疾病介绍

遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织病理，目前无满意疗法。

病因

遗传性硬化性皮肤异色症是由什么原因引起的？

(一)发病原因

遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。

(二)发病机制

发病机制还不确切。目前已知是常染色体显性遗传。

症状

遗传性硬化性皮肤异色症有哪些表现及如何诊断？

好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症，伴好发部位皮肤过度角化及硬化带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

检查

遗传性硬化性皮肤异色症应该做哪些检查？

组织病理：真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。

鉴别

遗传性硬化性皮肤异色症容易与哪些疾病混淆？

应与异色性皮肤炎，血管萎缩性皮肤异色症，先天性角化不良相鉴别，参见各病有关章节。

并发症

遗传性硬化性皮肤异色症可以并发哪些疾病？

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预防

遗传性硬化性皮肤异色症应该如何预防？

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治疗

遗传性硬化性皮肤异色症治疗前的注意事项

(一)治疗

无满意疗法，可对症处理。

(二)预后

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