先天性泌尿系畸形疾病
疾病介绍
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先天性泌尿系畸形以肾脏和输尿管畸形最常见，常见的症状是血尿、排尿异常、腹痛、腹部包块、并发症与并存症，以尿路感染最常见，生殖器畸形就是指：男性生殖器畸形、女性生殖器先天性畸形、小儿尿道下裂。
病因
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肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁形肾、孤立肾等，先天性输尿管畸形常见，包括输尿管完全缺，如：双输尿管畸形、输尿管膨出、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。
重复肾、重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形，但因临床的表现变异较大，给临床诊治也带来一定困难，在胚胎第4～7周时，输尿管从中肾管分化，中肾管下端发出输尿管芽，其上端向上发育，形成输尿管，进入生肾组织后，逐渐形成肾盂、肾盏及集合系统，如果在这个过程中出现两个输尿管芽或输尿管的重复畸形。
症状
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先天性泌尿系畸形的临床表现：
(1)以尿失禁为主要表现，由输尿管开口异位导致;
(2)以排尿困难为主要表现，由输尿管囊肿导致;
(3)以泌尿系感染为主要表现，由尿液反流和尿路积水导致;
(4)以腹部包块为主要表现的，由重复肾、重复输尿管积水导致。
检查
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直肠指诊： 对确定尿道狭窄的部位程度及是否合并直肠损伤等方面可提供重要线索是一项重要的检查。
诊断性导尿：仍有争议，因它可使部分性裂伤成为完全断裂加重出血并易造成血肿继发感染。
尿道金属探条或诱导探条检查可确定尿道狭窄的部位和程度。
血尿常规，肝肾功能，电解质，ECG，胸透，泌尿科B超，膀胱尿道造影，KUB+IVU，内腔镜检查。
鉴别
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来自中肾管的输尿管芽下端腔化，与膀胱逐渐相通，在最后形成一层隔膜时，如果最后因为某种原因隔膜没有被吸收或破裂，则可在输尿管口造成狭窄、梗阻、导致输尿管扩张，形成输尿管囊肿;另一种原因可以是输尿管鞘发育不良，导致膀胱输尿管黏膜松弛，形成囊肿，对于输尿管没有进入膀胱者，则可开口于前庭、阴道、尿道等处，表现为遗尿症。对于男性，如果异位开口于外括约肌以上的膀胱颈、后尿道、精囊、射精管及直肠等处，此时可无遗尿症状。
输尿管可分别进入膀胱，亦可在不同部位汇合成一条输尿管进入膀胱，称y形输尿管，分别进入膀胱的输尿管中;来自下肾的输尿管一般正常，常无积水，其开口亦从正常部位进入膀胱;而来自上肾的输尿管常有积水，其进入膀胱部位亦不正常，常自正常输尿管口的下内方进入膀胱。
并发症
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先天性泌尿系畸形的并发症：
鉴于先天性泌尿系畸形的症状和危害实际上来源于并发症，故对于无症状、肾功能良好的病人可不予治疗，仅随访观察即可;对于有症状，影响到肾功能者，则需治疗、手术是主要治疗手段，手术方案的确定要根据实际情况：对于肾功能尚可的病例如果有输尿管积水，则可保留重复的肾脏及输尿管，仅行输尿管膀胱内再植术，解决积水和反流的问题即可;如果合并输尿管囊肿，较小的囊肿(直径<3cm)则可经尿道仅仅切开囊壁(不宜过大,更不能多次切除囊壁)或是囊肿去顶或水平切除。
预防
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目前没有相关资料。
治疗
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治疗原则，积极治疗尿道及周围感染，以恢复尿道排尿功能为目的恢复尿道的解剖连续性和完整性，避免在治疗过程中出现新的并发症，有慢性肾功能不全行膀胱造口术，有尿道直肠瘘先行结肠造瘘。
非手术治疗
非手术治疗主要依赖于尿道扩张，即使手术治疗后的病例也应定期扩张。预防再次狭窄，尿道扩张不宜在尿道有急性炎症时进行，并应在良好麻醉和严格无菌条件下进行，扩张忌用暴力，必要时以一手指在直肠内引导以防穿入假道甚至直肠内，扩张必须逐渐从小号探杆依次递增大一号探杆，切忌急躁。过快的扩张易导致尿道管壁的裂伤，继之疤痕形成而加重狭窄，一般男性扩张到F为宜。每次尿道扩张后尿道充血，水肿约经2～3日才告消退，故不宜在4日内连续扩张。
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