关注微信

扫描二维码
微信关注

首页 > 疾病信息 > 先天性肺囊性病介绍

先天性肺囊性病疾病

就诊科室:
[外科] [胸外科] [内科] [呼吸内科] [肿瘤科] [肿瘤科综合] [儿科] [儿科综合] [小儿外科] [新生儿科]
相关疾病:
相关症状:

疾病介绍

  先天性肺囊肿是一种肺部先天性畸形,在小儿并不少见,也可见于新生儿。其病理分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大皰),囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。本病发病无性别差异。 本病的临床表现可甚悬殊,小的囊肿可无任何症状,仅在X线检查时才被发现,较大囊肿在继发感染或胀大压迫周围组织时才出现症状,本病应手术治疗,疗效良好。

病因

  胚胎发育期,因气管,支气管异常的萌芽或分支异常发育所致,病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段,囊肿常为多房性,也可为单房性,囊壁多具有小支气管壁结构,内层有纤毛柱状上皮,外层可见散在小片软骨,壁内可见到平滑肌束和纤维组织,囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞,有柱状,立方形和圆形上皮细胞,这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度,有些具有分泌粘液的柱状细胞,腔内充满粘液。

症状

  呼吸急促 呼吸衰竭 咳嗽 咯血 脓痰 脓胸 气胸 胸闷

检查

  (1)主要是进行X线检查 本病临床症状不典型,需注意鉴别诊断,X线胸部检查显示边缘清晰的园形或椭园形的致密阴影,或园形或椭园形壁薄的透亮空洞阴影中可有液平面。

  (2)肺功能检查,支气管造影,CT扫描也有利于本病的诊断。

鉴别

  本病为先天性肺发育异常,可因囊肿大小,有无与支气管等气道相通,有无继发性感染和就诊年龄不同,而出现各种不同的临床症状,若单凭这些症状,极易误诊为各种不同疾病,如囊肿未与支气管沟通时,见X线胸片园形致密阴影易被误诊为肺内良性肿瘤;囊肿与支气管沟通胸片出现空洞形透亮阴影时,易被误诊为肺结核空洞;囊肿有继发性感染时,易被误诊为肺炎或肺脓肿,造成延误正确治疗,因此在诊断时应与以下几个疾病严格地进行鉴别诊断:

  (1) 肺脓肿: 肺脓肿临床表现较重, 如细菌性肺脓肿: 急性起病, 高热, 中毒症状较明显, 咳大量脓痰, 抗感染治疗有效; 阿米巴脓肿: 常有痢疾史, 咳棕红色痰, 痰涂片可找到阿米巴包囊或滋养体,单个肺囊肿继发感染时与肺脓肿症状相似, 但X 线平片显示肺脓肿壁较厚,周围肺组织浸润或有纤维化改变, 病灶经抗感染治疗后可有动态变化, 而先天性肺囊肿往往全身中毒症状不重, 感染控制后囊腔内液体可能排空, 而囊肿仍固定无变化,CT 上肺脓肿周围肺纹理反应明显, 壁厚薄不均, 且见不到囊内花边样改变。

  (2) 肺包虫囊肿: 在我国的流行地区是新疆,青海,甘肃,宁夏,内蒙古及西藏, 但由于交通发达,人口流动,畜产品加工,运输频繁等原因, 使原来仅流行于牧区的包虫病在非流行地区的城镇也可因间接接触而受感染,临床表现: 肺包虫囊肿是一个不断扩展的占位性病变, 肺包虫囊肿以年倍增, 且壁较薄, 较小的囊肿一般不引起症状, 长大到一定程度对周围组织有压迫或继发感染时可有胸痛,咳嗽,发热等症状,肺包虫病由血行播散, 下叶多于上叶, 右叶多于左叶,X 片及CT 可见囊肿内有液平面, 其上方可见两层弧形透亮影; 若仅内囊破裂, 部分囊膜漂浮在囊液上, 则显示\\\" 水上浮莲征”。

