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先天性胃壁肌层缺损疾病

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疾病介绍

先天性胃壁肌层缺损(congenital defects of gastric musculature)指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损。

病因

先天性胃壁肌层缺损是由什么原因引起的?

(一)发病原因

关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。

1.胚胎发育异常 在胚胎发育过程中,胃壁环肌最早发生,始于食管下端,逐渐向胃底和胃大弯部位发展,在胚胎第9周时出现斜肌,最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。

2.胃壁局部缺血 在围产期呼吸障碍、低体温和低氧血症时,婴儿体内可出现代偿性血液重新分布,使大脑和心脏等重要器官血液供应增加,而胃和肠的血液供应明显减少,使胃肠道发生缺血坏死。

3.胃内压增高是促使穿孔的主要因素 新生儿的黏膜下层组织脆弱,弹力纤维欠发达,极易出现胃扩张。如果患儿胃内容物通过延迟,哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气,均可使胃内压上升,出现胃扩张,最后导致胃壁肌层缺损处破裂。

(二)发病机制

主要病理变化为胃壁肌层缺损,最常见部位为胃大弯,依次为胃前壁、贲门、底部、小弯、后壁、幽门。缺损范围大小不等。缺损处仅有黏膜、黏膜下层及浆膜层。生后任何使胃内压增加的因素,例如:吞咽空气、进奶或哭闹、呕吐、洗胃、面罩加压给氧等均可使胃内压力突然增加,病变部位向外突出,呈憩室样。压力若不断增高,则影响血液循环,导致肌层缺损的胃壁坏死穿孔。穿孔处边缘不规则,呈黑黄色坏死。穿孔附近黏膜、肌层和血管均有异常。穿孔边缘肌层逐渐变薄,至穿孔处肌层中断、缺如。近孔处的黏膜变薄,黏膜下层菲薄,胃腺发育不良。黏膜和黏膜下组织中的大小血管壁发育异常,为单层细胞,血管充血、扩张、出血。无炎性改变。穿孔大小不一,并可呈多发性。

症状

先天性胃壁肌层缺损有哪些表现及如何诊断?

先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断,患儿生后一般情况好,无明显前驱症状,有正常排胎便史。常在生后3~5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。起病急,突然出现急腹症表现,拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、青紫。晚期可出现腹膜炎表现,发热、肠麻痹、脱水、电解质紊乱、休克。体检可发现呼吸急促、肠鸣音消失,腹胀明显、腹壁静脉怒张、腹部、腰部、阴囊皮肤水肿、肝浊音界消失、腹部移动性浊音阳性。穿孔12h左右腹壁可出现紫红、发亮和水肿,轻度肌紧张等腹膜炎表现。腹腔穿刺可吸出气体或脓汁、粪便等。穿孔常发生在生后1周之内,多数在3~5天。

早期新生儿,特别是早产儿,生后3~5天突然出现进行性腹胀,伴呕吐、呼吸困难、青紫、肝浊音界消失、肠鸣音消失,应考虑本病可能。若穿孔,腹部X线卧位片有大量气体和液体。立位可见膈肌升高,膈下、腹腔内有大量游离气体。两侧肝脾阴影移到中腹部脊柱两旁,胃泡影消失,肠充气少。液体积聚于下腹部,可见一横贯全腹的液平。未穿孔或穿孔较小时,仅可见胃扩张无力,形态特殊。钡餐造影,显示胃蠕动弱,明显扩张,幽门开放延迟。

检查

先天性胃壁肌层缺损应该做哪些检查?

外周血象感染时外周血象白细胞明显增高;血生化应查血钠、钾、氯、钙和血pH值;出现腹膜炎时,腹腔穿刺液白细胞常>1000/mm3,以粒细胞为主,腹水pH 7.35~7.24(正常7.45)。

常规做B超、X线检查,包括胸片、腹部平片。

先天性胃壁肌层缺损的确诊有赖于手术与病理诊断,但X线检查仍然是本病检查的首选方法,对早期发现胃穿孔,早期手术治疗有重要的意义。X线检查可发现气腹、液气腹。在不同体位中可见到如下征象:马鞍征、胃泡征消失、铅笔线征、足球征、镰状韧带征。先天性胃壁肌层缺损常并胃穿孔,可有特征性的X线表现,卧位腹部平片可见腹胀,气体增多,呈“足球征\"; 立位腹部平片膈下可见游离气体、膈肌升高、横贯全腹的气液平面、胃泡消失等征象;水平侧位见腹壁下大量游离气体及显示肠管前缘轮廓,且见长液气平面。上述特征性X线表现,对早期诊断,及时手术,对本病的预后非常重要。

鉴别

先天性胃壁肌层缺损容易与哪些疾病混淆?

1.新生儿期其他原因所致胃穿孔 溃疡、机械性损伤、肠梗阻等所致的穿孔。

2.胎粪性腹膜炎 患儿常无胎粪,或较少胎粪排出,X线显示肠管粘连,肠腔充气扩张,有多个液平,腹腔内、膈下游离气体较少,胃泡影正常。有时可见钙化影。

并发症

先天性胃壁肌层缺损可以并发哪些疾病?

胃穿孔、腹膜炎、肠麻痹、水电解质紊乱、休克。

预防

先天性胃壁肌层缺损应该如何预防?

作好孕期保健,防止早产,宫内缺氧;防止围产期呼吸障碍,防止低体温和低氧血症的发生;积极治疗各种围产儿疾病,促进患儿康复。

治疗

先天性胃壁肌层缺损治疗前的注意事项

(一)治疗

诊断明确,立即做好术前准备。禁食、胃管排气减压、纠正水、电解质紊乱及休克、抗感染、呼吸管理(勿用正压给氧)、腹穿减压。手术修补穿孔。术后持续胃肠减压72h,营养支持。

(二)预后

本病虽少见,但病死率高达25%~33%,6h内诊断并治疗可存活。12h内诊断,存活率为50%;超过12h诊断,存活率为25%,多死于休克。

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