窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病是由什么原因引起的？

(一)发病原因

病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。

(二)发病机制

本病的发病机制还不清楚，病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片，被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列，形态颇为特殊。此外，窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润。病程较久者，淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化。免疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原、吞噬功能相关抗原、S-100蛋白及单核细胞抗原酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性，提示本病的病变细胞源于循环的单核细胞，属于功能活跃的巨噬细胞。

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病有哪些表现及如何诊断？

1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大 本病主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结肿大的特点是无痛性、进行性肿大，常相互粘连融合成巨大肿块。病变可为局限性孤立存在，也可为多发性全身浅表淋巴结肿大，亦可累及深部淋巴结，可同时或先后肿大。另一突出特点是肿大的淋巴结有自限性，肿大的淋巴结经几周至几个月的进行性肿大后可自行消退，大多经9～18个月后完全消退并且病理上可不留任何痕迹。少数患者的淋巴结可持续肿大，偶有致死的报道。

2.可伴发于自身免疫性溶血性贫血、肾小球肾炎的儿童。

无痛性巨大淋巴结肿块，呈自限性消退为本病的两大特点，是诊断的重要线索，但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实。

1.淋巴结肿大 SHML主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结呈无痛性、进行性肿大，常相互融合粘连成巨块，病变可孤立存在，也可多发于浅表或深部淋巴结，同时或先后肿大，这与NHL和Castleman病极为相似，应引起注意。

2.慢性炎症征象 临床上可见到发热、贫血、中性粒细胞升高、血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症征象。

3.结外病变 约1/4患者可伴有结外病变，常见为皮肤、上呼吸道、骨及泌尿生殖系统，也可累及涎腺、眼、肝、心脏及中枢神经系统等。骨髓累及少见。

4.诊断步骤 诊断步骤与淋巴瘤相似，当临床上具有慢性炎症征象如发热、贫血等，同时伴有无痛性颈淋巴结进行性肿大时应考虑到本病的可能，但由于临床表现与恶性淋巴瘤，Castleman病及AILD均十分酷似，最终诊断依赖于病理组织学检查，它是诊断的惟一依据，也是鉴别的主要依据。

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病应该做哪些检查？

1.外周血 血红蛋白降低，中枢粒细胞升高或正常。

2.血沉增快，免疫球蛋白亦可增高。

根据症状、体征、临床表现可选择做心电图、B超、X线、CT、骨穿等检查。

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病容易与哪些疾病混淆？

须和SHML鉴别的疾病有：恶性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括恶性组织细胞病、噬血细胞综合征等。前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似。但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同。原有免疫异常疾患的儿童，如Wiskott-Aldrich综合征、自身免疫性溶血性贫血、肾小球肾炎可伴发SHML。

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病可以并发哪些疾病？

常伴有发热、贫血。约25%患者可伴皮肤、上呼吸道、骨、泌尿生殖系统、涎腺、眼、肝、心、中枢神经系统病变。

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病应该如何预防？

(一)发病原因

病因不明可能与EB病毒疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关

(二)发病机制

本病的发病机制还不清楚病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞可吞噬中性粒细胞淋巴细胞浆细胞红细胞及核碎片被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列形态颇为特殊此外窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润病程较久者淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化免疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原吞噬功能相关抗原S-100蛋白及单核细胞抗原酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性提示本病的病变细胞源于循环的单核细胞属于功能活跃的巨噬细胞

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病治疗前的注意事项

特点：无痛性巨大淋巴结肿块，呈自限性消退为本病的两大特点，是诊断的重要线索，但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实。

1.淋巴结肿大 SHML主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结呈无痛性、进行性肿大，常相互融合粘连成巨块，病变可孤立存在，也可多发于浅表或深部淋巴结，同时或先后肿大，这与NHL和Castleman病极为相似，应引起注意。

2.慢性炎症征象 临床上可见到发热、贫血、中性粒细胞升高、血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症征象。

3.结外病变 约1/4患者可伴有结外病变，常见为皮肤、上呼吸道、骨及泌尿生殖系统，也可累及涎腺、眼、肝、心脏及中枢神经系统等。骨髓累及少见。