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先天性支气管囊肿疾病

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疾病介绍

先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽发育异常,部分支气管树停止发育,并与邻近正常气道组织分离。若发生于胚胎发育早期阶段,肺组织尚未充分形成,近端气管芽生异常,则该囊肿多位于肺外纵隔部位,成为纵隔支气管囊肿;若发生于胚胎发育后期阶段,肺组织已充分发育,远端气管-支气管树芽生异常,则该囊肿多位于肺内,成为肺内支气管囊肿。

病因

先天性支气管囊肿是由什么原因引起的?

(一)发病原因

由于先天性肺胚芽发育异常,部分支气管树停止发育,并与邻近正常气道组织分离。

(二)发病机制

纵隔支气管囊肿多位于气管旁,隆突下和左主支气管旁,肺内支气管囊肿则多位于两肺下叶部位。支气管囊肿呈孤立薄壁球形,囊腔内充满黏液或浆液,若并发感染则可见黏液和气体。镜检见囊壁为假复层纤毛上皮,属正常支气管壁成分,部分呈鳞状化生或柱状上皮。囊壁含软骨,平滑肌索,弹力纤维,以及腺体成分。

症状

先天性支气管囊肿有哪些表现及如何诊断?

多数无症状,由常规胸部X线检查发现。若囊肿与支气管相连通则可出现呼吸道感染症状,如反复发热,咳嗽和脓痰,甚至发生咯血。若囊肿与支气管呈活瓣状相连通则可出现压迫症状,如胸闷、气促、喘鸣,甚至呼吸窘迫和发绀。

临床特点有:

1.多数无主诉症状,体检发现胸部X线异常。

2.位于纵隔、隆突附近,支气管和肺门的支气管囊肿有细蒂与支气管相连。

综合上述特点即可诊断。

检查

先天性支气管囊肿应该做哪些检查?

一般血象正常。

胸部X线片见纵隔支气管囊肿多与肺门血管影或纵隔阴影相重叠,显影不清楚,同时可伴有气管和食管移位。侧位胸片示该囊肿位于中纵隔部位。胸部CT扫描和MRI成像可更清晰显示。

胸部X线片见肺内支气管囊肿呈肺部孤立球形或卵圆形,密度增深阴影,密度均匀,边界锐利,多位于肺野内侧部位。

食管钡餐X线检查对纵隔支气管囊肿诊断有一定帮助,可发现食管和气管移位。

鉴别

先天性支气管囊肿容易与哪些疾病混淆?

先天性支气管囊肿应与支气管扩张、食管囊肿、肠源性囊肿相鉴别。

并发症

先天性支气管囊肿可以并发哪些疾病?

并发气胸和脓气胸。

预防

先天性支气管囊肿应该如何预防?

术前预防感冒。

治疗

先天性支气管囊肿治疗前的注意事项

(一)治疗

剖胸手术切除或经胸腔镜手术摘除者预后较好,对于反复呼吸道感染者应注意预防和控制。

(二)预后

预后良好。

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