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限制型心肌病疾病

疾病别名:
心肌病
就诊科室:
[心血管内科] [内科]
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疾病介绍

限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型,是以心内膜及心内膜下心肌纤维化,引起舒张期难于舒展及充盈受限,心脏舒张功能严重受损,而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中,限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosis,EMF)和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病(Löffler’s cardiomyopathy)。近年来临床和实验研究表明,这两种不同类型的疾病,可能是同一疾病不同阶段的表现,在病情早期临床表现两者有所不同,但到疾病后期,临床表现均为全身性阻塞性充血,心肌病理改变两者基本一致,故列于一处讨论。

病因

限制型心肌病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

尚未清楚,可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数病例有家族性,可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。除浸润性病变外,非浸润性的本型心肌病的发病机理研究,集中于嗜酸性细胞,在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期,心肌内多嗜酸细胞,一般在5周以内;达10个月时,心内膜增厚并有血栓形成,心肌内炎变减少,即血栓形成期;2年以后进入纤维化期,心内膜及心肌均可纤维化。在浸润性病变所致的限制型心肌病中,有淀粉样变性(间质中淀粉样物质积累)、类肉瘤(心肌内肉瘤样物质浸润)、血色病(心肌内含铁血黄素沉积)、糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类。在非浸润性限制型心肌病中,有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎二种,前者见于热带,后者见于温带,实际相似。心脏外观轻度或中度增大,心内膜显著纤维化与增厚,以心室流入道与心尖为主要部位,房室瓣也可被波及,纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。

(二)发病机制

限制型心肌病的发病机制至今仍不清楚,可能与多种因素有关,如病毒感染心内膜、营养不良、自身免疫等等。近年研究认为嗜酸性粒细胞与此类心肌病关系密切。嗜酸性粒细胞增多可能是部分心内膜心肌的原因,在心脏病变出现前常有嗜酸性粒细胞增多,这种嗜酸性粒细胞具有空泡和脱颗粒的形态学异常,嗜酸性粒细胞颗粒溶解,氧化代谢增高,并释放出具有细胞毒性的蛋白,主要是阳离子蛋白,可损伤心肌细胞,并作用于肌浆膜和线粒体呼吸链中的酶成分,心内膜心肌损伤程度取决于嗜酸性粒细胞向心内膜心肌浸润的严重程度和持续时间。此外,这种脱颗粒中释放的阳离子蛋白还可影响凝血系统,易形成附壁血栓。也可损伤内皮细胞,抑制内皮细胞生长。嗜酸性粒细胞浸润心肌引起心肌炎,炎症的分布主要局限于内层,可由心肌内微循环的重新排列来解释。因此相继进入坏死和血栓形成期,最终进入愈合和纤维化期。关于嗜酸性粒细胞向心肌内浸润及引起嗜酸性粒细胞脱颗粒的原因尚不清楚,可能是某些特殊致病因子,如病毒、寄生虫等感染,而这些因子与心肌组织具有相同的抗原簇,诱发自身免疫反应,引起限制型心肌病。

此外,部分病因未明患者,表现为心室舒张期松弛障碍和充盈受限,患者的心内膜增厚或纤维化也原因不明,也伴有嗜酸性粒细胞增多症。其中多数患者具有心肌纤维化,此即原发性(或特发性)限制性心肌病。最近有报道,本病有时呈家族性发病,可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。

(三)病理生理

心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍,还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少,使心室的充盈受限制;心室的顺主尖性降低,回血有障碍,随之心排血量也减小,造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。

症状

限制型心肌病有哪些表现及如何诊断?

