疾病介绍

δ-贮存池病(δ-storage pool disease，δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述，本病是一种异质性疾病，以患者有轻度出血倾向，血小板第二相聚集波异常，血小板致密体可有不同程度减少为特征。

病因

δ-贮存池病是由什么原因引起的？

(一)发病原因

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(二)发病机制

基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。

症状

δ-贮存池病有哪些表现及如何诊断？

患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多，分娩时也易出血，但一般无关节和胃肠道出血。

本病可单独存在，也可以是其他遗传性疾病的一部分，如Hermanky-Pudlak综合征、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich综合征等。本病的诊断主要依赖于临床表现及实验室检查。

检查

δ-贮存池病应该做哪些检查？

1.血小板数及形态正常。

2.出血时间延长。

3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常，而第二相聚集波则有不同程度的异常。

4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明显减少，整个血小板ATP/ADP≥3.0。

鉴别

δ-贮存池病容易与哪些疾病混淆？

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并发症

δ-贮存池病可以并发哪些疾病？

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预防

δ-贮存池病应该如何预防？

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治疗

δ-贮存池病治疗前的注意事项

(一)治疗

出血严重时可输浓缩血小板，肾上腺皮质激素治疗，月经过多可口服避孕药控制月经量。

(二)预后

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