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阴道斜隔疾病

疾病别名:
阴道斜隔综合征
就诊科室:
[外科] [泌尿外科]
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相关症状:

疾病介绍

阴道斜隔是一种并非十分罕见的生殖道畸形。临床表现奇特,往往会造成诊断及治疗的延误。而在一般的教科书没有或很少介绍。阴道斜隔的定义主要包括如下几个方面:


1.双子宫双宫颈,个别的可有单宫颈合并子宫纵隔。


2.阴道斜隔,既不同于把阴道分为两侧的阴道纵隔,也不同于把阴道分为上下两节的阴道横隔。阴道斜隔表现为一片两面均附盖阴道上皮的膜状组织,起源于两个宫颈之间,斜升附着于一侧的阴道壁,形成一个盲管把该侧的宫颈遮蔽在内,隔的后方与宫颈之间有一个腔为“隔后腔”。


3.泌尿系畸形,几乎无一例外的合并与斜隔处于同一侧的肾脏及输尿管的缺如。


1992年文献首次报道这种病例,但并没有一个合适的命名,有的命名为“双子宫合并一侧阴道不通(uterus didelphys with unilateral imperforate vagina)”。由于这种畸形突出表现在于阴道有一个斜行附着的隔,称之为阴道斜隔综合征最为恰当。

病因

阴道斜隔是由什么原因引起的?


(一)发病原因


胚胎时期,女性生殖道的前身——米勒管属于左右对称的双侧性管道,以后通过中线融合,中隔吸收等一系列步骤,最终在中线上形成单一的子宫体、子宫颈和阴道,而仍保持左右各一的输卵管。这一过程大约从胚胎5周起,直至16周完成。在此期间,如果由于致畸因素的影响,妨碍上述过程的进展,即可导致不同程度的双子宫双宫颈及阴道畸形的发生。


(二)发病机制


阴道斜隔的非对称性畸形的发生目前具体的机制尚不明了。米勒管与中肾管的发生密切联系,米勒管的发育有赖于中肾管的发育,中肾管发育受阻,米勒管的发育也会异常,从而形成肾脏、输尿管和阴道发育的一系列非对称畸形。阴道斜隔的病变分为以下3种类型:


1.Ⅰ型 无孔型斜隔,斜隔上没有孔(图1)。






2.Ⅱ型 有孔型斜隔,斜隔上有一个小孔,往往会有隔后腔的引流不畅(图2)。






3.Ⅲ型 无孔斜隔合并宫颈瘘管,两侧宫颈之间或隔后腔与对侧宫颈之间有瘘管形成,也会有引流不畅(图3)。






发病机会以Ⅱ型为最高,占50%左右。

症状

阴道斜隔有哪些表现及如何诊断?


1.症状 发病年龄属于青少年。从初潮至主要临床症状出现平均时间为1.7年。以Ⅰ型就诊时间较早。大多数未婚育。痛经是主要的临床症状,是严重的胀、坠、憋的痛经。此外还会有阴道流脓等感染的症状。


2.体征 一般患者多为处女,罕行阴道检查。一般如行阴道检查可见一侧阴道有小孔,可有脓液流出,可扪及阴道壁肿物,这类肿物一般位置较低,不同于常见的盆腔肿物,固定在一侧阴道壁和穹隆上。


诊断要点在于对本病的认识,如果对阴道斜隔综合征没有一个概念,则术前诊断几乎不可能。诊断的难点在于症状上的矛盾,这类畸形存在不同程度的梗阻,但因为有一侧正常的子宫及阴道,会有正常的月经周期,从而掩蔽了梗阻的存在。1985年以前文献报道的病例误诊率很高,大约80%误诊而行开腹探查手术。如果对此病有充分的认识,诊断并不困难。加之近年来B超检查的精细准确,可提示双子宫双宫颈及一侧子宫颈的扩张积血,并提示同侧肾脏的缺如。这些对于确诊非常重要。

检查


阴道斜隔应该做哪些检查?


阴道分泌物检查、CA125检查。


1.B超检查 可提示双子宫及一侧的子宫积血宫颈扩张,对诊断有很大的帮助。并可同时提示一侧肾脏的缺如。


2.碘油造影 Ⅰ型造影见单角子宫及单输卵管畸形,Ⅱ型造影可见相同的单角子宫及单侧输卵管,但如从斜隔孔可见隔后腔,一般隔后子宫很难显影。Ⅲ型从宫颈可显影同侧子宫及与之相连的对侧隔后腔。


3.腹腔镜检查 发现双子宫畸形。


4.泌尿系影像检查 发现一侧肾脏及输尿管的缺如。


鉴别

阴道斜隔容易与哪些疾病混淆?


主要是和阴道壁囊肿穿孔感染及盆腔肿物相鉴别。流脓的阴道壁囊肿和Ⅱ型斜隔局部症状相同,但通过B超检查泌尿系肾脏情况不难鉴别。卵巢肿物也会嵌顿在盆腔底部,但不同与斜隔引起的肿物那样和阴道壁连成一体并可造成阴道移位变形。


并发症

阴道斜隔可以并发哪些疾病?


1.盆腔感染 常见Ⅱ型、Ⅲ型患者,因隔后腔内长期积脓,当抵抗力下降时会引起急性炎症,盆腔脓肿。


2.子宫内膜异位症 多见于Ⅰ型患者,经血倒流引起子宫内膜异位症。


预防


孕妇应注意避免致畸因素,早期诊断,早期治疗。


治疗

预防为主、有病早治、无病早防、注意营养、定期检查身体。

手术治疗是本病的惟一有效的方法,有文献报道经腹切除一侧子宫,虽可缓解症状但手术创伤大并牺牲了一侧有功能的正常子宫,目前已不采用。经阴道斜隔切开引流是最理想的手术治疗。

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