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首页 > 疾病信息 > 炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛介绍

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛疾病

疾病别名:
炎症后弹力纤维松解及皮肤松弛
就诊科室:
[皮肤性病科] [皮肤科]
相关疾病:
相关症状:

疾病介绍

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛(postinflammatory elastolysis and cutis laxa)是一种罕见的慢性皮肤病。

病因

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛是由什么原因引起的?


(一)发病原因


病因不明,可能是节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射所致,也可能由于铜代谢紊乱,缺乏弹性硬蛋白酶抑制物,致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所致。


(二)发病机制


发病机制还不很清楚。炎症节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射等,致使弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破。

症状

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛有哪些表现及如何诊断?


该病最多见于既往健康1.5~4岁儿童,多为女孩。在急性期,出现米粒大小及黄豆大小丘疹,逐渐发展至蚕豆大小的炎性斑片、荨麻疹或鳞屑性斑块。自觉瘙痒,有轻微胀痛感。数天后至数周后皮肤变软、变薄、无弹性松弛萎缩、如同皱纹纸样皮肤(程度不等)。身体任何部位均可发生,但以面部受累多见,可使患儿呈老年貌。头皮、掌跖常不受累。有些病例的皮损日光暴晒处皮肤上出现红斑及斑块,同时瘙痒加剧。新的丘疹和斑块可能持续数月或数年,偶尔影响大部分部位。部分患者仅有轻微全身症状,血沉增快和酸性粒细胞增高,有1例报告有主动脉炎。


根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查


炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛应该做哪些检查?


血沉增快和酸性粒细胞增高。


组织病理:在急性期表皮内有大量的中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞,淋巴细胞,血管周围炎症细胞浸润更明显。弹性纤维染色显示弹性纤维断裂或颗粒变性。在慢性期,真皮萎缩,真皮上部弹力纤维缺乏,下部变性,伴有少量单核细胞浸润。胶原纤维变性亦可出现,尤其是在慢性期。


鉴别

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛容易与哪些疾病混淆?


红斑性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮肤松弛症有疝样表现的柔软与松弛的软瘤状扁平隆起,而该病表现为萎缩。


并发症

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛可以并发哪些疾病?


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预防


炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛应该如何预防?


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治疗

炎症后弹力纤维松解伴皮肤松弛治疗前的注意事项


(一)治疗


尚无有效治疗方法,有人曾用糖皮质激素治疗系统性的患者有效。但大部分用激素治疗无效。


(二)预后


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