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纵隔霍奇金淋巴瘤疾病

疾病别名:
纵隔何杰金病,纵隔淋巴肉芽肿,纵隔帕-斯病
就诊科室:
[肿瘤科] [肿瘤科综合]
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疾病介绍

纵隔霍奇金病好发于青壮年期,表现为浅表淋巴结肿大,组织学特点为出现典型的Reed-Sternberg细胞。

病因

纵隔霍奇金淋巴瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

霍奇金淋巴瘤病因不详,在组织学上是很独特的,缺乏带有侵袭特征的优势恶性细胞,肿瘤在结构和细胞组成上的多形性是基于肿瘤细胞固有的性质和机体的反应性。正是这种组织学非典型性的共有性,表明霍奇金淋巴瘤所表现的是单纯的一个疾病整体。

霍奇金病与下面几个因素有关:①遗传学异常:许多研究都集中在组织相容性抗原方面。在患病的同胞之间,有人类细胞抗原成分的过度表达,而且在许多报道中发现同一家庭可能会由2人或更多的成员患病,而且发病时间很接近。现有充分证据说明,遗传与霍奇金淋巴瘤有关,病人的兄弟姐妹中,其发病率可增加5~7倍。本病病人可有染色体异常。②病毒感染:目前研究更多的是感染性因素,因为多数病人均以颈部淋巴结肿大为首发,其次为纵隔淋巴结;其他部位淋巴结肿大为首发少见。考虑霍奇金淋巴瘤与呼吸道为侵入门户的感染因素(病毒)之间存在一定的关系。病毒病因对于淋巴系统肿瘤虽然是重要的研究方向,但病毒不是肿瘤发生的惟一原因,而且体内病毒感染细胞的转化机制较想象的要更重要。

(二)发病机制

目前暂无相关资料

症状

纵隔霍奇金淋巴瘤有哪些表现及如何诊断?

一般来说霍奇金淋巴瘤病人临床表现出现较早,就诊几个月前就可能有所表现。本病发病的平均年龄是30岁,但有两个发病年龄高峰:第一个是在20~30岁,男女相等;第二个是在50岁左右,男多于女。儿童发病少见,且多为男孩。

1.症状 大约不到10%的原发性纵隔恶性淋巴瘤病人没有任何症状,常规体检和胸部X线检查没有阳性发现。25%的病人有临床症状。在结节硬化型中90%有纵隔侵犯表现,可同时伴有颈部淋巴结肿大,受侵犯的淋巴结生长缓慢。其中50%的病人仅有纵隔占位的症状,他们大部分为妇女,年龄在20~35岁。病人表现为局部症状,局部症状如胸部疼痛(胸骨,肩胛骨,肩部,有时与呼吸无关),紧束感,咳嗽(通常无痰),呼吸困难,声音嘶哑,为局部压迫所引起。有时也会出现一些严重的症状如上腔静脉综合征,但十分罕见,纵隔霍奇金病如侵犯肺、支气管、胸膜,可出现类似肺炎的表现和胸腔积液,部分病人还有一些与淋巴瘤相关的全身表现如:

(1)发热:是最常见的临床表现之一,一般为低热。有时也伴潮热,体温达40℃,多出现于夜间,早晨又恢复正常。在进展期有少数表现为周期热,这种发热一般不常见也非特异性表现。同时伴有盗汗,可持续一夜,程度较轻。正常人群也有全身瘙痒,大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。

(2)乙醇疼痛:17%~20%的霍奇金病病人在饮酒后20min,病变局部出现疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解或消失后,乙醇疼痛即行消失,复发时又可重现,机制不明。

2.体征 常见的体征包括胸骨和胸壁变形可伴有静脉扩张(不常见),可触及乳内淋巴结肿大(不常见),气管移位,上腔静脉梗阻,喘鸣,喘息,肺不张和实变,胸腔积液和心包积液的体征。声带麻痹、Horner综合征及臂丛神经症状不常见。同时应检查浅表淋巴结有无肿大。

