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主动脉瘤疾病

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疾病介绍

 主动脉瘤(aortic aneurysm)指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张,压迫周围器官而引起症状,瘤状破裂为其主要危险。常发生在升主动脉、主动脉弓、胸部降主动脉、胸腹主动脉和腹主动脉。

病因

 正常动脉壁中层富有弹力纤维,随每次心搏进行舒缩而传送血液。中层受损,弹力纤维断裂,代之以纤维疤痕组织,动脉壁即失去弹性,不能耐受血流冲击,动脉在病变段逐渐膨大,形成动脉瘤。动脉内压力升高有助于形成动脉瘤。引起主主动脉瘤的主要原因如下:

  (一)动脉粥样硬化 为最常见的原因。粥样斑块侵蚀主动脉壁,破坏中层成分,弹力纤维发生退行性变。管壁因粥样硬化而增厚,使滋养血管受压,发生营养障碍,或滋养血管破裂而在中层积血。多见于老年男性,男女之比为10∶1左右。部位主要在腹主动脉,尤其在肾动脉起源至髂部分叉之间。

  (二)感染 以梅毒为显著,常侵蚀胸主动脉。败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉,主动脉邻近的脓肿直接蔓延,或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染,都可形成细菌性动脉瘤。致病菌以链球菌、葡萄球菌和沙门氏菌属为主,较少见。

  (三)囊性中层坏死 为一种比较少见的病因未明的病变。主动脉中层弹力纤维断裂,代之以异染性酸性粘多糖。主要见于升主动脉瘤,男性较多见。遗传性疾病如马凡综合征、特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征等均可有囊性中层坏死。易致夹层动脉瘤。

  (四)外伤 贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤,可发生于任何部位。间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位,如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部,而不是易移动的部位,受力较多处易形成动脉瘤。

  (五)先天性 以主动脉窦瘤为主。

  (六)其他 包括巨细胞性主动脉炎,白塞氏病,多发生大动脉炎等。

症状

 胸主动脉瘤的发现除根据症状和体征外,X线检查有帮助,在后前位及侧位片上可以发现主动脉影扩大,从阴影可以估计病变的大小、位置和形态,在透视下可以见到动脉瘤的膨胀性搏动,但在动脉瘤中有血栓形成时搏动可以不明显。主动脉瘤须与附着于主动脉上的实质性肿块区别,后者引起传导性搏动,主动脉造影可以作出鉴别。超声心动图检查可以发现升主动脉的主动脉瘤,病变处主动脉扩大。X线计算机断层扫描(CT)对诊断也有用。

  腹主动脉瘤常在腹部扪及搏动性肿块后发现,但腹部扪及动脉搏动不一定是动脉瘤,消瘦、脊柱前凸者正常腹主主动脉常易被扪及。腹部听到收缩期血管杂音,可能由于肾、脾、肠系膜等动脉的轻度狭窄,也未必来自主动脉瘤,须加注意。超声检查对明确诊断极为重要,当前不少病例是在常规超声体检中发现,故此症的诊断检出率比过去大为提高。检查见主动脉内径增宽,动脉前后壁间液性平段宽度增加,如有血栓形成则增宽的平段不明显,但动脉瘤的前后壁与心搏同步的搏动均存在,动脉的外径仍增大,超声检查可以明确病变的大小,精确度达2~3mm,其范围及形态以及腔内血栓。X线计算机断层扫描同样有用,尤其对腔内血栓及壁的钙化更易发现。并能显示动脉瘤与邻近结构如肾动脉、腹膜后腔和脊柱等的关系。MRI检查在判断瘤体大小及其与肾动脉和髂动脉的关系上价值等同于CT及腹部超声。MRI的主要不足是图象分析费时费用高。主动脉造影对定位诊断也有帮助,但腔内血栓可能影响其病变程度的评估,但对于诊断不明确者、合并有肾动脉病变的高血压患者动脉瘤范围不清楚时、疑有阻塞或瘤样病变的患者及准备手术治疗者仍主张作主动脉造影。