一、症状

1.一般表现 本病起病比较缓慢。多发生于热带和温带,热带稍多于温带。各年龄组均可患病,男性患病率高于女性,男女之比约为3∶1。早期仅有发热、全身倦怠、头晕、气急,多见于嗜酸性粒细胞增生者。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音,肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。

2.心室功能障碍表现 右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主,临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者,因舒张受限,尤其在并存二尖瓣关闭不全时,可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。

3.体征 包括血管及心脏方面的异常体征。心脏搏动常减弱,浊音界轻度增大,心音轻,心率快,可有舒张期奔马律及心律失常。常见的有颈静脉怒张、Kussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大,第一心音低钝,P2正常或亢进,可闻及奔马律和收缩期杂音。

二、诊断

X线检查示心影扩大,可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。心电图检查示低电压,心房或心室肥大,束支传导阻滞,ST-T改变,心房颤动,也可在V1、V2导联上有异常Q波。超声心动图可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞,心肌心内膜结构超声回声密度异常,室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚,在浸润性病变室壁可以增厚,舒张早期充盈快,中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升,造成下陷后平台波型,在左室为主者肺动脉压可增高,在右室为主者右房压高,右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。

一般情况下,RCM的症状和体征均较明显,误诊机会很少。诊断要点:①心室腔和收缩功能正常或接近正常;②舒张功能障碍,心室压力曲线呈舒张早期快速下陷,而中晚期升高,呈平台状;③特征性病理改变,如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等,可确诊。

检查

限制型心肌病应该做哪些检查?

血常规检查:血中嗜酸细胞增多。

1.心电图 P波常高尖,QRS可呈低电压,ST段和T波改变常见,可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常,约50%的患者可发生心房颤动。

2.X线 病变易侵及右心室,约70%显示心胸比例增大,合并右心房扩大者心影可呈球形。左心室受累时常可见肺淤血。个别患者尚可见心内膜钙化影。心室造影见心室腔缩小。

3.超声心动图 确诊RCM的重要方法,约82%的患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓,二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大,经二尖瓣血流加速导致E峰高尖,但E峰减速时间缩短(shortened deceleration time),常≤150ms,多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止;舒张中、晚期心室内径无继续扩大,A峰减低,E/A比值增大,具体标准为:E峰≥1.0m/s,A峰≤0.5m/s,E/A比值≥2.0,等容舒张时间缩短≤70ms。

4.心导管检查 是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。示心室的舒张末期压逐渐上升,造成下陷后平台波型,在左室为主者肺动脉压可增高,在右室为主者右房压高,右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg,右心室舒张末压50mmHg。左室造影可见心室腔缩小,心尖部钝角化,并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬,心室收缩功能基本正常。

5.心内膜心肌活检 是确诊RCM的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。心内膜可附有血栓,血栓内偶有嗜酸性粒细胞;心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变;心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。

有人将心内膜心肌活检与血流动力学检查结果相结合,分析RCM的特点及类型,认为舒张末期容积18mmHg是原发性RCM的突出特点。亦有人对符合上述血流动力学标准并接受心内膜活检的患者进行系统研究,结果提示:①单纯限制型者心室重量/容量比为1.2g/ml±0.5g/ml,射血分数58%±5%,左心室舒张末期容积67.5ml/m2±12.6ml/m2,左心室舒张末期压力26.7mmHg±3.5mmHg;②肥厚合并限制型者心室重量/容积比1.5g/ml±0.07g/ml,射血分数62%±1%,左心室舒张末期容积69ml/m2±10ml/m2,左心室舒张末期压力30mmHg±7mmHg;③轻度扩张限制型者心室重量/容积比为0.9g/ml,左心室舒张末期容积为98ml/m2,而左心室舒张末期压力为40mmHg。组织学及电镜观察发现,各型均存在心肌和肌原纤维排列紊乱及心内膜心肌间质纤维化。

6.CT和磁共振 是鉴别RCM和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。RCM者心包不增厚,心包厚度≤4mm时可排除缩窄性心包炎;而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。

7.放射性核素心室造影 右心型RCM造影的特点为:①右心房明显扩大伴核素滞留;②右室向左移位,其心尖部显示不清,左心室位于右心室的左后方,右心室流出道增宽,右心室位相延迟,右心功能降低;③肺部显像较差,肺部核素通过时间延迟;④左心室位相及功能一般在正常范围。

鉴别

限制型心肌病容易与哪些疾病混淆?

