先天性胆管扩张症疾病
疾病介绍
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先天性胆管扩张症(congenital dilatation of the bile duct)又称胆总管囊肿(congenital choledochal cyst), 是小儿较常见的胆道畸形。本病癌变率随年龄增长而增加，故本病应早期诊断，早期治疗为宜。此病分为囊肿型和梭状型两种，婴幼儿胆总管扩张超过5mm即可诊断此病。
病因
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胆管扩张症的病因尚不十分清楚,有多种学说，由于婴儿和儿童患者占大多数，很多学者认为与胆管发育异常,包括胆总管壁发育薄弱及胆总管远端狭窄(梗阻)等先天因素有关。目前认为胰胆管交接部结构变异，胰胆合流异常是造成该病的主要病因。
症状
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多发人群
亚洲人发病率较欧美为高;该病可在各年龄发病，10岁前被发现者约占2/3，约20%在成人期发病;女性发病率较男性为高，约为3：1。随着胎儿检查技术的提高和设备的更新，发现越来越多的胎儿和新生儿患者。
疾病症状
本病接近70%在婴幼儿期发病，症状出现年龄在3岁左右，有时在出生几个月就发病。一岁以内患儿的临床表现不典型，通常为黄疸和白陶土样大便，可有明显肝大。一岁后的患儿症状比较典型。腹痛，黄疸及腹部肿块为本病的三个基本症状，即所谓“三联症”，但并非所有病儿在就诊时均具有三个症状，临床上往往出现一个或二个，三个以上者仅占20%-30%。另外患儿在合并感染时会出现发热、呕吐等症状，囊肿破裂后会出现腹膜炎表现。[
检查
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若患儿具有黄疸、腹痛、右上腹部囊性肿物3个临床特征，诊断并不困难，但大部分患儿仅有间歇性腹痛，反复发作或间歇性黄疸，发热。通过超声及MRCP(磁共振水成像)即可明确诊断。
鉴别
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并发症
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预防
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治疗
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本病一经确诊，应尽早手术治疗，若耽误太久，不但增加病儿的痛苦，而且增加了并发症出现的机会。手术方式有开腹手术和腹腔镜手术，随着目前腹腔镜手术技能的提高，腹腔镜微创手术已是治疗该病的最佳手术方式。
手术方法
1.胆总管囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y吻合术。此术式是治疗该病的理想术式。
2.胆总管-十二指肠吻合术或空肠吻合术。此术式有术后囊肿癌变的可能，已很少应用。
3.胆总管囊肿外引流术。此术式适合合并严重感染不能控制的患儿，外引流1-3月后再行根治手术。[