  按结构主动脉瘤可分为:①真性主动脉瘤:动脉瘤的囊由动脉壁的一层或多层构成;②假性主动脉瘤:由于外伤、感染等原因,血液从动脉内溢出至动脉周围的组织内,血块及其机化物、纤维组织与动脉壁一起构成动脉瘤的壁。③夹层动脉瘤。动脉内膜或中层撕裂后,血流冲击使中层逐渐成夹层分离,在分离腔中积血、膨出,也可与动脉腔构成双腔结构。按形态主动脉瘤可分为:①囊性动脉瘤:瘤体涉及动脉周界的一部分,呈囊状,可有颈,成不对称外凸。②梭形动脉瘤:瘤体涉及整个动脉周界。外伤性动脉瘤常呈囊状,粥样硬化常呈梭状。按发生部位,主动脉瘤可分为:①升主动脉瘤,常涉及主动脉瘤;②主动脉弓动脉瘤;③降主动脉瘤或胸主动脉瘤,起点在左锁骨下动脉的远端;④腹主动脉瘤,常在肾动脉的远端。涉及主动脉窦的近端升主动脉瘤常为先天性,其次为马凡综合征、梅毒与感染;升主动脉瘤主要由粥样硬化、囊性中层坏死、梅毒引起;降主动脉瘤、腹主动脉瘤以粥样硬化为主要原因。主动脉瘤大多为单个,极少数为二个或多个。随病程发展,主动脉瘤可以发生;①破裂:动脉瘤薄弱的瘤壁受血流不断冲击而逐渐膨大,最后穿破而引起出血。②附壁血栓形成:瘤体膨大处血流缓慢,形成涡流,如以瘤壁内面粗糙,易有血栓形成,血栓脱落可致栓塞。③继发感染:继发感染使瘤壁更为薄弱,容易破裂。有时动脉瘤反复向周围小量出血,在瘤的周围积累多量纤维组织,形成包囊,如此则可能起保护作用以不致破溃。

检查

主动脉瘤应该做哪些检查?

主动脉瘤的检查方法主要有以下几种:

(1)胸主动脉瘤的发现除根据症状和体征外,X线检查有帮助,在后前位及侧位片上可以发现主动脉影扩大,从阴影可以估计病变的大小、位置和形态,在透视下可以见到动脉瘤的膨胀性搏动,但在动脉瘤中有血栓形成时搏动可以不明显。主动脉瘤须与附着于主动脉上的实质性肿块区别,后者引起传导性搏动,主动脉造影可以作出鉴别。

(2)X线计算机断层扫描(CT)对诊断也有用。胸主动脉瘤的后前位X线片示升主动脉边缘较膨隆,主动脉增宽,食管主动脉压迹增宽,降主动脉轮廓显著不整齐,有多发动脉瘤形成。

胸主动脉瘤的左前斜位X线片示主动脉弓部上缘可见波浪状轮廓,食管随主动脉迂曲,波浪状边缘代表相邻主动脉的不规则扩张和动脉瘤

(3)超声检查对明确诊断极为重要,当前不少病例是在常规超声体检中发现,故此症的诊断检出率比过去大为提高。超声心动图检查可以发现升主动脉的主动脉瘤,病变处主动脉扩大。检查见主动脉内径增宽,动脉前后壁间液性平段宽度增加,如有血栓形成则增宽的平段不明显,但动脉瘤的前后壁与心搏同步的搏动均存在,动脉的外径仍增大,超声检查可以明确病变的大小,精确度达2~3mm,其范围及形态以及腔内血栓。X线计算机断层扫描同样有用,尤其对腔内血栓及壁的钙化更易发现。并能显示动脉瘤与邻近结构如肾动脉、腹膜后腔和脊柱等的关系。

(4)MRI检查在判断瘤体大小及其与肾动脉和髂动脉的关系上价值等同于CT及腹部超声。MRI的主要不足是图象分析费时费用高。

(5)主动脉造影对定位诊断也有帮助,但腔内血栓可能影响其病变程度的评估,但对于诊断不明确者、合并有肾动脉病变的高血压患者动脉瘤范围不清楚时、疑有阻塞或瘤样病变的患者及准备手术治疗者仍主张作主动脉造影。

(6)主动脉造影对定位诊断也有帮助,但腔内血栓可能影响其病变程度的评估,但对于诊断不明确者、合并有肾动脉病变的高血压患者动脉瘤范围不清楚时、疑有阻塞或瘤样病变的患者及准备手术治疗者仍主张作主动脉造影。

鉴别

主动脉瘤容易与哪些疾病混淆?

