疾病介绍

先天性环状束带又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band)，亦称狭窄环综合征(constriction band syndrome)或Streeter畸形，属肢体软组织环形缺陷畸形。

病因

先天性环状束带是由什么原因引起的？

(一)发病原因

本病原因不明。

(二)发病机制

有的学者认为先天性束带是羊膜条所致，也有学者认为是胚芽的原生质发育缺陷所致。而Patterson则证明，束带的发生与唇裂形成有相似的机制，均由中胚层发育停滞所致。轻度束带仅累及皮肤、皮下组织。重者可侵入筋膜层而达肌肉甚至骨骼。较深的束带可使肢体静脉或淋巴回流障碍，使肢体远端出现肿胀。严重者可产生宫内自行性截肢。

症状

先天性环状束带有哪些表现及如何诊断？

环形束带常引起的皮沟可发生在四肢任何部位，以手指、足趾、前臂及小腿最为常见，偶尔见于躯干。浅者累及皮肤、皮下组织，不影响肢体功能。深者引起肌肉、神经、血管及骨骼束窄，使肢体远端回流受限，出现肿胀粗大，易继发感染、湿性坏死。也可引起指、趾、肌腱、骨骼断裂，仅有狭细的皮肤与近端相连。

根据临床表现一般诊断不难。

检查

先天性环状束带应该做哪些检查？

X线检查无阳性发现。

鉴别

先天性环状束带容易与哪些疾病混淆？

注意与创伤等引起的瘢痕挛缩鉴别。

并发症

先天性环状束带可以并发哪些疾病？

可并发感染及湿性坏死。严重者可产生宫内自行性截肢。

预防

先天性环状束带应该如何预防？

无相关资料。

治疗

先天性环状束带治疗前的注意事项

(一)治疗

对于表浅的环形束带，由于不引起任何残废，可观察，暂时不予治疗。较深的环状束带则需手术治疗。一般在新生儿期即可进行，其方法为：切除凹陷的皮沟，直达正常的组织，皮肤可做多个“Z”形切口，避免术后瘢痕挛缩畸形(图1)。对于同一肢体的多处束带应分期手术，以免影响束带肢体远端血运。术后给予抗感染治疗。对于深部束带、疑有血液循环及神经功能障碍者，应及时切除纤维束带，同时探查，松解血管、神经，并注意观察远端血运情况。

(二)预后

一般预后良好。