颈部淋巴结活检及纵隔淋巴结活检能帮助诊断。后者通过CT指引下的穿刺或纵隔镜完成。除特别注意病人的各种主诉,肿大淋巴结的部位及大小外,原发性纵隔恶性淋巴瘤一般临床症状少见,当出现胸部压迫症状时查体及X线胸片即能发现异常。恶性淋巴瘤共同的X线表现为纵隔及肺门淋巴结增大。

检查

纵隔霍奇金淋巴瘤应该做哪些检查?

常有轻或中度贫血,10%属小细胞低色素性贫血。白细胞多数正常,少数轻度或明显增多,伴中性粒细胞增加。除血常规外,红细胞沉降速率也是主要的检查指标,血清免疫球蛋白的检查可以评价全身情况。

1.X线检查 胸部X线检查为重要的常规检查。从目前资料分析纵隔淋巴瘤没有明确的诊断性放射学特征。但或多或少可以辅助诊断。霍奇金淋巴瘤以上纵隔和肺门淋巴结对称性融合呈波浪状凸入肺野、淋巴结间界限不清为典型改变,累及气管分叉和肺门淋巴结较气管旁淋巴结为多。侵犯前纵隔和胸骨后淋巴结是霍奇金淋巴瘤又一特征性X线表现(图1)。

霍奇金淋巴瘤总是先有纵隔和肺门淋巴结病变,然后出现肺内病变。肺内特征性表现为呈光芒放射状的索条影,可能与肺内淋巴管向肺门引流受阻有关。霍奇金淋巴瘤可出现胸腔积液,但胸腔积液作为惟一的X线表现罕见。如肿瘤巨大会造成周围器官及组织压迫,导致上腔静脉梗阻,气管移位,肺不张,并侵入胸壁、胸骨和(或)胸壁同时受侵犯。可以是肿瘤直接侵犯也可以是乳内淋巴结肿大侵犯所致,为重要放射学表现。肿瘤经乳内淋巴链转移可侵犯肋间淋巴结,并在脊柱旁形成肿块。同时胸壁淋巴结转移或心包受累可导致一侧心包旁淋巴结,膈肌淋巴结和(或)膈肌受侵犯。上述表现虽不是霍奇金淋巴瘤特异性表现,但对诊断及制定治疗方案很有意义。

2.CT扫描 有学者复习诊断明确的霍奇金淋巴瘤CT片后发现70%的病人有胸部侵犯,一般肿块边缘不规则密度不均,有时肿瘤包绕血管,并向四周纵隔浸润。它向外侵犯方式为向心性表现,即从前纵隔或旁纵隔的淋巴结向四周淋巴结侵犯,然后到肺门区隆突下,横膈组和乳内淋巴结,极少累及后纵隔淋巴结。肺转移为后继表现并可侵犯胸膜、心包和胸壁,表现为胸腔积液,心包积液。胸壁受侵常为前纵隔和乳内淋巴结病变向胸壁蔓延,没有胸内淋巴结受侵而腋淋巴结受侵者少见。

3.创伤性活检

(1)经皮穿刺活检:经皮穿刺活检是有较长历史的一种诊断方法。穿刺活检针分为两类:①抽吸针:针细柔韧性好,对组织损伤小,并发症少。②切割针:针较粗,对组织损伤大,并发症较多。一般而论,应提倡22号针穿刺,20~22号针称为安全针,属于细胞学检查。18号针穿刺可取得较多的组织细胞,但并发症多,危险性大,18号针穿刺活检属于病理组织学检查。根据不同的部位可用抽吸或切割法分别施行。抽吸是当针尖达到病变区内后将针芯取出,与30ml空针管相接,向上提针塞利于压力作用形成真空状态,做数次快速来回穿刺:针尖移动范围不能>0.5~1cm,呈扇形,使穿刺区抽吸的细胞组织进入针管中,将针管中的组织细胞做涂片,放到无水乙醇的器皿中固定,立即染色看涂片,明确是否真正抽吸到细胞组织,否则需重做抽吸。然后拉紧注射器针塞连同穿刺针和注射器一同拔除。切割法一般由套管,切割针头和针芯组成。在CT和B超引导下刺入合适的位置,将切割针头和针芯向前推进0.5~1cm,拔出针芯,回拉并旋转切割针头,切取部分组织后再将针头和套管一起拔出。穿刺后再在同一部位做CT或B超检测,观察有无异常改变。穿刺术后严密观察2~4h。

