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先天性风疹疾病

疾病别名:
先天性风疹综合征
就诊科室:
[儿科] [儿科综合]
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疾病介绍

孕妇在妊娠早期若患风疹,风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿,所生的新生儿可为未成熟儿,可患先天性心脏畸形、白内障、耳聋、发育障碍等,称为先天性风疹或先天性风疹综合症(congenital rubella syndrome)。

病因

先天性风疹是由什么原因引起的?

风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓。孕妇感染风疹,在出疹前1周已有病毒血症。母体的风疹感染是否能传递给胎儿,这与母体发生感染的时间迟早有关。在胚台的第2~6周时感染对心脏和眼部的影响最大;在妊娠中期,胎儿渐能产生免疫力(如出现浆细胞和制造IgM),胎传的风疹感染已不似妊娠早期那样易构成慢性感染。据Kibrick等(1974)观察,孕妇妊娠第1个月时一旦感染风疹,胎儿先天性风疹综合征发生率可高达50%,第2个月30%,第3个月20%,第4个月5%,并认为妊娠4个月后感染了风疹时对胎儿也不是完全没有危险的。

症状

先天性风疹有哪些表现及如何诊断?

1、流行病学资料 孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史。并在实验室已得到证实母体已受风疹感染。

2、出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现。

3、婴儿早期在血清或脑脊液标本中存在特异性风疹IgM抗体。

4、小儿在出生后8~12个月被动获得母体抗体已不存在时,连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹抗体。

先天感染风疹后可以发生流产、死产、有畸形的活产或完全正常的新生儿,也可为隐性感染。胎儿几乎所有的器官都可能发生暂时的、进行性或永久的病变。

1、出生时的表现 活产的患婴可表现一些急性病变,如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色大小不一的散的斑点,且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满,或可有脑脊液的细胞增多。这些情况为先天感染的严重表现。出生时的其他表现还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等,预后恶劣。根据58例紫癜的患婴随仿1年的结果,病死率高达35%。在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。

2、心脏的畸形 心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭,有人甚至在导管的管壁组织中分离出风疹病毒。肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见,其他尚可有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常以及更为复杂的畸形。大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重;但亦有于生后第1个月内即有心力衰竭者,其预后不良。

3、耳聋 失听可轻可重,一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替(Corti)耳蜗。但亦有中耳发生病变者。失听亦可分为先天风疹的唯一表现,尤多见于怀孕8周以后感染者。

4、眼部缺陷 最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障,大多数为双侧,亦可单侧,常伴有小眼球。出生时白内障可能很小或看不到,必须以检眼镜仔细窥查。除白内障外,先天性风疹亦可产生青光眼,与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊,前房增深,眼压增高。正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊,能自生消失,与风疹无关。先天性风疹的青光眼必须施行手术;而一过性的角膜混浊不需处理。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块,大小不一。此种色素对视力大多无碍,但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。

5、发育障碍及神经方面的畸形 胎内感染风疹对中枢神经亦能致病。患婴尸检时证实风疹病毒对神经组织毒力很强,造成程度不同的发育缺陷。脑脊液中常有改变如细胞数增多、蛋白质浓度增高,甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。

智力、行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点。此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致,可能造成永久性的智力迟钝。

一般说来,先天性心脏畸形、白内障及青光眼往往由于孕期最初2~3月内的病毒感染,而失听及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染。新生儿亦可用一过性的先天性风疹表现,往往为妊娠早期感染所传递,但偶由于妊娠晚期感染,母亲与胎儿同时发病。

检查

先天性风疹应该做哪些检查?

1、病毒分离 先天性风疹患婴出生后可有慢性感染持续带病毒好多个月,成为接触者的传染源。由患婴的咽分泌物、尿、脑脊液及其他器官可以分离到风疹病毒,病变严重者较易分离;而后天感染风疹者,排出病毒很少超过2~3周。先天性风疹病毒分离的阳性率随月龄而降低,至1岁时往往不能再分离到病毒。除非患婴有先天性免疫缺陷不能产生抗体,很少能自血液中分离出病毒。

