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先天性肠旋转不良疾病

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疾病介绍

先天性肠旋转不良(congenital intestinal malrotation)是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍,即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常,使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全,从而并发肠梗阻或肠扭转。

病因

先天性肠旋转不良是由什么原因引起的?

(一)发病原因

胚胎早期肠道为一直管,并有共同的肠系膜。胚胎第6~10周,因中肠发育甚速不能容纳在发育较慢的腹腔内,而被迅速增大的肝脏推挤,大部分中肠经脐环突入卵黄囊内,形成一个生理性脐疝(图1A)。至胚胎第10~11周,腹腔的发育加快,容积增大,中肠又回纳到腹腔,并以肠系膜上动脉为轴心,按逆时针方向逐渐旋转270°,使十二指肠空肠曲从右到左,由肠系膜上动脉后方转至左侧,形成十二指肠悬韧带。使回肠结肠连接部从左向右在肠系膜上动脉的前方转至右上腹(图1B)。以后再逐渐降至右髂窝。正常旋转完成后,横结肠位于肠系膜上动脉的前方,升结肠和降结肠由结肠系膜附着于腹后壁,小肠系膜从左上腹斜向右下腹,并附着于腹后壁(图1C)。

近年有人引用Snyder和Chaffin原著的图解描述,将中肠分为十二指肠空肠袢和回肠结肠袢两个部分。前者的旋转是肠袢原位于肠系膜上动脉的右侧上方,最初反时针旋转90°到达右下方,再经90°转至动脉的后方,最后90°转至动脉的左侧,形成十二指肠悬韧带。后者的旋转也同样如此,肠袢原位于动脉的左下方,经3次90°逆时针旋转共270°使横结肠位于动脉的前方,将盲肠移至右上腹,再逐步降到右下腹部。伴随着肠的旋转,在最后一个阶段,中肠的系膜与后腹壁融合,肠系膜的根部从屈氏韧带起斜行向右下腹部盲肠为止,如此十二指肠、盲肠及升结肠均被固定,小肠系膜有一相当宽的基底部附于后腹膜,在这种正常的解剖情况下,中肠不易发扭转(图2)。

(二)发病机制

如果肠管的正常旋转过程,在任何阶段发生障碍或反常,都会出现肠管位置异常,并可发生各种不同类型的肠梗阻。胚胎期肠旋转不良的类型有:

1.中肠未旋转 中肠在退回腹腔时未发生任何程度的逆时针方向的旋转,小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上,肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列(图3),常伴发脐膨出及腹裂畸形。

2.肠旋转不完全 肠袢旋转90°后停止,小肠悬挂于腹腔右侧,盲肠和近端结肠居于腹腔左侧,阑尾位于左下腹,为常见的旋转异常。十二指肠下部位于肠系膜根部右侧,不存在十二指肠空肠曲,升结肠在脊柱前方或左侧。十二指肠、小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上(图4)。

3.肠旋转不良Ⅰ型 肠袢旋转180°后停止,十二指肠下部在肠系膜根部后方,盲肠和升结肠位于腹部中线,并有片状腹膜粘连带或索带,跨越于十二指肠第二部分的前方,附着于右侧腹后壁。为近端结肠发育停顿时盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧,压迫十二指肠或形成高位盲肠(图5)。

4.肠旋转不良Ⅱ型 本型乃十二指肠反向旋转,其异常旋转过程复杂,故有多种畸形表现。起初中肠近端按正常反时针方向旋转90º后不再按原方向旋转,异常地自右向左顺时针方向转回90°~180°,使十二指肠空肠曲停留在肠系膜上动脉的前方而不是正常的后方(图6A)。同时中肠远端的回肠盲肠袢向右侧移行位于右上腹十二指肠前形成高位盲肠(图6B)。如果回肠盲肠袢继续向右下腹前进,将小肠及肠系膜血管全部包裹在近端结肠系膜内则形成结肠系膜疝,升结肠系膜构成疝囊(图6C),日后可因疝囊口的压迫或囊内小肠互相挤压发生小肠梗阻。

5.肠反向旋转 当中肠在Ⅱ型异常地顺时针方向旋转180°致十二指空肠曲处于肠系膜上动脉前方,同时结肠近端以顺时针方向旋转到肠系膜上动脉和小肠系膜的后方,盲肠继续向右下腹行进导致横结肠中部停留在动脉后面(图7A)。以后发生横结肠梗阻(图7B)。如果中肠近端继续以肠系膜上动脉为轴心按顺时针方向附加旋转180°,则使十二指肠空肠曲移至肠系膜上动脉左后方,此时盲肠就移行并停留在左侧腹腔(图7C)。

6.小肠共有总肠系膜 升结肠系膜未附着于腹后壁是中肠旋转不良的合并异常,它也可以是正常肠旋转孤立症状,也可与肠旋转不良同时并存。此时,十二指肠下部位于肠系膜上动脉后方,十二指肠曲位于腹部左侧。呈总肠系膜时肠系膜根部形成的细柄状,自胰腺下方伸出呈扇形散开,升结肠靠近右侧腹壁,但无粘连。若升结肠系膜部分黏着于后腹壁,则盲肠与相邻的升结肠游离。

合并畸形:占30%~62%,半数为十二指肠闭锁,其他有空肠闭锁、先天性巨结肠、肠系膜囊肿等。

7.胃、十二指肠旋转异常 因为胃的反向旋转脐肠袢随反向胃移位或异常旋转,本型常伴心脏发育畸形如法洛四联症、三腔心或动脉假干。

症状

先天性肠旋转不良有哪些表现及如何诊断?

