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原发性肠系膜肿瘤疾病

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疾病介绍

原发性肠系膜肿瘤(primary mesenteric tumor)十分罕见,以囊性为多。囊性、实性肿瘤的比例为2∶1,囊性大多为良性,罕见的例外是淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤。实性肿瘤在手术前难以区分其良恶性。

病因

原发性肠系膜肿瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分。如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤;淋巴管-肠系膜淋巴瘤;成纤维细胞-硬纤维瘤。

(二)发病机制

1.囊肿及其他良性肿瘤

(1)囊肿:有浆液性囊肿、囊性淋巴管瘤,海绵状淋巴管瘤、乳糜囊肿、出血性囊肿、皮样囊肿。

(2)良性瘤:有平滑肌瘤、良性血管内皮瘤及血管外皮瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、纤维瘤或纤维瘤病、畸胎瘤、异物巨细胞肉芽肿。

上述各类肿瘤,以浆液性囊肿、纤维瘤、平滑肌瘤较多见,可发生于任何年龄,男女差别不大,囊肿可大到10~20cm而无临床症状,但多房性囊肿,囊内为淋巴液,如含有乳糜状液则称乳糜囊肿,出血者称血性囊肿。

2.原发性恶性肿瘤 肠系膜恶性肿瘤有平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性血管外皮瘤、黄色肉芽肿、网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤、霍奇金病、类癌、腺癌、神经瘤恶变、恶性脂液瘤、间皮肉瘤。

3.生殖细胞源性肿瘤。

症状

原发性肠系膜肿瘤有哪些表现及如何诊断?

肠系膜原发性肿瘤,术前较难确诊,最后诊断依靠手术及病理学检查。临床表现也因肿瘤大小、性质、生长速度而差异较大,良性肿瘤多无临床症状,巨大肿瘤临床症状多因肿块压迫邻近器官所产生的症状。

1.腹部肿块 多为无痛性肿块,病人无意中触及,如病人不太重视常被延误诊治。待肿块长大,随后逐渐发现症状就诊约占77.86%。

2.腹痛 持续性隐痛或钝痛。多见于恶性瘤,占66.7%。

3.体重减轻 贫血多见于恶性瘤。

4.腹水、恶病质 多见于晚期恶性病例。

5.肠梗阻 胡德胜(1982)报道21例因原发性肠系膜肿瘤引起的肠梗阻,占同期原发病变30%,大小肠均可发生,良恶性都可能有肠梗阻。肠扭转5例,肠套叠4例,肠壁受压4例,肠壁浸润3例。

6.体检 腹部可触及肿块、良性瘤多为圆形、可移动的肿块、边界清楚、无压痛;恶性者可触及活动或固定肿块,多高低不平,质硬。

首先确定是腹膜后肿瘤或肠系膜肿瘤,再确定是良性或恶性。也要排除是否为肠系膜脓肿,脓肿多有发热、囊性肿块,并在影像检查时发现分隔。一般腹膜后肿瘤多较固定。腹腔内肿瘤常可左右或上下移动,且发展慢、多囊性、光滑、边界清楚、全身情况好。恶性瘤发展快、生长快速,全身症状多、有发热,体重减轻伴腹痛、贫血。晚期者有腹水、肿块硬、高低不平或固定,多实性。

检查

原发性肠系膜肿瘤应该做哪些检查?

1.X线胃肠钡餐造影 可示肠管有受压变形、狭窄、移位。

2.B超及CT检查 B超及CT检查可区别在腹膜后还是腹腔内,囊肿、囊实性、实体瘤,并可看出肿块大小、边界情况、囊性者可看出囊内有无分隔。

鉴别

原发性肠系膜肿瘤容易与哪些疾病混淆?

  1.慢性细菌性痢疾

  一般有急性痢疾病史,多次新鲜粪便培养可分离出痢疾杆菌,抗菌治疗有效。

  2.结肠血吸虫病

  有疫水接触史,常有肝脾肿大,慢性期直肠可有肉芽肿样增生,可有恶变倾向。粪便检查可发现血吸虫卵,孵化毛蚴阳性,直肠镜检查在急性期可见黏膜黄褐色颗粒,活检黏膜压片或组织学病理检查可发现血吸虫卵。

  3.结肠克罗恩病(Crohn’s disease)

  结肠克罗恩病有腹痛、发热、外周血白细胞升高、腹部压痛、腹部包块等表现,瘘管形成是其特征,这些症状、体征与憩室炎相似。内镜和X线检查可发现铺路石样改变的黏膜,较深的溃疡,病灶呈“跳跃”样分布有助于鉴别。内镜下黏膜活检如发现非干酪性肉芽肿则有诊断价值。

  4.溃疡性结肠炎

  可表现为发热、腹痛、血便,外周血白细胞增多,结肠镜下可见黏膜呈弥漫性炎症、充血、水肿。随病情发展,可出现糜烂、溃疡、假性息肉,溃疡之间残存黏膜萎缩,晚期有肠腔变窄,结肠袋消失等表现。病检可见杯状细胞减少及隐窝脓肿等改变。

并发症

原发性肠系膜肿瘤可以并发哪些疾病?

  1.肿瘤出血或自发性破裂可引起急性腹膜炎而引起剧痛。

  2.恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血而便血。

  3.肿瘤压迫下腔静脉或髂静脉致腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿。肿瘤浸及肝脏可以引起黄疸、肝功异常、陶土色样大便。肿瘤压迫胰腺可以导致血糖降低、血糖升高以及血糖升高、降低交互出现。同时也可以因肠道堵塞导致急性肠梗阻。

预防

原发性肠系膜肿瘤应该如何预防?

  具体措施包括以下方面:

  1、定期检查:对原发性肠系膜肿瘤的高危人群,如40岁以上男性,家族性多发性肠息肉患者,溃疡性结肠炎患者,慢性血吸虫病患者及有大肠癌家族史的人应定期检查。

  2、改善饮食习惯:改变以肉类及高蛋白食物为主食的习惯。少吃高脂肪性食物,特别是要控制动物性脂肪的摄入。合理安排每日饮食,多吃新鲜水果、蔬菜等含有丰富的碳水化合物及粗纤维的食物,适当增加主食中粗粮、杂粮的比例,不宜过细过精。

  3、防治肠道疾病:积极预防各种息肉、慢性肠炎(包括溃疡性结肠炎)、血吸虫病、慢性痢疾等,对于肠道息肉更应及早处理。大肠息肉分为五大类,即腺瘤性息肉、炎症性息肉、错构瘤性息肉、生化性息肉及黏膜肥大赘生物等,其中腺瘤性息肉是真性肿瘤性息肉。另外,应积极治疗习惯性便秘,注意保持大便通畅。

治疗

原发性肠系膜肿瘤治疗前的注意事项

  (一)治疗

  1.手术治疗 肠系膜肿瘤原则上应手术治疗。

  (1)肠系膜囊肿:手术可完整地剜出、切除囊肿而不致发生肠系膜血管损伤,虽多数为良性,但术后仍应做病理检查。大多不主张做穿刺抽吸或袋形外翻术。

  (2)肠系膜实性瘤:

  ①良性瘤:手术切除肿瘤,如肿瘤侵及肠系膜血管,则切除肿瘤及血管;肠管如有血运障碍,切除肠管以避免肿瘤复发,预后良好。

  ②恶性瘤:根治性切除肿瘤及其区域淋巴结,肠管受侵者切除肠管。晚期肿瘤不能根治者,做姑息性切除。

  2.放疗或化疗 对恶性淋巴瘤,术后可加用化疗或放疗。

  (二)预后

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