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眼眶内海绵状血管瘤疾病

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疾病介绍

海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%。女性较男性多见。本病为先天性错构瘤,肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成,有完整包膜。因肿瘤生长缓慢,往往在青春期后因出现眼球突出而被发现。

病因

眼眶内海绵状血管瘤是由什么原因引起的?


(一)发病原因


尚不明确。过去曾有学者认为本肿瘤是由毛细血管瘤转化而来,管腔内压力增高而高度扩张,形成血管窦。但临床表现和病理组织好像不支持此种说法。海绵状血管瘤血管壁内有平滑肌细胞,按血管发展程度,较毛细血管更为成熟,是多种细胞成分形成的肿瘤,与毛细血管瘤一样,也是一种错构瘤。


(二)发病机制


尚不十分清楚。

症状

眼眶内海绵状血管瘤有哪些表现及如何诊断?


眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征,但起始时并不出现此征象,因其压迫周围脂肪,使之吸收而眼位得到代偿。肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出。海绵状血管瘤多引起缓慢地、渐进性眼球突出,早期缺乏症状和其他体征,患者本人多未察觉。就诊时多有眼球突出,且多为一侧性,两侧性眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外。因病变多位于球后,眼球突出方向多为轴性向前。肿瘤以细小血管与体循环联系,且有包膜因而眼球突出度不受体位影响。此点与毛细血管瘤和静脉血管瘤不同,后两种肿瘤低头时体积增大,眼球突出度增加。肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤,往往不引起眼球突出,前者出现眼球移位,后者早期视力减退和原发性视神经萎缩。






视力改变也常见。海绵状血管瘤可以引起视力减退,约占全部病例的65.8%,肿瘤位于眼球之后压迫后极部,眼轴缩短,引起远视和散光;脉络膜、视网膜皱褶和水肿、变性。原发于眶尖部肿瘤,压迫视神经早期即有视力减退,有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩,由于眼球突出并不明显,视力完全丧失才来就诊者也有之。位于眶中段的肿瘤,初期视力保持正常。除非体积较大,压迫视神经或眼球,晚期才发现视力减退。


眼睑和结膜改变在眶后部海绵状血管瘤多属正常,或伴有暴露性角膜炎,充血水肿。位于前部的肿瘤常引起眼睑隆起,皮肤或结膜透见紫蓝色,结膜本身多无改变。


眼球运动障碍晚期可出现。海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长,不浸润眼外肌,早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能。晚期因肿瘤机械性阻碍,眼球向肿瘤方向转动受限,约40%的病例有此体征。


眼底检查有一定意义。原发于眶尖的肿瘤,早期引起视神经萎缩,肌锥内前部肿瘤压迫视神经,发生视盘水肿,约占32%。接触于眼球的肿瘤,眼底镜可发现眼底压迫征,如后极部隆起、脉络膜皱褶、视网膜水肿、放射状纹理或黄斑变性,这些征象是由于直接压迫或影响局部血循环引起的。


位于眶前部或周围间隙肿瘤,将手指探至眼球与眶壁之间,可扪及肿物,约占34%。中等硬度,稍具弹性或囊性感,表面光滑,边界清楚,可推动,有漂浮感。眶深部肿瘤不能扪及,以手指向后压迫眼球有弹性阻力。只有眶尖部的肿瘤既不能引起眶压增高,也不能扪及肿物,只有影像学检查才能发现病变。


眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人,渐进性眼球突出,外观无红肿。B超显示类圆形、椭圆形占位病变,内回声中等分布均匀,有轻度可压缩性。成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形,多数是海绵状血管瘤,少数为神经鞘瘤。

检查


眼眶内海绵状血管瘤应该做哪些检查?


