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烟酸缺乏病疾病

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疾病介绍


  烟酸缺乏症是指由烟酸和色氨酸同时缺乏引起的对家禽物质代谢的损害,该缺乏症主要表现为癞皮病症状,烟酸又称为抗癞皮病维生素。患者在早期表现可不明显,往往有食欲减退、倦怠乏力、体重下降、腹痛不适、消化不良、容易兴奋、注意力不集中、失眠等非特异性病症。当病情进展时,可以出现较典型症状,表现为夏秋季日光照射时发作,有时也可因辐射及皮肤物理性损伤而诱发。


病因

  ⒈摄入不足:烟酸的主要食物来源是肝、肾、瘦肉、家禽、鱼、花生、豆类等。当这些食物摄入不足,缺乏维生素B1和维生素B2均可引起烟酸缺乏症。见于以玉米为主食者,由于玉米所含的烟酸大部分为结合型,不经分解是不能为机体利用的,加之玉米蛋白质中缺乏色氨酸,故容易发生烟酸缺乏症。

  ⒉酗酒时膳食摄入不足,进食不规律,当存在其他营养素摄入不足时易影响烟酸的吸收和代谢。

  ⒊药物一些药物可干扰烟酸的代谢,其中了解最清楚的是异烟肼,有干扰吡哆醇的作用,而吡哆醇是色氨酸、烟酰胺代谢途径中的重要辅酶。某些抗癌药物,特别是巯嘌呤长期服用可导致烟酸缺乏。

  ⒋胃肠道疾患包括各种原因引起的长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等可引起烟酸的吸收不良。

  ⒌先天性缺陷如Hartnup病,由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。

  ⒍类癌综合征由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。

症状

  患者在早期表现可不明显,往往有食欲减退、倦怠乏力、体重下降、腹痛不适、消化不良、容易兴奋、注意力不集中、失眠等非特异性病症。当病情进展时,可以出现较典型症状,表现为夏秋季日光照射时发作,有时也可因辐射及皮肤物理性损伤而诱发。

  ⒈皮肤皮炎为本病最典型症状,常在肢体暴露部位对称出现,以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多,其次则为肢体受摩擦处。急性者皮损初起时颜色绯红发痒,甚似晒斑,但与周围皮肤有一清晰界线,边缘略高起,中心部病损较著;其后肤色迅速转变为红褐色,有明显水肿,可伴有疱疹及表皮破裂,形成渗出创面,易诱发继发性感染。病情好转时水肿及红色可渐退,痊愈时有大块脱皮,其后出现新生的粉红色皮肤增厚;也可变薄呈萎缩状,边缘有色素沉着。

  慢性病例水肿较轻或不显著,但色素沉着更深,在易受磨损处如肘、指节、膝等部位的皮肤往往增厚,呈角化过度,肤色棕黑,与其周围不同,并有干燥、脱屑现象。另一表现为小腿前部及外侧有鱼鳞样皮肤变化,病变部位常有色素沉着。

  ⒉消化系统以舌炎及腹泻最为显著。

  ⑴舌炎:早期舌尖及边缘充血发红,并有蕈状乳头增大。其后全舌、口腔黏膜、咽部及食管均可呈红肿,上皮脱落,并有表浅溃疡,引起舌痛及进食下咽困难,唾液分泌增多。患病较久时舌乳头萎缩、全舌光滑干燥,常伴维生素B2缺乏的口角炎。

  ⑵腹泻:早期多患便秘,其后因肠壁、消化腺体、肠壁及黏膜、绒毛的萎缩和肠炎的发生常有腹泻,大便呈水样或糊状,量多而有恶臭,也可带血,如病变接近肛门可出现里急后重。腹泻往往严重和难治,可合并吸收障碍。

  ⒊神经精神系统早期症状较轻,可有头昏、眼花、烦躁、焦虑、抑郁、健忘、失眠及感觉异常等表现。但本病与脚气病有所不同,本病多影响中枢神经系统,而后者以周围神经为主。其他症状女性可有阴道炎及月经失调、闭经;男性排尿时有烧灼感,有时性欲减退。本病常与脚气病、维生素B2缺乏症及其他营养缺乏症同时存在。