2、血清学检查 当孕妇有风疹接触史或临床上有疑似风疹的症状时,应测定血清风疹抗体。如果特异性抗风疹IgM阳性(可用北京生物药品检定所供应的ELA测定IgM试剂盒),说明近期曾有过风疹的初次感染,尤在妊娠早期,应考虑做人工流产。先天性风疹患婴出生时,血清风疹抗体的效价与其母相若,这种抗体大多为由母体胎传的IgG,自生后2~3月起消减;而胎儿出生时其自身产生的抗风疹IgM(IgM不能通过胎盘)至生后3~4月达高峰值,1岁左右消失;患婴自身产生的抗风疹IgM出生1月内开始,至1岁达高峰值,可持续数年。因此,如从新生患婴血清测出风疹特异性IgM,或生后并未感染风疹,而5~6个月后血清风疹IgM抗体还大量存在,均可证明该婴儿是先天性风疹病儿。如前所述,生后感染风疹者,其血清的血凝抑制抗体可持续终生;但先天性风疹病儿约20%于5岁时就不再能测到该抗体。一般易感儿注射风疹疫苗后95%皆有抗体产生的效应,而抗体已阴转的先天性风疹患儿经注射风疹疫苗后很少发生效应。故如3岁以上小儿注射风疹疫苗后,不能测得血凝抑制抗体的产生,在除外免疫缺陷病及其他原因后,加以母孕期感染风疹史及患儿其他临床表现,可有助于肯定先天性风疹的诊断。

鉴别

先天性风疹容易与哪些疾病混淆?

风疹患者的皮疹形态介于麻疹与猩红热之间因此应着重对此种常见的发热出疹性疾病进行鉴别诊断此外风疹尚需与幼儿急疹药物疹传染性单核细胞增多症肠道病毒感染如柯萨奇病毒A组中型及B组中型埃可病毒型感染相鉴别(参见麻疹章)先天性风疹综合征还需与宫内感染的弓形体病巨细胞病毒感染单纯疱疹病毒感染相鉴别此种胎内感染与先天性风疹有相类似的症状

并发症

先天性风疹可以并发哪些疾病?

风疹般症状多轻并发症少仅少数病人可并发中耳炎咽炎支气管炎肺炎或心肌炎胰腺炎肝炎消化道出血血小板减少性紫癜溶血性贫血肾病综合征急慢性肾炎等较重者有下述几种:

()脑炎 少见发病率为∶主要见于小儿般发生于出疹后~天有头痛嗜睡呕吐复视颈部强直昏迷惊厥共济失调肢体瘫痪等脑脊液的改变与其他病毒性脑炎相似病程比较短多数患者于~天后自愈少数可留后遗症也可有慢性进行性全脑炎上海医科大学儿科医院于年风疹流行高峰时收住院的风疹患儿中%并发脑炎有例重症昏迷病程虽然较长但经治疗均痊愈

()心肌炎 患者诉胸闷心悸头晕萎软心电图及心酶谱均有改变多于或周内恢复可与脑炎等其他并发症同时存在

()关节炎 主要见于成年人特别是妇女患者我国已有儿童风疹性关节炎的报道发生原理尚未完全明确多系病毒直接侵袭关节腔或免疫反应所致出疹期间指关节腕关节膝关节等红肿痛关节腔积液内含单核细胞有时数个关节相继肿痛类似风湿性多发性关节炎但多数能在~天内自行消失

()出血倾向 少见由于血小板减少和毛细血管通透性增高所致常在出疹后突然出血出现皮肤粘膜瘀点瘀斑呕血便血血尿多数在~周内自行缓解少数病人颅内出血可引起死亡

其他可有肝肾功能异常

预防

先天性风疹应该如何预防?

根据美国文献报告,城市中约有20%的育龄妇女对风疹有易感性,在1964年风疹大流行时,约有3.6%的孕妇感染风疹,但在非流行年其感染率仅约0.1%~0.2%;孕妇受风疹感染越早,胎儿染病越多,到了妊娠中期感染率很低,后期则可能胎儿不易受感染;该次大流行时,Siegal氏等观察妊娠早期感染风疹的孕妇333例,其中213(64%)例施行人工流产,38例(11.4%)自然流产。胎儿被感染后,在出生后1年内有10~20%的患儿死亡,从死者组织和体液中均可分离出风疹病毒。在出生后数月还可从咽部及尿液排出病毒。这种长期带病毒并不断排出病毒的现象,对于周围的健康易感者,特别是孕妇,显然带来严重的威胁。

预防先天性风疹综合征的方法,参阅上文风疹的预防。值得注意的是妊娠期还可发生风疹再感染而影响胎儿。在接种过风疹的孕妇,再感染的机会比自然患过风疹的孕妇要多得多。妊娠时体内肾上腺皮质激素类增加,细胞免疫功能减低,故病毒容易在体内扩散,以致影响胎儿。

对非妊娠者来说,风疹再感染几乎多是无症状的,并无病毒血症,只是象疫苗加强剂一样引致体内抗体增高。但孕妇再感染后即有可能发生先天性风疹综合征。因此,孕妇即使已经接种过风疹疫苗,同样要重视与风疹病人严格隔离。

治疗

先天性风疹治疗前的注意事项

对先天性风疹综合征的治疗仅为对症疗法,并由具有风疹抗体的人担任护理职务,出院以后还须禁忌与孕妇接触。

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