(2)纵隔镜检查:分为颈部纵隔镜检查,前纵隔镜检查,后纵隔镜检查。一般应用颈部及前纵隔镜检查两种标准的探查手术方式。颈部纵隔镜检查指征是气管旁肿物和纵隔淋巴结活检,以后者应用较多。潜在的危险是损伤大血管及左喉返神经损伤。前纵隔镜检查主要用于主肺动脉窗淋巴结或肿块活检。较常见的并发症为气胸。具体方法见本书相关章节。

(3)颈部淋巴结切除术:颈部淋巴结,有颏下淋巴结群、颌下淋巴结群和颈淋巴结群等几组。对于性质不明的淋巴结肿大,或可疑的淋巴结区域须做病理组织学检查以明确诊断。切口应根据病变部位选择,术中注意淋巴结周围多为神经、血管等重要组织,术中应做细致的钝性分离,以免损伤。锁骨上淋巴结切除时,应注意勿损伤臂丛神经和锁骨下静脉,还要避免损伤胸导管和右淋巴导管,以免形成乳糜胸。

鉴别

纵隔霍奇金淋巴瘤容易与哪些疾病混淆?

霍奇金淋巴瘤应与下列疾病相鉴别:

1.胸腺瘤 恶性淋巴瘤中青年病人几乎占一半,而胸腺肿瘤一般均在40岁以上。小于40岁的胸腺瘤非常少见。胸腺瘤位于前上纵隔,而霍奇金淋巴瘤也常见于前纵隔,部位不是特异性的诊断依据。主要是以临床表现为依据。胸腺瘤有局部和全身重症肌无力,红细胞发育不良及低丙种球蛋白血症等临床特异性表现。胸腺瘤很少出现体表肿大的淋巴结,而恶性淋巴瘤经常出现体表不同部位的肿大淋巴结。恶性淋巴瘤大多表现为前中纵隔多发的肿大淋巴结和融合成团块的肿大淋巴结,CT增强扫描多为不均匀强化,其中有结节样明显强化区。胸腺瘤多表现为纵隔区密度均匀的肿块,有些伴低密度囊变和坏死区,增强扫描胸腺瘤一般表现为均匀强化。有报道恶性淋巴瘤强化值多超过30HU以上,而胸腺瘤多低于30HU。胸腺瘤钙化率为25%左右,恶性淋巴瘤的钙化绝大多数是放疗后出现的,原发肿瘤的钙化是非常少见的,未经治疗的肿瘤内钙化几乎均是胸腺瘤。胸腺瘤由直接侵袭的方式向邻近组织生长,侵犯纵隔间隙。

