二)预后


尚无恶变的报告。


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