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纤维化综合征疾病

疾病别名:
多灶性硬化症,纤维化综合症
就诊科室:
[内科] [消化内科] [肾病内科]
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疾病介绍

纤维化综合征又称多灶性硬化症,系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化,其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见,其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎,也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统,也可表现为一个器官受累。

病因

纤维化综合征是由什么原因引起的?

(一)发病原因

多数病例为特发性,少数病例为继发性。其病因有:①药物如β受体阻断剂、甲基多巴、呋喃妥英等药物。②自身免疫性风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。③各种恶性肿瘤如淋巴性恶性肿瘤、消化道癌肿、肉瘤、类癌和乳腺癌等。④物理化学因素如电离辐射,吸入有害气体或酸、碱及有机溶剂。⑤近亲结婚。⑥特发性纤维化综合征。

(二)发病机制

目前本病的发病机制有自身免疫、感染性变态反应和肿瘤抗原致敏学说等。

纤维化综合征病变组织增厚,触之有橡皮样感,以后腹膜为著,以骶骨岬处和直肠周围更甚,也可见于上纵隔和甲状腺等处。早期的病理改变为一种慢性炎症浸润,镜检有散在性脂肪小岛,周围有炎性浸润灶,内含淋巴细胞、单核细胞、浆细胞、少量多核巨细胞及小成纤维细胞,炎性灶间散在有脂肪组织炎。随着病情进展,可逐渐出现典型肉芽肿性变,此时成纤维细胞增多更为明显,毛细血管增殖,胶原纤维形成,但炎性细胞减少,个别病例尚可出现血管炎改变,即中、小静脉壁内出现肉芽肿性炎症。后期病理改变主要为纤维组织增生,原来组织的细胞成分减少或缺乏,血管组织明显减少,偶尔可见有钙化。

症状

纤维化综合征有哪些表现及如何诊断?

1.腹膜后纤维化 疾病早期,腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段,病人可无症状,诊断只能靠活检。随着纤维化的进展,可出现背部、两肋部疼痛,全身不适,体重下降,发热等,有时呈严重消耗性疾病的临床表现,偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时,可出现压迫症状,如输尿管移位、梗阻,尿潴留。但输尿管病变引起的症状,直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤维化过程可以在下腔静脉发生,但很少引起下腔静脉梗阻。消化道症状表现为恶心、呕吐,中上腹痛或全腹痛,偶尔可见胃肠出血、便秘或腹泻。腹部体检可触到包块。

2.纵隔纤维化 若纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束,可压迫主动脉、气管和心包等,但主要表现是上腔静脉梗阻所引起的症状,即面、颈部、上肢和结膜出现肿胀充血,使这些部位出现非凹陷性水肿,颈部和上肢发生静脉扩张。

3.其他器官系统纤维化 本病的纤维化累及甲状腺,称里德尔(Riedel)甲状腺炎,主要表现有不同程度的窒息感、吞咽困难或颈前部不适。体检时甲状腺大小正常或中度肿大,质地硬,与周围组织粘连严重,甲状腺功能正常或低下。纤维化如累及眶内,形成眶内假性肿瘤,则可发生单侧眼球突出。

本综合征因缺乏定位性及特异性临床特征,故诊断较困难。只有通过肾盂造影或上腔静脉造影,才能获初步诊断,再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。

检查

纤维化综合征应该做哪些检查?

1.血常规及血沉 可有轻度贫血,血沉增速,个别病例可有镰刀细胞贫血现象。

2.尿常规 部分病例可有脓尿及尿液白细胞增多。

3.生化学检查 多有BUN、Cr上升,可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。

4.免疫学检查 原发性胆汁性肝硬化病人可见高滴度的抗线粒体抗体,还可见抗肝特异性蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体、抗dsDNA抗体等。血中免疫球蛋白特别是IgM升高。

X线检查 腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影才能诊断。肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水(可双侧,也可单侧)、输尿管向内侧偏离、肾盏扩张及输尿管外部压迫征象。当有上纵隔纤维化时,血管造影可显示上腔静脉及其分支有梗阻现象。

鉴别

纤维化综合征容易与哪些疾病混淆?

本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、强直性脊柱炎相鉴别。

1.布-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张、腹痛、腹水。静脉曲张位下胸近剑突处,无颈部及上肢静脉曲张充盈,肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。

2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部疼痛,晨起下背部僵硬,病变逐渐上行发展,最后出现脊柱后凸强直。X线检查显示骶髂关节间隙消失,前纵韧带钙化,椎体骨质疏松,最后出现竹节状脊柱。静脉肾盂造影无异常发现。

并发症

纤维化综合征可以并发哪些疾病?

可并发肾功能不全,偶尔可见胃肠出血,还可并发上腔静脉梗阻。眶内假性肿瘤。硬化性胆管炎,进行性肝大。

预防

纤维化综合征应该如何预防?

1.消除和减少或避免发病因素,生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。

3.早发现早诊断早治疗原发病,有其他症候时要考虑是否与恶性肿瘤相关。树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

4.应尽可能采取保守治疗,以待侧支循环形成,症状缓解,避免手术造成死亡。

5.预防链球菌感染,是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

治疗

纤维化综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

主要是治疗纤维化引起的邻近器官梗阻。早期可应用糖皮质激素如泼尼松每天30~60mg,分3次口服,连续应用6个月到1年。重者可用环孢素和硫唑嘌呤,但药物治疗效果欠佳。

在出现严重损伤之前,手术松解梗阻的输尿管,术后用糖皮质激素维持治疗,多能恢复输尿管功能。

对于上腔静脉梗阻者,手术的危险性较大,故应尽可能采取保守治疗,以待侧支循环形成,症状缓解,避免手术造成死亡。

(二)预后

腹膜后纤维化伴有输尿管梗阻,如及早手术解除梗阻,并配合药物治疗,功能多能恢复。有单侧病变者,约25%的病人可波及对侧。手术可造成死亡。

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