2.胸内巨大淋巴结增生 是一种罕见的,病变局限于肿大的淋巴结的原因不明的良性病变,又称为Castleman病、纵隔淋巴结样错构或血管滤泡样淋巴结增生。本病可沿淋巴链发生于任何部位,但70%见于纵隔,其次为肺门区肺血管水平。发病年龄为50~70岁。根据胸内巨大淋巴结增生的组织学表现分为3型:①透明血管型;②浆细胞型;③混合型。本病一度被认为是异位胸腺增生和胸腺瘤,目前这种看法被否定。病人多为40~50岁的青壮年,发病无性别差异。本病无侵袭性,亦不发生远处转移。90%的病人无症状,在常规体检和出现胸内器官结构的压迫症状后,经胸部X线发现。有部分病人伴有贫血、乏力、关节疼痛、盗汗和低热等全身症状。手术切除病变后症状消失。X线检查胸内巨大淋巴结增生可发生于纵隔的任一区域以及肺门和肺实质内。肿块可位于胸腔中线的一侧或两侧,X线表现无特异性。CT扫描和主动脉造影有一定的诊断价值。血管造影可显示肿块的滋养血管和发生部位。其滋养动脉显示较为清晰,但引流静脉显影不清楚。治疗以外科治疗为主并发症很少,疗效满意,术后不易复发。

3.中央型肺癌 病人一般年龄较大,可有长期吸烟史,无任何诱因出现咳嗽、咯血和痰血,同时伴有胸痛、胸闷、气急等临床症状。放射学影像发现肺门及纵隔有占位性病变。肺门肿块被认为是中央型肺癌最直接、最主要的影像学表现。肺门肿块表现为结节状,边缘不规则,也可有分叶表现,同时尚可见阻塞性肺炎,肺不张。有些恶性程度高的肺癌肿瘤可迅速侵入支气管壁伴肺门淋巴结转移,在受累支气管明显狭窄之前往往有明显占位。中央型肺癌肺门肿块边缘有毛刺,并且病变以支气管为轴心向周围浸润。中央型肺癌常同时伴有肺门、纵隔淋巴结肿大,淋巴结肿大与癌组织相融合,包绕周围血管,神经并对周围器官造成压迫。大部分病人经痰脱落细胞检查及支气管镜检查得到确诊。

4.结节病 纵隔原发性结节病比较少见,一般不容易确诊。结节病是一种非干酪性肉芽肿疾病,温带地区较热带地区多见,黑色人种的发病率较高,可发现于任何年龄,但多见于20~40岁。结节病症状多数较轻,或无症状,常于体检胸透时发现肺门淋巴结肿大。表现为肺门肿大的淋巴结大多双侧对称,多结节粘连可呈分叶状,边缘光滑锐利,常伴有气管旁,主-肺动脉窗,隆突下淋巴结肿大及肺部表现,两肺纹理增多,粗索条状,网状,小结节状肿块:结节病并胸内淋巴结肿大一个特点是一般不压迫上腔静脉及其他大血管。淋巴结可发生钙化,呈蛋壳样。手术切除效果良好。

并发症

纵隔霍奇金淋巴瘤可以并发哪些疾病?

一般无并发症。 

预防

纵隔霍奇金淋巴瘤应该如何预防?

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。 

治疗

纵隔霍奇金淋巴瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

目前霍奇金病治疗疗效较好,较轻的病人可以治愈,即便是进展期的病人也有治愈的可能。治疗有赖于正确的病理分型和临床分期,局部单纯淋巴结肿大可采用放射疗法。进展期的病人可加用化疗。在过去的15年中,放疗和化疗方法取得了重大进步。只有正确掌握这些原则才能对每个病人制定合理的方案。

1.手术原则 原发性纵隔淋巴瘤病人的治疗结果相差很大,主要的问题是没有和缺乏足够资料来明确诊断,同时由于各亚型之间治疗与未治疗的情况缺乏合理分析造成病人治疗的结果出入很大。手术不是治疗霍奇金淋巴瘤的必要手段,而且完整切除也是不可能的。外科医师的主要任务是提供足够诊断的组织标本以帮助病理分期,通过影像学检查对已经明确病变范围的肿块采取适宜的手术方法获取足够材料以更好的明确诊断。