  烟酸缺乏的临床表现可用4个英文字母D来描述:即皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)、痴呆(dementia)和死亡(death)。

检查

  ⒈胃液分析胃酸减少,甚至缺如。

  ⒉尿中尼克酸代谢产物N-甲基尼克酰胺与α-吡啶酮-N’-甲基尼克酰胺测定,明显降低(正常人排泄量均>5mg/d)。

  ⒊血浆色氨酸含量降低(正常)。

  ⒋负荷试验清晨患者排尿后,进入标准餐,其中含烟酸10mg,色氨酸100mg,收集24h的尿,测定其中的N-甲基尼克酰胺和α-吡啶酮-N’-甲基尼克酰胺。正常时这两种代谢产物的量为7.0~37.0mg,烟酸缺乏者往往低3.0mg。

  本病应与中毒性皮炎、红斑狼疮、脓疱病、湿疹、紫癜、日晒斑、肠炎、消化不良、周围神经炎及精神病等进行鉴别。

  其他辅助检查:必要时可做心电图、B超及皮肤局部活检,排除其他疾病。

鉴别

  本病应与中毒性皮炎、红斑狼疮、脓疱病、湿疹、紫癜、日晒斑、肠炎、消化不良、周围神经炎及精神病等进行鉴别。

并发症

  本病发生于各年龄组,男多于女,国内以中青年女性为多,好发于春夏季,有复发倾向。皮炎、腹泻、痴呆、精神障碍、无疹性陪拉格、痴呆症

  典型的三联征是皮炎、腹泻和痴呆。三者同时存在较少,常见皮肤和胃肠道症状,亦有仅见精神障碍,无皮疹者称无疹性陪拉格。发疹前1~2个月往往已有口炎和慢性腹泻,或有历时较久的前驱症状如口腔烧灼感、消化不良、腹泻或便闭、头昏、头痛、失眠、记忆力减退、注意力不集中、疲劳、虚弱和体重减轻等。皮损多位于暴露部位,常对称分布,如手背、指背、腕、前臂外侧、面、颈项、上胸、足背、踝和小腿伸侧,亦可发生于易受摩擦部位,如肩、肘、膝和臀等处。早期经曝晒后于露出部位出现鲜红或紫红斑,界限清楚,略高起,有瘙痒或烧灼感,酷似晒斑,尔后皮损转红褐色,有明显浮肿,严重者红斑上发生大疱,可继发感染形成脓疱,或疱破裂、表皮剥脱形成大片糜烂,伴浆液渗出,或形成溃疡,干燥后结痂,2~3周后损害呈红棕色或棕黑色,变得粗糙并有鳞屑,亦可有皲裂和毛囊角化,其边缘可见1~2mm宽较红的部分,似一道镶边。急性发作时可有高热、谵妄、衰竭等症状。反复发作的慢性病例,皮损浮肿不明显,但皮肤增厚和皮纹明显,颜色转暗带棕黑色、粗糙而缺乏弹性,伴角化过度、干燥性鳞屑、皲裂、出血或覆有血痂。老年患者皮肤干燥,鳞屑呈片状,小腿伸侧有鱼鳞病样改变。偶尔皮损累及鼻周,呈现带有黑头粉刺的脂溢性皮炎,与核黄素缺乏者相似。皮损常于夏季发作或加剧,冬季减轻或消退,愈合时有大片脱屑,留有萎缩、色素沉着或色素减退。口角炎以口角湿白、糜烂为主,亦可见口角和唇干燥皲裂、脱屑。早期舌炎为舌尖和舌边充血发红、蕈状乳头肥大,重者舌缘皲裂,舌面糜烂或有浅溃疡,久后舌乳头萎缩、干燥、光滑发红似牛肉。炎症可累及口腔粘膜、齿龈、咽喉和食道,自觉疼痛,唾液增多,影响进食,常有继发感染。会阴、生殖器、肛门周围及粘膜病变可与口腔炎同时发生。直肠和阴道粘膜有炎症或溃疡,阴道分泌物增多,使附近皮肤浸渍或继发感染。患者胃酸减少或缺乏,食欲减退,恶心呕吐,消化不良,腹胀便闭,腹痛腹泻,粪便量少、次数多达每日数十次,大便呈水样或混有消化不良食物,少数有里急后重和血便。精神神经症状个体差异很大,以神经衰弱症状最常见,亦可有精神紧张,易激惹、情绪变化无常、头昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力丧失、猜疑、幻想、震颤、焦虑、忧郁、嗜睡或昏睡、谵妄、神志不清、肢体发僵或强直,运动失调或瘫痪,最后发展为痴呆症。周围神经病变有肢体麻木,末梢感觉减退,有烧灼感或疼痛,腱反射消失,偶见脊髓炎。有严重精神神经症状者预后差,若不及时治疗,死亡率高达15%~50%,常死于严重腹泻、外周循环或全身衰竭。