病理学检查:海绵状血管瘤多呈类圆形,紫红色,有完整的囊膜。囊膜是血管窦间纤维结缔组织延续形成的,为肿瘤本身的一部分,不能与肿瘤实质分离。肿瘤借助于细小的营养动脉与全身血管沟通,导出静脉也很细。切开肿瘤,断面为许多盛满血液的血管窦。将血液排出,肿瘤体积明显缩小,且见海绵样小窝。光镜下,肿瘤由大的扩张的海绵状血管窦构成,窦壁内衬以扁平而薄的内皮细胞。间质为不等量的纤维组织,常有玻璃样变。有的区域缺乏间质,邻近窦腔的内皮细胞互相贴近。也有的区域间质黏液化或脂肪细胞堆集,甚至在间质内出现平滑肌束。偶见间质内含有淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞等慢性炎性细胞。电镜下可见内皮细胞之外有基底膜及2~3层分化较好的平滑肌细胞。










1.X线检查 早期为正常所见。长期高眶内压引起眶容积普遍扩大和密度增高,约占海绵状血管瘤的35%,但缺乏特异性改变。


2.超声探查 超声对海绵状血管瘤诊断符合率较高,有经验的医生可能准确无误地提示此肿瘤的组织学诊断。并可测定肿瘤的大小,位置以及与周围重要结构的关系。但由于眼科专用超声仪换能器的频率高,穿透力差,眼球后1cm距离之后的小肿瘤常难以确定。


(1)A型超声探查:肿物边界清楚,内回声波峰较高,可达到组织灵敏度的60%~95%,是眶内肿瘤中反射性最高的一种(图4)。肿瘤内波峰顶连线与基线夹角小于45°。


(2)B型超声探查:海绵状血管瘤具有独特的声像图,病变呈圆形或椭圆形,有肿瘤晕,边界清楚,圆滑。内回声多而强,且分布均匀,中等度声衰减(图5)。以探头压迫眼球,可见肿瘤轴径缩短,即压迫变形。肿瘤的内回声多且分布均匀,是特异性超声征。


(3)多普勒超声探查:多数病例肿瘤内缺乏彩色血流,这是由于血液流动较慢,未达到显示阈的缘故;脉冲多普勒显示为平直血流频谱,即静脉血流频谱,因血窦属于静脉性,血流速度一致。










3.CT扫描 CT可准确提示肿瘤的存在,确定空间位置,肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变。海绵状血管瘤的CT像有如下特征:①多位于肌肉圆锥内,视神经的外侧,视神经被推挤移位,冠状层面更便于对视神经位置的判断;②肿瘤呈圆形,椭圆形或梨形,边界清楚,圆滑,内密度均质,密度轻度高于邻近软组织,CT值一般大于+55HU,肿物内可能发现钙质沉着;③注射对比剂后强化明显,增强值大于25Hu,且一致性增强;④50%病例眶腔扩大,海绵状血管瘤的大部分病例眶尖保留一个三角形透明区(图6),但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角(图7)。关于密度和增强值除取决于海绵状血管瘤的构造外,还受多种因素影响,如肿瘤内血管和纤维组织分布不均,或含有毛细血管成分,则密度可不均质和增强不一致(图8)。造影剂增强也受注射与扫描时间间隔影响,如一边注射一边扫描,因肿瘤供血动脉纤细,造影剂尚未充满病变区,或间隔时间较久,肿瘤内造影剂已排出,强化值均较小。正当造影剂充满肿瘤野,且血管窦腔多而大,增强后CT值可大于100HU,如此高的增强值在其他眶内肿瘤较为少见。另外CT可揭示肿瘤数目,可显示肿瘤准确位置和排列状况(图9),此点对于完全取出肿瘤非常重要,因小肿瘤的探查可能被遗漏。CT是根据密度判断病变的,CT平片很难把海绵状血管瘤与神经鞘瘤、鞘外脑膜瘤、平滑肌瘤和良性间质瘤鉴别开来。


















4.MRI 更明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。至关重要的是显示肿瘤与视神经的关系,在这方面MRI优于CT。利用SE脉冲序列,在T1WI肿瘤为中等强度信号,信号强度低于脂肪,与眼外肌相似,比玻璃体高。在T2WI肿瘤为高信号,注射Gd-DTPA后可见信号明显增高(图10)。观察信号强度要考虑TR和TE长短,这两个参数明显影响信号强度。MRI显示肿瘤内结构不及B型超声波。






5.红细胞闪烁摄影 利用99mTc标记红细胞,在E-CT上进行闪烁摄像,肿瘤可浓集放射性核素。


鉴别

眼眶内海绵状血管瘤容易与哪些疾病混淆?


