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胸主动脉瘤疾病

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疾病介绍

胸主动脉瘤可发生于主动脉的升段、弓部和降段任何部位,尤其更易累及弓部和降段。有时整个主动脉扩张,而在胸主动脉和腹主动脉的多处发生局限性动脉瘤。降主动脉瘤常常延伸到腹主动脉形成胸腹主动脉瘤。

病因

胸主动脉瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

胸主动脉瘤最常见的病因是:动脉粥样硬化、非特异性主动脉退行性病变。其次为主动脉中层囊性坏死、梅毒、感染、损伤及先天性发育不良等。

1.动脉粥样硬化 动脉粥样硬化和非特异性主动脉退行性病变时导致胸主动脉瘤形成的最常见原因,约占50%以上。

2.主动脉中层囊性坏死 主动脉中层囊性坏死性胸主动脉瘤常合并Marfan综合征,表现出明显的遗传特征。

3.创伤因素 多见于交通事故,在高速运动中突然减速,使主动脉内膜和中层横行撕裂。如升主动脉破口很大或完全断裂,病人很快大出血死亡,来不及抢救。

4.感染因素 感染性心内膜炎的感染性栓子阻塞于主动脉壁的营养血管,主动脉邻近的感染灶,如脓肿、化脓性淋巴结炎及脓胸等直接蔓延,或外伤、手术引起败血症播散所致。近10年来,梅毒感染病人有增加趋势。

(二)发病机制

胸主动脉中层囊性变性是导致胸主动脉瘤的最重要原因,可表现为主动脉中层的平滑肌细胞坏死、弹性纤维变性和黏液样物质沉积。这种病理变化多发生在升主动脉,少数可见于降主动脉.可使主动脉壁变薄、扭曲形成梭形动脉瘤,若发生在主动脉根部可引起主动脉瓣反流。所有Marfan综合征者,均可见主动脉壁中囊性改变,也可见于其他遗传性结缔组织疾病,如Ehlers-Danlos综合征等。

升主动脉瘤很少发生动脉粥样硬化,但可伴有广泛的粥样硬化,尤其是肾动脉、脑动脉和冠状动脉。主动脉弓部的动脉瘤常累及到升主动脉或降主动脉,常是由于中层囊性变性、动脉粥样硬化、梅毒或其他感染所致。胸主动脉瘤常合并有高血压,后者可影响主动脉壁的强度,加速动脉瘤的膨胀。在胸部,局限性囊性动脉瘤比环状或弥漫性动脉瘤更为常见。

症状

胸主动脉瘤有哪些表现及如何诊断?

40%的胸主动脉瘤病人无症状,而在常规的体格检查或胸部X线检查时发现有典型的动脉瘤改变。动脉瘤的症状和体征与其大小和部位有关,而且主要是由于它对血管的侵犯或对邻近结构的压迫结果。血管受累,若使主动脉根部扩张,可继发主动脉瓣反流伴充血性心力衰竭;若Valsalva窦瘤累及冠状动脉时,可致心肌缺血或心肌坏死.Valsalva窦瘤破入右心时可出现连续性杂音或右心衰竭;若动脉瘤内血栓形成并脱落可致脑梗死、肢体坏死、肾梗死或肠坏死等;胸主动脉瘤压迫上腔静脉时面部、颈部和肩部静脉怒张伴水肿,压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急,压迫食管引起吞咽困难,压迫喉返神经引起声嘶等;胸主动脉瘤常引起疼痛,疼痛突然加剧预示破裂可能;升主动脉瘤可侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸,呈搏动性肿块;胸主动脉瘤破入支气管、气管、胸腔或心包可导致死亡。

多数胸主动脉瘤可经胸部X线发现,表现为纵隔影增宽、主动脉结增大或气管移位。然而,有些动脉瘤较小,尤其是囊性动脉瘤,在胸片上未被发现就已破裂,此时,X线片不能排除动脉瘤的诊断。