临床上主动脉瘤主要需与以下几个疾病进行鉴别:

1、胸主动脉与肺癌

两个疾病的症状相似性:咳嗽、咯血及肺部肿块是肺癌的重要症状与体征,而有的主动脉瘤可致肺静脉压升高,使支气管黏膜下的小静脉曲张与破裂,导致咳嗽、咯血等症状。加之有些患者原本就有咳嗽病史, X线胸片上突出的主动脉瘤瘤体会被误认为肺部肿块。由于近些年来肺癌的发病率、病死率已稳居恶性肿瘤之首,且有年轻化趋势,对反复咳嗽、咯血且有长期吸烟史的患者易考虑肺癌。从而导致易误诊。主动脉窦动脉瘤患者多有先天性心脏病病史。主动脉瘤位于升主动脉时,可使主动脉瓣环变形,瓣叶分离而致主动脉瓣关闭不全,出现相应杂音;动脉瘤内有血栓形成时,在相应听诊区可闻及血流杂音;膨胀的主动脉瘤可以造成局部搏动;主动脉弓动脉瘤压迫左无名静脉可使左上肢比右上肢静脉压高;主动脉扩张致脉压增大,上述心血管系统疾病的表现可引导医师行相关检查。主动脉瘤还可压迫上腔静脉、食管及喉返神经引起相应症状,这与肺癌所致压迫症状和体征无异,但应注意患者是否表现为体重明显减轻或病灶明显增大,血痰的性质及咯血的规律,有无转移病灶,这些可提示医师查痰中癌细胞、肺癌标志物及行增强CT或MR检查,有助于排除肺癌的诊断。如临床医师忽略了有诊断及鉴别诊断意义的表现,则易致误诊。

2、假性主动脉瘤

假性主动脉瘤为动脉壁破裂出血,形成的壁外血肿,瘤壁无主动脉壁的全层结构,仅内膜面覆盖纤维结缔组织。多为创伤所致,好发于主动脉弓降部、导管韧带及左锁骨下动脉开口处。局部主动脉壁感染或术后切口渗漏也可形成血肿。CT 表现为紧贴主动脉壁的软组织肿块,破口未闭合时可与主动脉相通,增强后中心强化,周边可见大量血栓形成,并可见破口。少数假性动脉瘤病人由于瘤体压迫主干正常的动脉血管, 瘤腔内血流缓慢易形成附壁血栓造成血块凝积和机化。在早期震颤或杂音逐渐消失有时会误诊。

3、 腹主动脉瘤需进行鉴别的疾病有以下几种情况:

腹痛、休克、腰背痛是腹主动脉瘤破裂最常见的表现, 自然, 错误的诊断也多数与之关联。其中最常见的误诊疾病是肾绞痛, 可占总误诊数的20% 以上。在休克症状缺如时, 剧烈的腰痛、肾区明显叩击痛、镜下血尿等表现常将医生的思路错误地引向尿路结石、肾绞痛, 却不知这些表象是因为浸泡于大量血液中的肾脏、输尿管受到刺激, 或者肾动脉开口受到破裂, 波及而导致的。腹痛等症状还经常被错误地归因于腹腔疾病, 如胃肠道出血及破裂、乙状结肠憩室炎、肠梗阻、胆囊炎、胆石症、胰腺炎等。腹主动脉瘤破裂产生类似这些疾病的症状, 可能与腹主动脉2消化道瘘、瘤体内附壁血栓脱落、肠系膜下动脉急性缺血等因素有关。腹主动脉瘤破裂易被嵌顿性腹股沟疝所掩盖而造成的漏诊。腹主动脉瘤同时合并腹股沟疝和(或) 肺气肿, 全身性结缔组织发育不良和退化也许是二者共同病理基础。当腹主动脉瘤破裂时, 腹膜后巨大血肿使腹股沟薄弱处所受的压力骤增,导致疝内容嵌顿, 极易使医生被表面现象蒙蔽而漏诊腹主动脉瘤。