2.手术方法 外科医师根据影像学显示肿瘤的部位和范围来决定具体的手术方法。一般有以下几种:纵隔镜纵隔切开术、胸骨上部分切开术、胸骨正中切开术、后外侧标准开胸术。一般来说,通过活检钳所获取的标本较小,很难取得高质量和有病理价值的材料。使病理科医师难以诊断,而且组织太少也无法进行诸如免疫化学、流式细胞仪分析、电镜检查等进一步诊断。对反复穿刺还诊断不明的占位病变可施行纵隔切开一类有创手术。无论采取什么方法,在取得标本后应快速病理切片以明确诊断。外科医师根据病理科医师的意见,决定所获标本是否满意,如果可以取得明确诊断则不需要重复活检,以减少并发症及所造成的延误治疗等问题。除了进行活检之外,外科手术还可以了解纵隔受累情况,并能在手术野内对可疑之处进行活检。因此,对选择最佳治疗方法以及帮助确定放疗范围具有极大价值。由于切除部分肿瘤并不增加并发症,在必要的时候可扩大切除范围,但要注意检查和活检有引起胸内(肺、心包、胸壁、乳内淋巴结、膈肌)播散的可能性。

3.保守治疗后的外科处理 霍奇金淋巴瘤保守治疗后X线胸片上显示纵隔中残存占位。这些异常包括:主肺动脉窗变直,气管一侧或双侧饱满,44%的病人有纵隔轻微增宽,41%病人肿块>6.5cm,在27%~41%的病人中,X线胸片的异常持续1年以上。因为霍奇金淋巴瘤尤其是结节硬化型表现为前纵隔巨大肿块,其内有多量的胶原纤维组织,治疗后即使已经没有存活的肿瘤细胞,也可有较大的残余物。这往往给诊断造成困难。临床医师应结合临床,连续监测,不能因为肿物未消失就认为还有存活肿瘤,或肿物大小稳定不变就认为是纤维化。因为如果有肿瘤残留造成治疗不充分,但肿瘤已全部杀死,仅剩纤维瘢痕组织,进一步治疗会造成治疗过度。大部分情况下这些肿瘤已消失,仅余纤维硬化性组织。

治疗后纵隔内仍有占位阴影者的复发率为20%,而且多见于那些单纯化疗的病人。所以对具体病人来说纵隔占位是否已经完全缓解还是仍有残余肿瘤需要组织学检查来确定。

4.放射治疗 照射方法分3种:局部照射、不全淋巴结照射及全淋巴结照射。不全淋巴结照射包括受累淋巴结及肿瘤组织外,尚需包括附近可能侵及的淋巴结区。例如病变在横膈上采用“斗篷”式,“斗篷”式照射部位包括两侧乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔以至横膈的淋巴结,但要保护肱股头、喉部及肺部免受照射。剂量为35~40Gy,3~4周为1疗程。霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放疗较合适。IA期病人如原发病变在膈上,可只用“斗篷”野照射;IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期病人均须用全淋巴结区照射。临床资料证明疗效较好。

5.化疗 最常用MOPP [氮芥,长春新碱,丙卡巴肼(甲基苄肼),泼尼松(强的松)]方案,晚期霍奇金病的预后已大有改观。初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP至少用6个疗程,或一直用至完全缓解,再额外给2个疗程。霍奇金病对MOPP有耐药性,加之MOPP方案中的氮芥可引起严重的静脉炎和呕吐,所以文献推荐了不同的治疗方案,其中以ABVD [阿霉素,博来霉素,硫酸长春碱(长春花碱),达卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案较成熟,该方案的缓解率为62%,其对结节硬化型的疗效不亚于MOPP。另一优点是方案中无烷化剂。也有采用在MOPP基础上加博来霉素和阿霉素。ⅢB及Ⅳ期病人使用上述联合化疗方案后,最好对原有明显肿瘤的原发部位,局部加用25~30Gy放射治疗。

(二)预后

近年来,国际上霍奇金淋巴瘤的治疗策略逐步有所改变,逐渐趋向于以全身化疗为主的放、化疗综合治疗。联合化疗可取得相应的治疗疗效,准确的分期诊断已不像以往那么重要。且预后明显改善。

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