本病主要是要与下列疾病进行鉴别:

1.缩窄性心包炎 在临床上须与缩窄性心包炎鉴别,尤其右心室病变为主的限制型心肌病,二者临床表现相似。以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断:①有活动性心包炎的病史;②奇脉;③心电图无房室传导障碍;④CT或MRI显示心包增厚;⑤胸部X线有心包钙化;⑥超声心动图示房室间隔切迹,并可见心室运动协调性降低;⑦心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等,差值

并发症

限制型心肌病可以并发哪些疾病?

缺血性并发症在本病患中常有发生,故患者有并发心力衰竭跟猝死的危险。

1、心力衰竭

心力衰竭又称“心肌衰竭”,是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱,从而使心脏的血液输出量减少,不足以满足机体的需要,并由此产生一系列症状和体征。心瓣膜疾病、冠状动脉硬化、高血压、内分泌疾患、细菌毒素、急性肺梗塞、肺气肿或其他慢性肺脏疾患等均可引起心脏病而产生心力衰竭的表现。妊娠、劳累、静脉内迅速大量补液等均可加重有病心脏的负担,而诱发心力衰竭。心力衰竭分为左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表现为疲倦乏力,呼吸困难,初起为劳力性呼吸困难,终而演变为休息时呼吸困难,只能端坐呼吸。阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现,多于熟睡之中发作,有胸闷、气急、咳嗽、哮鸣,特别严重的可演变为急性肺水肿而表现剧烈的气喘、端坐呼吸、极度焦虑和咳吐含泡沫的粘液痰(典型为粉红色泡沫样痰)、紫绀等肺部郁血症状。右心衰竭主要表现为下肢水肿,颈静脉怒张,食欲不振,恶心呕吐,尿少,夜尿,饮水与排尿分离现象等。

2、猝死

猝死是指急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。其临床表现 主要是心跳骤停和呼吸停止。可依次出现下列症状和体征:①心音消失;②脉搏触不到,血压测不出;③意识突然丧失,若伴抽搐,称之为阿斯综合征,发作可自限,数秒或1~2分钟可恢复,持续时间长可致死;④呼吸断续,呈叹息样,随后停止;⑤昏迷;⑥瞳孔散大。判断心跳骤停最主要的特征是意识丧失和大动脉搏动消失。心源性猝死病人的心电图表现有3种类型:室颤、窦性静止及心脏电机械分离。

3.动脉栓塞

本病心内膜及心内膜下心肌纤维化,导致心室舒张受限,充盈受阻,肺循环和体循环淤血,易引起心腔和周围静脉血栓形成,一旦脱落可造成栓塞。

4.心包积液

本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化,心室舒张受限,充盈受损,肺循环和体循环淤血,静脉压力升高有关。久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症。

5.心律失常

限制型心肌病并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动、右束支阻滞和期前收缩等。

预防

限制型心肌病应该如何预防?

1.预防仅限于避免并发症。不宜劳累,防止感染。

2.如出现呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、水肿等情况,宜尽早到医院就诊。对确诊为限制型心肌病的患者,宜避免劳累,预防呼吸道感染,戒绝烟酒,保持良好心境,定期到医院复查,保护或改善心功能,提高生活质量。如出现严重呼吸困难,平卧时加重,大汗淋漓,可能为严重心功能不全,应让病人取坐位或半坐卧位,向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。发病后不应到未受正规训练的医生处看病,以免延误病情。

3.加强宣传教育,提高患者对本病的认识水平。

治疗

限制型心肌病治疗前的注意事项

(一)治疗

1.本病治疗以对症为主。有心房颤动者可给洋地黄类;有浮肿和腹水者宜用利尿药。应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。为防止栓塞可用抗凝药。

2.心力衰竭的药物治疗 利尿药和血管扩张药可缓解症状,但应注意小剂量使用,避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者,在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。

3.手术治疗 包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣。手术死亡率约20%。在已存活5年的患者中,心功能改善者占70%~80%。有效治疗为心脏移植,但需在恶病质出现前进行。

(二)预后

本病病程长短不一,轻者存活期可达25年,死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。病变累及左心室、心功能Ⅲ级~Ⅳ级(NYHA)、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。Löffler心内膜炎可因心力衰竭进行性加重并在数月内死亡,少数可转化为慢性,而原发性RCM或心内膜纤维化的预后主要取决于心肌损害及心内膜纤维化的程度。

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