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首页 > 疾病信息 > 亚急性皮肤红斑狼疮介绍

亚急性皮肤红斑狼疮疾病

疾病别名:
播散性盏状狼疮,牛皮癣型狼疮,浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮,亚急性皮肤红斑
就诊科室:
[皮肤科] [内科] [康复医学科] [内分泌科] [皮肤性病科]
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疾病介绍

亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮、牛皮癣型狼疮、播散性盏状狼疮等。本病皮损既与盘状红斑狼疮不同,又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同。本病皮损具有对称性、浅表性、泛发性和无瘢痕形成的特征。

病因

亚急性皮肤红斑狼疮是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病病因不明,患者家族中本病发生率明显较高,家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高,这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上,由某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激、心理严重障碍)的作用下,通过神经免疫内分泌网络,导致自身组织细胞抗原性发生改变,最终发生免疫反应而致病。

(二)发病机制

1.亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制是,多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限或播散性病理损害。

2.组织病理 本病皮损的病理改变和盘状红斑狼疮有很多相同之处,但很少有毛囊栓形成和角化过度,细胞浸润的深度也较轻,单核细胞浸润通常仅限于真皮上2/3的血管周围及附属器周围。最特征性的改变位于表皮基底层,表现为基底细胞丧失了正常的结构和正常排列方向,在基底细胞间或细胞内形成水肿及空泡,表皮-真皮交界处由于单核细胞浸润而造成部分闭塞。表皮基底细胞层的这种空泡变性十分明显,有时可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素转化受阻,可导致表皮下巨噬细胞内黑色素沉着。90%的盘状红斑狼疮病人皮肤活检免疫荧光检查发现,在表皮-真皮交界处有免疫球蛋白的沉着,而亚急性皮肤红斑狼疮病人,其表皮-真皮交界处有免疫球蛋白沉积者仅占40%。

症状

亚急性皮肤红斑狼疮有哪些表现及如何诊断?

本病皮损为广泛性、对称性分布,常累及肩关节、上肢伸侧面、上背部和颈部。皮损开始为小红斑性、轻度脱屑性丘疹,两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损。这种红斑性丘疹可发展为表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损,也可向周围扩散形成环状皮疹,然后融合成多发性环状外形。偶尔同一个病人可出现上述两型皮损,但多以一种为主,常融合形成较大的皮损。在环状皮损中心常见有带灰色的色素脱失、毛细血管扩张和浅表性鳞屑,其周围绕以红斑。这些皮损的边缘偶尔出现小水泡,这是由于严重的表皮基底细胞层病变引起表皮分离所致。皮损消退后,仍然可有色素脱失和毛细血管扩张。色素脱失常持续数月而最后消失,毛细血管扩张可长期存在(图1,2,3)。

总之,本病和盘状红斑狼疮具有共同的临床特征而又有明显的差别。本病为非瘢痕形成,其脱屑和毛囊栓形成较轻,持续时间较短,分布较广,皮损有融合的倾向,可形成较大的皮损区,其色素改变有时很突出,急性炎症消退后色素消失可持续数月,但不伴有真皮萎缩,为可逆性改变。半数以上病例有弥漫性非瘢痕形成性脱发,且对光敏感较盘状红斑狼疮更为常见。约40%的病人可发生软腭黏膜损害,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;约1/5病例可发生盘状红斑狼疮的瘢痕形成性皮损,这些皮损常位于头皮,并且可发生在SCLE出现前许多年。几乎所有的病人都有轻度的系统性表现,最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适,很少有严重的中枢神经系统损害。

根据本病皮损具有非固定性、浅表性、非瘢痕性以及恶化和缓解交替发生的特征,无慢性盘状红斑狼疮所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征,也无系统性红斑狼疮严重多系统损害的特征,如中枢神经系统病变,肾脏病变,结合表皮基底细胞层特征性病理改变等,在临床上即可基本确诊。再参考有关实验室检查,如荧光ANA阳性,抗SSA、SSB抗体阳性,以及HLA-DR3或HLA-B8阳性,即可诊断为SCIE。

检查

亚急性皮肤红斑狼疮应该做哪些检查?

1.血常规及血沉 一般无贫血现象,可出现白细胞减少,血沉增快。

2.尿常规 少数病人仅有轻度蛋白尿和血尿。

1.免疫学检查 多数病例的LE细胞和抗核抗体阳性,抗SSA、SSB抗体阳性。约1/3的病例有低滴度的抗dsDNA抗体阳性。80%的病例荧光ANA阳性,其中60%的病例在1∶160以上。

2.正常皮肤活检,可于表皮-真皮交界处有免疫复合物沉着。

鉴别

亚急性皮肤红斑狼疮容易与哪些疾病混淆?

需要鉴别的疾病基本同盘状红斑狼疮,但需要排除与红斑狼疮相混淆的其他风湿病,如类风湿关节炎、皮肌炎及混合结缔组织病。

并发症

亚急性皮肤红斑狼疮可以并发哪些疾病?

约40%的病人可发生软腭黏膜损害,这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;约1/5病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适。

预防

亚急性皮肤红斑狼疮应该如何预防?

1.避免饮酒和过度疲劳。

2.如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽,穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒。

3.避免受凉、感冒或其他感染。

治疗

亚急性皮肤红斑狼疮治疗前的注意事项

(一)治疗

缓解期的防治措施与盘状狼疮基本相同。一旦病情恶化,必须用激素、免疫抑制剂及羟氯喹,其用药方法及疗程同系统性红斑狼疮,只是用药剂量宜小。

(二)预后

本病无严重生命器官受累,预后较好。

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