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幼年型类天疱疮疾病

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疾病介绍

幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的,婴幼儿多发的慢性皮肤病。

病因

幼年型类天疱疮是由什么原因引起的?


(一)发病原因


类天疱疮为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig,少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合,通过经典补体激活途径导致基底膜损伤,形成临床上的皮肤损害。


(二)发病机制


表皮下疱,疱内以嗜酸性细胞为主,还有嗜中性白细胞,疱顶表皮大致正常,真皮乳头水肿,浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润,还可有少数嗜中性白细胞。

症状

幼年型类天疱疮有哪些表现及如何诊断?


根据皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型,基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱,最大直径可达7cm,疱壁厚且紧张,尼氏征阴性,疱液清亮,偶为血性,在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害,可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。自觉有程度不等的瘙痒,水疱破裂后如无继发感染,可很快干燥结痂,痂脱落后可留下色素沉着或色素减退斑。如无适当治疗,皮疹可此起彼伏或成批出现。


根据水疱特点,轻中度瘙痒,结合组织病理所见及免疫荧光检查,不难诊断。

检查


幼年型类天疱疮应该做哪些检查?


30%~50%患者末梢血嗜酸性粒细胞计数升高。取大疱周围皮肤做直接免疫荧光检查,80%患者示基底膜带有IgG呈线性沉积,100%患者有C3在此呈线状沉积。少数患者可同时有IgA和IgM沉积。取活动期患者的血液做间接免疫荧光检查,70%~80%的病例血清中有抗表皮基底膜带抗体。免疫电镜检查示IgG和C3沉积在基底膜的透明带上部及基底细胞胞浆膜的半桥粒上。电镜检查示表皮真皮分离发生基底膜的透明带。


若临床伴有中毒症状,应做X线胸片、心电图等检查。


鉴别

幼年型类天疱疮容易与哪些疾病混淆?


需与本病鉴别的有:


1.先天性大疱性表皮松解症 此病多于生后或1岁以内发病,水疱多为松弛性水疱,好发生在摩擦部位。组织病理所见为表皮内或表皮下疱,细胞浸润很少。直接和间接免疫荧光均阴性。


2.疱疹样皮炎。


3.儿童线状IgA大疱性皮肤病 本病与这两种皮肤病鉴别的关键,在于皮肤的直接免疫荧光检查。


直接免疫荧光检查:类天疱疮为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积;疱疹样皮炎为IgA和C3在真皮乳头顶部和(或)基底膜带呈颗粒状沉积,而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。


并发症

幼年型类天疱疮可以并发哪些疾病?


可并发皮肤感染,重者可发生败血症。


预防


幼年型类天疱疮应该如何预防?


1.做好婴幼儿皮肤黏膜的清洁护理,防止发生感染或损伤。


2.积极寻找诱发因素,并注意今后避免。


3.注意营养、增强体质,改善居住环境等。


治疗

幼年型类天疱疮治疗前的注意事项


(一)治疗


1.一般治疗 足够蛋白质、维生素的饮食,适当给予微量元素,尤其锌、铁的补充。久病和渗出多的病儿,必要时不定期地进行支持治疗,如输入小量、多次新鲜血或血浆及血浆代用品。


2.全身治疗


(1)皮质类固醇激素:首选药物,最常用的为泼尼松(强的松),开始剂量每天为1~2mg/kg,分2~3次口服,皮疹控制7~10天可开始减量。逐渐减至最小维持量,并维持一定时间。


(2)氨苯砜:儿童类天疱疮多为全身泛发,氨苯砜不足以控制病情,因此很少用。


(3)免疫抑制药:儿童处于生长发育阶段,免疫抑制药慎用,对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例,方可应用。常用环磷酰胺每天1~3mg/kg,硫唑嘌呤每天2.5mg/kg,也可用甲氨蝶呤口服或肌注。应用期间定期查末梢血象及肝功能。


(4)雷公藤:偶在激素减量时加用,可辅助激素顺利减量。


(5)血浆交换疗法:仅在病情较重,上述治疗不足以控制病情时酌情应用。


3.局部治疗 由于患者全身布满水疱,亦可出现大片糜烂、渗出,口腔黏膜可出现相似皮损,因此局部治疗也很重要。皮损泛发、渗出较多的严重病例,应住单间隔离,定期消毒,预防创面感染。保持一定温度,暴露创面为好,清洁湿敷创面,可选用0.5%小檗碱液、0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液。口腔护理每天至少4次,可用1%~2%的硼砂漱口液,或1%双氧水嗽口,然后外涂2.5%金霉素鱼肝油。为促进口腔糜烂的愈合,可嘱病人服激素时先在口腔含化后再服下。轻型病例,保持创面清洁,外涂一些收敛剂,用安抚保护、抗炎或抗菌剂即可。


(二)预后


本病呈慢性过程,有复发和缓解期,死亡的主要原因是继发细菌感染,如支气管肺炎、败血症等。


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