胰腺内分泌肿瘤是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤，临床少见，症状复杂多样，可由良性逐渐发展成恶性，病程缓慢，易与内分泌原发疾病相混淆，临床医生对本病认识普遍不足，误诊和漏诊常见，容易导致病人长期误诊误治，甚至出现严重的不可逆的损害。

胰腺内分泌肿瘤人群发病率约在（1～4）/10 万，仅占胰腺肿瘤的1%～2%，可发生于任何年龄，男女比例约为13:9，近年来有逐渐增加的趋势。

胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状可分为“功能性”及“无功能性”肿瘤，前者因产生某种激素而具有相应临床症候群，按照激素分泌的类型可分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤、生长抑素瘤等，而“无功能性”肿瘤，可能并非不产生神经内分泌物质，只是不导致特殊临床症状而已。

根据不同激素所导致的不同的临床表现，并结合相应血清激素水平等检查，是疑诊内分泌肿瘤的第一步，然后再行胰腺影像学检查进行定位，之后做出胰腺内分泌肿瘤的诊断。对于无功能性的胰腺内分泌肿瘤，多因压迫症状或查体时经影像学检查诊断。胰腺内分泌肿瘤常需要手术治疗，最终通过免疫组织化学染色明确病理学类型和性质。

胰腺内分泌肿瘤的定位诊断方法很多， 包括超声、CT、磁共振成像、PET/CT、内镜超声、腹腔镜超声或开腹术中超声、血管造影等。

主要与原发内分泌疾病的鉴别：要靠影像检查。如果影像学检查发现有胰腺肿瘤的存在，加上有激素水平的改变，才能与原发内分泌疾病来鉴别，如果影像学检查不能明确胰腺肿瘤存在，则很难鉴别。

早期发现需要临床医生的意识和经验，结合病人的临床表现和阳性的影像学检查才能明确。目前来讲，定期和规律的体检是必需的。

一旦诊断为胰腺内分泌肿瘤， 必须注意多发内分泌肿瘤I型（MEN1）的可能性，在检测相应激素水平的同时，还应检测血清钙、降钙素、甲状旁腺素、生长激素、催乳素等激素水平，以除外MEN1。

治疗原则

胰腺内分泌肿瘤的治疗原则是根据不同的激素分泌特征、不同的临床表现，予以切除为主的术前术后的综合治疗。

手术方式

根据肿瘤的部位、大小和病理分型行局部摘除、胰十二指肠切除或保留十二指肠的胰头切除、胰腺节段切除、胰腺体尾部切除等。术前根据不同激素分泌特征，要控制血糖，抑酸，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱等。术后辅以生长抑素及其类似药物治疗。常用化疗药物包括链脲霉素、氟尿嘧啶和阿霉素等。对术后复发的恶性病例，如果能够切除，应再次手术切除。对于伴有肝转移而不能根治性切除的恶性胰腺内分泌肿瘤患者，可行减瘤术、胃肠道短路术，还可行化疗、肝动脉栓塞治疗、B超或CT引导下的射频消融热凝固治疗或冷冻治疗肝转移灶等措施。对原发病灶局限伴广泛肝转移且全身情况良好的病例，经严格挑选可考虑进行原发病灶切除并联合肝移植术。