其他较少见的需进行鉴别诊断的疾病还包括急性心肌梗死(心梗)、腹部钝性外伤等。主动脉瘤患者常合并严重的动脉粥样硬化而影响冠状动脉血供, 心肌缺血和低血压导致的心电图改变,是误诊为急性心梗的主要原因。但急性心梗者多有反复发作的心绞痛史, 疼痛部位多在胸骨后或向颈部、左臂放射, 能用硝酸盐及吗啡缓解; 而腹主动脉瘤破裂的疼痛有部位广泛、吗啡等镇痛剂无效的特点。且急性心梗的心电图可见一系列心梗图型演变, 血清心肌酶谱升高呈特定的曲线, 这些均是与腹主动脉瘤破裂的鉴别点。

并发症

主动脉瘤可以并发哪些疾病?

主动脉瘤引起血管内侧压增高,故呈进行性膨大,若长期发展,最后终归破裂,瘤体越大,破裂的可能性越大。栓塞为另一并发症。据统计,若不作手术治疗,90%胸主动脉瘤在5年内死亡,3/4腹主动脉瘤在5年内死亡。

主动脉瘤主要的治疗方法是进行手术,而其手术的并发症主要有以下几种:

1、大出血是手术最危险的并发症,也是手术的主要死亡原因,因此选用进口人造血管或国产人造血管经白蛋白预凝,能有效防止人造血管的渗血。人造血管应尽量与主动脉口径匹配,避免吻合口漏。血管吻合采用连续缝合法.

2、神经系统并发症是动脉瘤手术的另一严重并发症,术中可采用低温保护神经系统。主动脉根部或累及弓部的手术应用低温体外循环,在需要停循环时可应用右锁骨下动脉插管,选择性脑灌注;降主动脉手术可采用左心转流保护脊髓和肾脏 ,当病变范围较长,需要切除较长的主动脉,应将肋间血管吻合到人造血管上,应用肾上腺皮质激素保护神经细胞,加强围手术期管理,术前控制血压纠正心衰,术中注意血压的控制,尤其是在阻断开放前,应注意血压和循环容量,同时纠正酸中毒和电解质紊乱,防止开放后血压下降出现心脏骤停。

3、大多数腹主动脉瘤位于肾动脉水平以下,肾动脉以下的腹主动脉阻断发生脊髓缺血或肾功能衰竭的可能性较少,但有可能发生双下肢供血障碍,因此腹主动脉阻断时间需尽量缩短。2%~7%的腹主动脉瘤手术需在肾动脉水平以上、甚至腹腔动脉水平以上阻断。

4、动脉瘤手术暴露范围大、耗时长、手术创伤、低温和体外循环对机体免疫力有影响,故术后易发生感染,预防可能导致感染的各个环节,并注意合理使用抗生素,避免抗生素使用不当造成的二重感染。

预防

主动脉瘤应该如何预防?

首先应积极预防动脉粥样硬化的发生(一级预防)如已发生、应积极治疗,防止病变发展并争取其逆转(二级预防)。已发生并发症者,及时治疗,防止其恶化,延长病人寿命(三级预防)。

治疗

主动脉瘤治疗前的注意事项

手术治疗,包括动脉瘤切除与人造或同种血管移植术,对于动脉瘤不能切除者则可作动脉瘤包裹术。目前腹主动脉瘤的手术死亡率低于5%,但年龄过大,有心、脑、肾或其它内脏损害者,手术死亡可超过25%。胸主动脉瘤的手术死亡率在30%,以主动脉弓动脉瘤的手术危险性最大。动脉瘤破裂而不作手术者极少幸存,故已破裂或濒临破裂者均应立即作手术。凡有细菌性动脉瘤者,还需给以长期抗生素治疗。对大小为6cm或以上或4cm以上的主动脉瘤均应作择期手术治疗。对4~6cm之间的主动脉瘤可以密切观察,有增大或濒临破裂征象者应立即手术。

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