  (3) 肺炎(尤其是金黄色葡萄球菌肺炎) : 先天性肺囊肿继发感染时, 临床表现与肺炎相似, 但先天性肺囊肿常无明显全身症状且为反复发生, 病变在固定部位, 显示斑片状阴影伴有薄壁环形透亮区, 而患者并无免疫功能低下或其他反复呼吸道感染的病因, 仔细读片及治疗过程中动态观察可以与肺炎相区别。

  (4) 空洞型肺结核: 空洞型肺结核一般较小, 周围可见卫星灶, 且有播散病灶,可通过结核菌素试验及结核菌抗原和抗体检测以及X 线摄片随访予以区别。

  (5) 肺大泡合并感染: 肺大泡往往形态多变, 可在短期出现或消失, 而先天性肺囊肿则长期存在, 部位固定不变,肺大泡合并感染可见液平, 壁菲薄均匀, 直径较小。

  (6) 气胸: 张力性肺气囊肿应与气胸鉴别,肺囊肿位于肺实质内, 肺尖,肺底及肋膈角部位可见含气肺组织影, 而气胸其气体位于胸膜腔, 受挤压的肺组织被推向肺门, 胸片有助于区别。

  (7) 先天性膈疝: 好发于左侧, 临床亦以呼吸窘迫为主要表现, 钡剂造影有助于与多发性肺囊肿相鉴别。

  (8) 肺癌:发病年龄大, CT 上球形病变密度较囊肿高而不均匀, 常有分叶, 边缘有短细毛刺。

并发症

  肺囊肿引起的并发症包括以下几种情况:

  (1)肺囊肿本身无气体交换功能, 巨大囊肿可压迫肺组织,造成肺部气体交换障碍, 严重者甚至可造成肺动脉压力增高,加重心脏负担。

  (2)长期反复感染易导致周围组织粘连, 影响肺功能, 增加手术难度, 影响术后恢复。

  (3)肺囊肿囊壁破坏引起的出血,穿孔, 造成气胸,血胸。

  (4)有文献报道肺囊肿有可能恶变。

预防

目前尚无有效预防措施。

疗效评估

1.治愈:手术后症状消失,余肺扩张良好;

2.好转:手术后症状改善;

3.未愈:症状未见改善。

治疗

  一般诊断明确,在无急性炎症情况下,均应早期手术。因为囊肿容易继发感染,药物治疗非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周围炎症反应,引起胸膜广泛粘连,致手术较为困难,易发生并发症。年龄幼小,并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、紫绀、呼吸窘迫者,更应及早手术,甚至急诊手术才能挽救生命。

  手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定:孤立于胸膜下未感染的囊肿,可作单纯囊肿摘除术;局限于肺缘部分的囊肿,可作肺楔形切除术;囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变,在有手术适应证的前提下,可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。

  临床拟诊本病时,应尽量避免作胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例,表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重,又无条件作急诊手术时,才可作囊肿穿刺引流,达到暂时性减压,解除呼吸窘迫症状,作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶,预后良好。

  成人患者若术前痰量很多,手术时需作双腔气管插管麻醉,避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸,进胸后先行结扎病肺支气管。 如病变过于广泛,肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时,则禁忌手术。

向全国2万专家即时咨询

我要提问

更多>>

推荐专家

周新

周新 主任医师

上海市第一人民医院

呼吸科

擅 长:

支气管哮喘、慢性阻塞性肺病、肺部感染性疾病等...[详细]

代华平

代华平 主任医师

首都医科大学附属北京朝阳医院

呼吸科

擅 长:

肺间质疾病。[详细]

刘又宁

刘又宁 主任医师

中国人民解放军总医院(301医院)

呼吸内科

擅 长:

在呼吸衰竭及机械通气治疗、肺部感染的诊治及抗...[详细]

更多>>

推荐医院