动脉造影仍然是作为胸主动脉瘤选择手术疗法时术前评价和准确确定动脉瘤的解剖结构及其大小的较好方法。 注射造影剂的增强CT扫描可确定并测量升主动脉和降主动脉的动脉瘤。

经胸壁超声心动图对胸主动脉瘤,尤其是胸降主动脉瘤的诊断不及CT扫描准确,而经食管超声心动图(TEE)观察升主动脉瘤和降主动脉瘤,图像清晰可靠,手术符合率高。

MRI用于确定升主动脉和升、降主动脉瘤的解剖结构比CT扫描更为可靠,并可发现病人原有的动脉病变。

检查

胸主动脉瘤应该做哪些检查?

1.血常规 大多数病人血常规检查在正常范围。如合并夹层动脉瘤,急性期可出现轻度贫血,发病数小时内白细胞计数升高,大于10×109/L 。感染性主动脉瘤,白细胞计数升高,中性粒细胞增加。

2.尿常规 大多数在正常范围。如合并夹层动脉瘤,尿中可出现尿蛋白阳性、管型和大量红细胞。

3.血脂 动脉粥样硬化的病人多表现为血脂和血黏度升高。

1.胸部X光片 许多胸主动脉瘤可以直接从胸片观察到,表现为中纵隔增宽,主动脉扩大,气管偏移。但体积较小的动脉瘤,尤其是囊性动脉瘤很难从胸片上发现。从 腹部平片(后前位、斜位及侧位)可显示腹主动脉直径明显增宽,若瘤体壁有钙化可见腹主动脉瘤轮廓。

2.主动脉造影 该技术是判断主动脉瘤范围及其与大血管解剖定位的极好方法,但主动脉造影的缺点是价格昂贵,是有潜在危险性的有创检查。

3.计算机断层扫描(CT)及磁共振(MRI) 对主动脉瘤的定位及测量是非常精确和有用的首选方法,而且MRI对瘤腔特点、轮廓、与周围结构关系更为清楚,对腹部其他脏器也提供有用信息。MRI技术能构建三维图像,所以,可以从一系列投影位置观察主动脉周围解剖关系。但影像时间长,费用昂贵。

4.超声心动图 超声心动图是筛选胸主动脉瘤最有价值的方法,超声可以从横断面,纵切而探测瘤体,敏感性接近100%,主要优点是价廉、无创,不需造影剂。

5.食管超声心动图 食管超声心动图(transesophageal echo cardiogram,TEE)是一种非常精确的评价胸主动脉瘤的方法,已广泛应用于主动脉夹层分离的诊断。

鉴别

胸主动脉瘤容易与哪些疾病混淆?

1.主动脉夹层动脉瘤 多数在胸主动脉瘤的基础上并发主动脉内膜分离而产生,两者很相似,较难鉴别。但夹层动脉瘤往往有突发病史,发病时剧烈胸痛,呈撕裂样或刀割样,常伴休克症状。如果得不到及时诊断和治疗,病情迅速进展而死亡。

2.胸主动脉假性动脉瘤 此病可发生于升主动脉、主动脉弓及降主动脉。但假性动脉瘤往往有创伤史或感染史。超声心动图、CT和MRI检查可提供鉴别,必要时行血管造影。

3.中心型肺癌 有时不易与胸主动脉瘤相鉴别,但此病有咳嗽、咳痰带血史,痰瘤细胞检查呈阳性,纤维光束气管镜检查,取病理标本检查可以确诊。

4.食管癌 中下段食管癌与降主动脉瘤在X线检查时,易混淆。但食管癌有进行性吞咽困难史,食管钡餐造影和食管镜检查可以确诊。

并发症

胸主动脉瘤可以并发哪些疾病?

胸主动脉瘤可引起充血性心力衰竭、心肌缺血或心肌坏死;当动脉瘤内血栓脱落可引起栓塞(脑栓塞、肢体栓塞等);最严重的胸主动脉瘤破裂可引起剧烈疼痛、猝死等。

预防

胸主动脉瘤应该如何预防?