海绵状血管瘤具有一般良性肿瘤共有的临床特征。需要鉴别的几种常见肿瘤包括神经鞘瘤、脑膜瘤、泪腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤等。


1.神经鞘瘤 多位于肌锥外,有时有压痛。B超图回声少,透声性强。彩色多普勒超声在肿瘤内可见丰富的彩色血流,脉冲多普勒检查可见动脉频谱。CT扫描CT值较低,注射强化剂后增强程度一般不超过20HU;发生于眶尖部者MRI常发现哑铃状颅眶沟通肿瘤。海绵状血管瘤一般不超过眶壁边界。


2.脑膜瘤 多有视力减退,视盘水肿、继发萎缩和视神经睫状血管。B超探查肿瘤内回声少而衰减著,不可压缩;CT示视神经管状、梭形增粗或圆锥形肿物;MRI可发现肿瘤起自视神经鞘,可管内或颅内蔓延。


3.泪腺多形性腺瘤 发生于泪腺窝,B超探查内回声中等,肿瘤压迫眼球使之明显变形;CT发现泪腺区骨吸收。海绵状血管瘤几乎不发生于泪腺窝内。


4.孤立的神经纤维瘤 临床表现也类同于海绵状血管瘤,但B型超声图内回声少,不可压缩;CT显示边缘不光滑。


5.眶内血管外皮瘤少见 超声探查回声较海绵状血管瘤少,且不能压缩。彩色多普勒超声显示有丰富的红蓝血流。


并发症

眼眶内海绵状血管瘤可以并发哪些疾病?


眼球突出以及眼球运动障碍多见。


预防


眼眶内海绵状血管瘤应该如何预防?


目前没有相关内容描述。


治疗

眼眶内海绵状血管瘤治疗前的注意事项


(一)治疗


原则上海绵状血管瘤治疗应手术切除,但因增长缓慢,不发生恶变,在视力正常和不影响美容的情况下,不必过于积极切除,可密切观察。在临床上多数病例就诊较晚,症状和体征明显,需外科治疗。对于手术进路的选择有不同意见。传统的看法是以肿瘤的位置确定手术方式。位于眼球以后的均采用外侧开眶术,暴露肿瘤后,予以摘除,手术一般顺利。后部粘连者,采用显微手术仔细分离。也有些作者则强调前路开眶,认为此肿瘤包膜完整,易于剥离,单纯的眶缘皮肤切口可满意地将肿瘤切除。以上两种意见均有其正确和不完全妥当的方面。在手术之前,首先肯定组织学诊断,对有经验的医生来说,B超和多普勒超声探查几乎可以无误地识别出海绵状血管瘤;其次根据CT像选择手术进路,凡病变位于眶尖,该部分缺乏透明三角区和一侧眼眶多个肿瘤的采用外侧进路为宜。因肿瘤原发于眶尖狭小的解剖空间内,与视神经、眼外肌和骨膜粘连,而这一部位集中了眶内多种重要结构,往往需要宽大的手术野直视下操作。如外侧开眶仍有困难,可穿刺肿瘤穿破囊膜,放出血液使肿瘤萎缩,便于观察深部结构。在一眶多个肿瘤、肿瘤大小不等,小的只有5mm直径,也需要宽敞的手术野,便于探查,以免遗漏。至于CT图像上保留眶尖透明区,肿瘤虽然深在,说明与周围结构较少粘连。前路开眶,只暴露肿瘤前部,在多数情况下,不必分离肿瘤的周围及后部,便可用组织钳拖出。这是一种较为安全、并发症较少,且术后反应轻的摘取方法。对于缺乏明显眶尖透明区者,可按外侧开眶准备,首先试用前路开眶,如有困难可延长切口,改为外侧开眶。肿瘤位于视神经外侧和下侧,下穹隆结膜切口,必要时外眦切开。肿瘤位于视神经内侧、内上侧者,采用内上结膜开口,即可顺利取出。


(二)预后


海绵状血管瘤摘除较易,预后较好,但意外视力完全丧失者也可见。Harris认为此肿瘤切除后视力黑?率达7%。对位于眶尖粘连较多者,为了保存视力,可采用大部分切除,切除虽不完全,但临床症状和体征往往不再进展。在眶尖部与重要结构粘连紧密者,为了保存有用视力,大部切除可能是最好的选择,但也有肿瘤继续增长者。


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