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原发性脾淋巴瘤疾病

就诊科室:
[肿瘤科] [肿瘤科综合]
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疾病介绍

原发性脾脏淋巴瘤(primary splenic lymphoma,PSL)是一种罕见的恶性淋巴瘤,是指病变首发于脾脏,而无脾外淋巴组织受侵。脾脏本身是一个很大的淋巴造血组织,常为恶性淋巴瘤侵及的部位,尤其是HD晚期极易侵及脾脏。但原发于脾脏的确极少见。

病因

原发性脾淋巴瘤是由什么原因引起的?


(一)发病原因


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(二)发病机制


由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性、丙型肝炎病毒在原发性脾脏恶性淋巴瘤的发生上起着重要的作用。近些年,不断有丙型肝炎合并有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道,有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外病变。

症状

原发性脾淋巴瘤有哪些表现及如何诊断?


左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状,部分病人伴有低热、食欲减退、恶心、呕吐、贫血、体重减轻或乏力,少数患者可表现为胸腔积液、呼吸困难、急腹症等。体格检查可见脾脏明显增大,而浅表淋巴结多无异常。肿大的脾脏多失去原来形状,常呈不规则形,边缘钝,脾切迹多摸不清。有时脾表面可触及硬性结节,有触痛。此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别,也是其与一般脾大性疾病的显著区别。


诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。


Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准:临床主要症状为脾大及伴有腹部不适、受压症状;临床生化、血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在;肝活检阴性,且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤;诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。


1996年Ahmann将PSL分为3期:Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏;Ⅱ期除脾之外已累及脾门淋巴结;Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。

检查


原发性脾淋巴瘤应该做哪些检查?


1.外周血 血小板、血红蛋白及白细胞减少。


2.血沉增快 免疫球蛋白增高。


3.骨髓象 可见淋巴瘤细胞浸润,其阳性率可达40%。


4.组织活检 手术者,可组织活检,证实均为B细胞性淋巴瘤。


1.CT扫描或MRI 显示脾脏明显增大,CT呈低密度改变,MRI在T1加权相呈中低信号,T2加权相呈高信号。


2.B超检查 呈低或无回声的单发或多发结节状密度影,但也可表现为脾均质性增大。脾肿瘤尚可侵及邻近器官,如左肾包膜、胰腺、肝脏、胃大弯及左膈肌等。


鉴别

原发性脾淋巴瘤容易与哪些疾病混淆?


主要是与其他血液病的脾大相鉴别。


1.慢性粒细胞性白血病 是一种伴有染色体异常的骨髓恶性增生性疾病。


(1)临床症状:在非急变期并不典型,可有乏力、多汗、消瘦。


(2)脾脏:肿大占92%,其中巨脾占86%。


(3)外周血:白细胞多在30×109/L以上。涂片分类呈百花异样(即血片中存在各种和各阶段血细胞。如早幼粒、中幼粒、晚幼粒,中幼红和晚幼红等细胞)。


(4)骨髓象:增生极度活跃,以中晚幼粒细胞为主。


(5)中性粒细胞碱性磷酸酶降低。


(6)染色体异常。


2.毛细胞性白血病 是一种特殊类型白血病,其特征是细胞膜有毛状物,或似发卡,裙边,锯齿。因而称之毛细胞性白血病。


(1)临床特点:多有贫血,发热,肝脾肿大,病程进展缓慢。


(2)实验室检查:外周和骨髓可见毛白血病细胞。


(3)组织化学染色:为酸性磷酸酶阳性,且不被酒石酸盐抑制。


(4)脾脏:几乎所有病人都有脾脏肿大,常在肋缘下10cm以上。


3.幼淋巴细胞性白血病 是慢性淋巴细胞性白血病的一种类型。临床症状较慢性淋巴细胞性白血病明显,病程进展较快,常有脾大而淋巴结肿大不显著。


(1)临床特点:症状期短,乏力、多汗、消瘦。


(2)脾脏:肿大明显,多在肋缘下10cm以上。淋巴结较少肿大。


(3)实验室检查:血涂片及骨髓见大量幼淋巴细胞。其特征是几乎所有淋巴细胞均可见到核仁。


4.慢性淋巴细胞性白血病 是一种淋巴细胞的增生与蓄积性疾病。临床上发病多见于老年人,其自然病程较长。


(1)临床症状:早期不典型,可有全身淋巴结肿大,乏力、发热、出汗、皮肤瘙痒。


(2)脾脏:肋缘下肿大>10cm的在90%以上。


(3)实验室检查:外周血涂片成熟淋巴细胞大于60%,其绝对值≥6×109/L,持续3个月。


(4)骨髓象:增生活跃,成熟淋巴细胞≥40%。


(5)组织活检:成熟淋巴细胞浸润表现。


(6)除外其他疾病引起的淋巴细胞增多。


5.骨髓纤维化 是一种慢性骨髓增殖性疾病,由于骨髓以纤维组织所代替致造血障碍,骨髓检查呈干抽现象,常有髓外造血表现。


(1)临床发病多在40岁以上,乏力、低热、脾脏肿大。


(2)贫血(外周血检查):为幼粒-幼红细胞性。白细胞和血小板正常或降低。可见泪滴红细胞。


(3)骨髓象:多次干抽,增生低下。


(4)骨髓活检:病理具有特征性改变。


并发症

原发性脾淋巴瘤可以并发哪些疾病?


有左侧胸腔积液者可闻及左肺呼吸音减低,急腹症患者多因脾破裂所致,表现为剧烈腹痛、血性腹水,甚至休克。


预防


原发性脾淋巴瘤应该如何预防?


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治疗

原发性脾淋巴瘤治疗前的注意事项


(一)治疗


多数学者认为脾淋巴瘤作脾切除术后不仅可以改善症状,而且也是一种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。


1.手术治疗 腹探查术,术中明确肿瘤外侵的范围,切除脾脏及其周围受侵的组织及脏器,无法切除者应行组织活检术,且常规行肝及腹腔淋巴结活检,为术后分期、分型及放、化疗提供依据。术后为防止可能出现的播散,仍以辅助化疗为好。


2.放疗 过去认为病理类型为低、中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。目前多不主张全腹照射。必要时,可采用光子刀直接照射肿块或采用适形调强照射脾区。


3.化疗 高度恶性或Ⅲ期患者,应以全身化疗为主。化疗方案多选用CHOP或BACOP,共用6周期。联合使用全身化疗及光子刀照射虽可引起较严重的骨髓抑制及胃肠道反应,但给予相应的对症支持治疗,一般均可完成治疗计划。若同时采用放、化疗,则化疗周期可适当减少。


(二)预后


Martins等指出,原发性脾脏淋巴瘤的预后与首发部位、分期、病理类型有关,尤其后两者。病理类型为低、中度恶性者,其3年、5年生存率分别为75%和60%;而高度恶性者其3年生存率仅20%。分期属Ⅰ~Ⅱ期者,其2年、5年生存率分别为71%和43%;而Ⅲ期者则分别为21%和14%。多数学者认为:PSLⅠ~Ⅱ期患者其预后与其他Ⅰ期NHL相似;而Ⅲ期患者的预后则与其他Ⅳ期NHL相同。


Ahmann报道49例脾脏恶性淋巴瘤,指出滤泡性者比弥漫浸润者预后要好。全组5年生存率为31%,分化好的淋巴细胞性淋巴瘤5年生存率为60%。


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