1.由于动脉粥样硬化和非特异性主动脉退行性病变是导致动脉瘤形成的主要原因,要预防和积极治疗动脉粥样硬化。

2.主动脉瘤一旦确诊,其直径大于5cm者,无论有无症状,都应及早进行手术治疗。切除动脉瘤、移植人工血管,恢复正常血运。

治疗

胸主动脉瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

1.外科治疗 胸主动脉瘤的手术疗法在时间的选择上仍然受多种因素影响。一般认为,当动脉瘤直径达6~7cm以上者,有较高的手术风险。外科指征包括动脉瘤迅速的扩大、严重的主动脉瓣反流或伴有相关症状的患者。Marfan综合征者,常有较高的夹层分离和破裂的危险,当动脉瘤直径达5.5cm时,即应选择手术治疗。

胸主动脉瘤的手术,通常是切除动脉瘤并用适当大小的人造血管修复替换。全心肺转流术对升主动脉瘤切除是必要的,部分心肺转流术以支持动脉瘤远端的血液循环对降主动脉瘤切除来说是合理的。主动脉弓部的动脉瘤也可成功地切除,但该手术过程较复杂,而且危险性很高,不仅要切除动脉瘤,有些病人还要再植所有的头臂血管。约有半数以上的胸主动脉瘤及3/4的降主动脉瘤患者,可行动脉瘤包裹术。囊性动脉瘤有时能在不切除主动脉的情况下直接切除。治疗累及主动脉瓣环伴主动脉瓣反流的升主动脉瘤,可采用带人造主动脉瓣的涤纶血管置换术,并将冠状动脉再植入涤纶血管。

近年来,外科治疗取得了相当大的进展,大多数治疗中心报道,选择性胸主动脉瘤切除术的早期存活率在90%~95%。Dake等报道,在胸降主动脉瘤治疗中,采用经皮血管内安置stent移植片固定,这项技术远比外科手术创伤性小,并且可减少外科手术治疗中脊髓动脉供血中断导致的截瘫的可能性。尽管目前这项技术还在试验阶段,但预期不久将来在那些不能手术治疗且有主动脉瘤破裂危险的患者中,可能会起到重要作用。

在手术的强烈生理应激状态下,常会引发所伴有的动脉粥样硬化并发症,如心肌梗死、脑梗死和肾功能衰竭。术后早期死亡的最常见原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染。高龄、急诊手术、主动脉钳夹时间过长、动脉瘤的扩展和术中低血压等是决定围术期病死率的最重要因素。术后晚期死亡率,常与心脏并发症和移植边缘或主动脉其他部位形成的动脉瘤破裂有关。

2.内科治疗 药物治疗对那些动脉瘤扩展和伴显著动脉粥样硬化幸存者的长期疗效尚未肯定,但有报告认为,β-阻滞药对成年Marfan综合征患者有确切的疗效,可使主动脉扩张的速度减慢,主动脉夹层分离、主动脉瓣反流发生率及死亡率均减少;在对随访中的小胸主动脉瘤和已经手术治疗的胸主动脉瘤患者也可减少dp/dt和控制血压。

(二)预后

胸主动脉瘤的自然病史受多种因素影响,如动脉瘤膨大的速度和破裂倾向。有或无动脉瘤的症状是另一个重要因素,有症状的病人预后比无症状者差,一旦出现新的症状可迅速破裂或死亡。有报道,未行外科治疗的胸主动脉瘤患者l,3和5年生存率分别为65%,36%和20%。

动脉瘤的大小和动脉瘤膨大的速度也是动脉瘤破裂的危险因素。直径>7cm的胸主动脉瘤较直径小的更易破裂。胸主动脉瘤常伴有严重的全身动脉粥样硬化或心血管系统疾病,可明显增加病死率,许多病人在动脉瘤破裂之前就死于动脉粥样硬化的并发症。

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