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重复尿道疾病

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疾病介绍

重复尿道(duplication of urethra)是指除正常尿道外,在其背侧或腹侧还有一与膀胱相通或不通的副尿道,是极为少见的先天性尿道畸形。两个尿道可分别与膀胱相连,也可于膀胱下方汇合。可合并重复阴茎及重复膀胱。

病因

重复尿道是由什么原因引起的?

(一)发病原因

重复尿道的真正原因尚不十分明确,有多种学说,但每种学说也不能解释所有类型的发生原因,主要学说有:

1.Das(1977)认为,在胚胎尿道发育过程中,阴茎及尿道板发育互相不平衡、不协调,而发生了以下3种情况:

(1)尿生殖窦的阴茎已发育,而尿道嵴发育迟缓。因阴茎已经发育,尿生殖窦也随着阴茎向前发育,即形成了副尿道。当副尿道形成后,尿道嵴才开始发育,形成了正尿道。结果成为第Ⅰ型重复尿道。

(2)生殖皱襞畸形融合,使尿道交叉,结果形成了第Ⅱ型不完全性重复尿道。

(3)午菲管及苗勒管对男女尿道的分化有重要作用。午菲管占优势,即发展成女性尿道。在尿道发育过程中,若开始时午菲管处于劣势,尿道即开口于会阴部,继而午菲管由劣势又转为优势,则尿道随着阴茎又发育成男性尿道,结果形成了重复尿道,一条尿道开口于会阴部,另一条尿道随着阴茎而发育,开口于阴茎头,即第Ⅲ型重复尿道。

2.Wilson认为(1971),尿直肠膈将穴肛分隔为前后两个腔,前面发育成膀胱及后尿道,后面发育成肛门直肠。尿生殖膈止于穴肛膜。若继续向下发育,则把尿道也分隔成前后两部分,形成重复尿道,即第Ⅰ型重复尿道。

3.间质从尿道原基的侧面插入,将尿道隔成前后两个管腔(Tripathi,1969)。

4.胚胎时尿道沟交叉,即形成了重复尿道呈第Ⅱ型(Moog,1968)。

(二)发病机制

1.尿道上裂型重复尿道 这是重复尿道畸形中最多见的一种。主尿道位于阴茎腹侧,副尿道位于阴茎背侧,主要亚型有:

(1)完全型:两条尿道均与膀胱相通。

(2)不完全型:尿道出膀胱后在阴茎根部分叉,形成上、下两支尿道。

(3)发育不全型:副尿道的后段极度发育不全而萎缩。

2.尿道下裂型重复尿道 正、副尿道均位于阴茎腹侧,其中一根尿道形成尿道下裂开口。主要亚型有:

(1)完全型:两根尿道完整进入膀胱,远端形成尿道下裂尿道口和正位尿道口。

(2)不完全型:尿道出膀胱后分叉,形成尿道下裂尿道口及正位尿道口。

(3)发育不全型:盲端尿道位于尿道下裂处的背侧位。

3.梭状尿道 尿道在中部分裂成重复尿道。多在出膀胱颈后开始分裂。


4.肛前副尿道 尿道出膀胱后分叉,副尿道远端与肛管相通,形成肛前副尿道畸形。

症状

重复尿道有哪些表现及如何诊断?

重复尿道临床表现不尽一致,与其类型有关。最常见的症状是尿道感染,副尿道尿流不畅,所以副尿道常有感染。由于病灶隐蔽,常是慢性尿路感染的一个病灶。

第Ⅰ型及内口与正尿道相通、同时有外口的第Ⅱ型重复尿道,排尿时尿由两个尿道口排出,为双股,副尿道尿线较细,有的仅滴沥尿数滴。副尿道既可排尿,亦可排精,有的只排精不排尿。第Ⅲ型重复尿道排尿时,会阴部漏尿或直肠排尿。若副尿道近端为盲端,不与尿道相通时,则只能看到副尿道外口,既不排尿也不排精。若副尿道远端为盲端,感染后分泌物集聚,则副尿道扩张呈囊状,形如尿道憩室。副尿道开口于阴茎背部时,尿道口的远端呈索状,与尿道上裂相同,阴茎勃起时向背侧弯曲,影响性生活。

第Ⅰ型重复尿道的副尿道平滑肌发育不全,约半数病人有尿失禁。轻者发生压力性尿失禁,重者为完全性尿失禁。第Ⅱ型若副尿道发生炎症,尿道分叉处的黏膜水肿,或副尿道内分泌物积聚,可压迫正尿道发生排尿困难,产生尿道梗阻的症状。

重复尿道因其不同类型,临床表现各异,其诊断除临床症状、体征外,需依据尿道逆行造影及排泄性膀胱尿道造影做出诊断,并可了解副尿道与正尿道以及膀胱之间的关系。

检查

重复尿道应该做哪些检查?

逆行尿道造影及排尿性膀胱尿道造影可确定副尿道与正尿道的关系。经副尿道口注入亚甲蓝,然后排尿,可以确定副尿道与正尿道及膀胱是否沟通。尿道镜检查时,由副尿道注入亚甲蓝,更易看到副尿道在尿道内开口的位置。用尿道探子,由副尿道口及正尿道口同时探入,亦可探测出它们之间的关系。

鉴别

重复尿道容易与哪些疾病混淆?

第Ⅲ型副尿道应与会阴部尿道瘘及尿道直肠瘘鉴别。后天性尿瘘常有外伤史或感染史,同时多并发尿道狭窄。用尿道测压可与先天性会阴部尿道瘘及尿道直肠瘘相区别,尿道直肠瘘压力低下,副尿道则有平滑肌,压力较高。

并发症

重复尿道可以并发哪些疾病?

重复尿道常并发其他器官畸形,如肾脏、输尿管畸形,双膀胱,双阴茎(双阴蒂),子宫发育不全,无阴道,性腺异位,脊柱及肠道畸形等,因此应进行全面的检查。

预防

重复尿道应该如何预防?

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治疗

重复尿道治疗前的注意事项

(一)治疗

需根据病变及体征分别考虑,目的是保持有功能的尿道。

第Ⅰ型副尿道无症状者可不予治疗;轻度感染者可用抗生素治疗。症状严重者可将副尿道切除或用电凝器烧灼,注入硬化剂使副尿道封闭,但可使阴茎下弯加重,发生阴茎勃起疼痛。

第Ⅱ型副尿道的外口在阴茎头部者,可将两个尿道之间的间隔切开,使两条尿道变成一条。副尿道开口于阴茎者,远端尿道呈索状,若有阴茎畸形,需行索状尿道切除,矫正阴茎下弯。第Ⅱ型副尿道通向会阴部者,可单纯切除。通向直肠者可将副尿道切除,行尿道直肠瘘修补。

(二)预后

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