预防

  ⒈合理膳食、避免酗酒。

  ⒉积极治疗原发疾病,排除药物影响以玉米为主食的地区可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氢钠,烹煮后结合型的烟酸可转化为游离型易为人体利用。在玉米中加入10%黄豆可使其氨基酸比例改善,也可达到预防烟酸缺乏的目的。同时应进食烟酸和色氨酸丰富的膳食,富含烟酸的食物有肝、肾、牛、羊、猪肉、鱼、花生、黄豆、麦麸、米糠、小米等,含量中等的有豆类、硬果类、大米、小麦等,而玉米、蔬菜、水果、蛋、奶中含量较低。由于大多数蛋白质均含有1%的色氨酸,因此能保持丰富优质蛋白质的膳食就有可能维持良好的烟酸营养。

治疗

  去除和治疗各种病因,如需长期或增加服用异菸肼者,应补充富含烟酸和色氨酸的食物,避免日晒。视病情轻重而补充剂量不等的烟酸和烟酰胺,因前者有血管扩张作用,大剂量时患者不易耐受,每日可口服烟酰胺100~1000mg,分次服,严重腹泻或口服困难者,可肌内注射或静脉滴注,同时补充白蛋白、B族维生素(B1、B2和B12)、铁剂等。皮炎按皮损类型,选择不同剂型的外用药,如温和保护剂、角质溶解剂,亦可加用遮光剂。对舌炎、口炎、腹泻和合并感染等,应作相应对症处理。

  B族维生素和蛋白质的多重性缺乏常常同时发生;因此,需要平衡膳食.应每日补充烟酰胺300~1000mg,分次口服。在多数情况下,300~500mg足以。一般使用烟酰胺治疗缺乏状态,因为烟酸能引起潮红,瘙痒,灼热或麻刺感,而烟酰胺则不会;但是,烟酰胺不具有烟酸降血脂或血管舒张的性能.当因有腹泻或病人不肯合作而不能采用口服疗法时,应每日2~3次皮下注射100~250mg。

  脑病状态时则建议口服1000mg,外加100~250mg肌肉注射。其他复合维生素B也应给以治疗剂量。

  ⒈饮食治疗膳食中增加肝脏、瘦肉、家禽、乳类、蛋类及豆制品类。此外,要多给花生、酵母、绿叶蔬菜等食品。

  ⒉烟酸(尼克酸)治疗烟酸(尼克酸)150mg/d或烟酰胺(nicotinamide)30~75mg/d,分3次口服,2~4周为1疗程。临床症状改善后,逐步减量至15~20mg/d,同时调整膳食。严重者可肌内注射烟酰胺。

  ⒊烟酸缺乏若为其他疾病所引起,应同时治疗原发性疾病。

  ⒋对症治疗对皮肤损伤部位,应加强护理,避免日光照射,注意口腔卫生,补充B族维生素。腹泻者止泻,给易消化的食物,有精神症状者对症治疗。

  治疗烟酸缺乏症的中医方法

  初发时宜清热凉血解毒,方用解毒凉血汤加减,后期皮色暗红,变硬厚,粗糙时宜养血补血活血,方用四物消风散和桃红四物汤合方加减。

  中医治则:滋阴清热,凉血解毒。

  方选:解毒凉血汤加减。生地炭15g、双花炭15g、莲子心10g、白茅根30g、黄连10g、羚羊角粉0.6g(冲)、玳瑁粉3g、花粉15g、紫花地丁10g、生栀子10g、草河车15g、青蒿15g、丹皮15g、地骨皮15g。

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