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幼年性透明纤维瘤病疾病

就诊科室:
[肿瘤科] [肿瘤科综合]
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疾病介绍

幼年性透明纤维瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)为一级罕见,病因不明的疾病,呈常染色体隐性遗传病,可伴发智力低下,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害。

病因

幼年性透明纤维瘤病是由什么原因引起的?


(一)发病原因


病因尚不明。


(二)发病机制


发病机制还不清楚。

症状

幼年性透明纤维瘤病有哪些表现及如何诊断?


皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。


根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查


幼年性透明纤维瘤病应该做哪些检查?


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组织病理:结节由较少量细胞和基质组成。新发小肿瘤细胞较多,而较大的肿瘤则含较多基质。经福尔马林固定的标本中,成纤维细胞外围因人工收缩而形成空隙,使细胞呈软膏样外观。基质呈玻璃样均质嗜酸性,类似透明物质,PAS染色呈强阳性反应,耐淀粉酶。


鉴别

幼年性透明纤维瘤病容易与哪些疾病混淆?


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并发症

幼年性透明纤维瘤病可以并发哪些疾病?


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预防


幼年性透明纤维瘤病应该如何预防?


目前没有相关内容描述。


治疗

幼年性透明纤维瘤病治疗前的注意事项


(一)治疗


较大结节可手术切除。


(二)预后


生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。


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