肠旋转不良是新生儿肠梗阻的较常见原因之一,在消化道畸形中本病仅略少于肥厚性幽门狭窄。此点,我国与欧美各国非常不同,在这些国家肥厚性幽门狭窄要比肠旋转不良多10余倍。但是并非有肠旋转不良病理的全部患者均在新生儿期出现症状,在婴儿及儿童偶尔亦可遇到这种病例,极少数也可成人时才发病。肠旋转不良常导致如下临床表现:①肠扭转;②急性或慢性十二指肠梗阻;③腹内疝。发病年龄不定,以新生儿为多,约占80%病例,部分病例在儿童或成人期始出现症状,也有少数病例无临床症状,系在X线检查或其他手术时偶尔发现。

1.新生儿肠旋转不良 出生后24h内有正常胎粪排出,初起喂奶经过亦良好,一般在第3~5天突然出现大量胆汁性呕吐。由于十二指肠受压程度不同,可表现为部分或完全梗阻。部分梗阻时,间歇性呕吐,呕吐物含胆汁,腹部并不饱胀,无阳性体征。完全梗阻时,则呕吐持续而频繁,伴有脱水、消瘦及便秘,若并发肠扭转,则症状更为严重,呕吐咖啡样液或呕血、便血,提示已发生肠绞窄。肠坏死或穿孔时可出现腹膜炎、高热、脱水等中毒性休克症状。

新生儿肠旋转不良约有20%的病例可伴发黄疸。原因尚不清楚,可能系扩张的胃和十二指肠压迫胆总管引起梗阻性黄疸;或因门静脉和肠系膜静脉受压,其血流量减少,肝动脉血流量代偿性增加,使未经处理的间接胆红素重回循环。同时由于门静脉血流量减少后,肝细胞缺氧,酶系统的形成受到影响之故。

2.婴儿及儿童肠旋转不良 由于病理畸形变异不同,故表现为各种程度不等的肠梗阻症状。多数表现为间歇性含胆汁的呕吐,且常能自行缓解,如此反复发作。也有少数患儿出生后一直无症状,因突然发生肠扭转而出现剧烈腹痛,频繁呕吐及便秘等完全性肠梗阻的症状。此外,因部分性肠梗阻的反复发作,肠道发生缺血,从而影响肠道黏膜对营养物质的吸收和转运。有报道在婴儿与儿童病例中70%有不等程度的营养不良。因此,有人主张凡生长发育障碍并有胃肠道症状的小儿,必须作胃肠道X线检查,以排除肠旋转不良。

凡新生儿有高位肠梗阻的表现,而曾有过正常胎粪排出者均应考虑肠旋转不良的诊断。新生儿肠旋转不良与十二指肠闭锁或狭窄,环状胰腺三者临床症状酷似,且有并存可能,鉴别时颇为困难,故只要明确有十二指肠梗阻的存在,不宜过多检查,应尽早手术探查。

婴儿与儿童病例症状不典型,故常须依赖X线检查确诊。包括腹部直立位平片、钡剂灌肠为主要诊断依据,较大婴儿和儿童在发生不完全性十二指肠梗阻时,可吞服少量稀钡或碘油进行检查。

检查

先天性肠旋转不良应该做哪些检查?

1.X线检查

(1)腹部直立平片:新生儿可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征,小肠内含气量减少。肠腔明显扩张伴阶梯状液平面提示肠管闭袢性梗阻或肠坏死可能。

(2)钡剂灌肠检查:传统钡灌肠检查显示盲肠或结肠位置异常是本病X线特征(图9)。

①肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型:盲肠位于肝下、十二指肠前、胃下方或左季肋部。有时盲肠绕过右上腹又折回停留在左季肋部。

②肠不旋转:全部或大部分结肠位左侧腹腔内且互相重叠。盲肠位左下腹,回肠进入盲肠的方向自右向左行走,阑尾显影时由盲肠右侧下垂。

③肠反向旋转:钡剂通过横结肠中部时显示锯齿形或拉链状外压性狭窄,狭窄两端结肠可保持正常形态或肝曲及升结肠扩张。有时整个结肠特别冗长或右半结肠游离。

④盲肠位置正常不排除肠旋转不良:肠旋转不良患者有可能显示正常位置的盲肠。这是因为十二指肠空肠曲旋运动受挫,而回肠盲肠袢仍进行正常旋转,盲肠处于正常位置。另有部分病例盲肠和升结肠游离,钡灌肠时钡剂注入盲肠内的重力作用使盲肠进入右髂窝内。发生这种情况时不应草率诊断应作进一步检查。

(3)上消化道造影检查:小肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常,上消化道造影更具诊断价值,新生儿宜采用碘油造影。Torres(1993)认为上消化道造影诊断肠旋转不良敏感率95%,确诊率86%。新生儿上消化道造影还可发现十二指肠内并存畸形。检查时应观察造影剂或钡剂经过十二指肠直至全部空肠方不致漏诊。造影检查可有下列表现。

①十二指肠异常:A.十二指肠第2部或第3部显示外压性狭窄,钡剂通过缓慢或潴留,胃及十二指肠第1部扩张;B.十二指肠第3部水平线及第4部消失。

②十二指肠空肠曲移位至脊柱前方或脊柱右侧:十二指肠第3部直下移行于空肠起始部,故十二指肠空肠曲消失。空肠起始段呈螺旋状扭曲(corkscrew)提示有小肠扭转。

③全部小肠位居腹腔右侧。

2.B超检查 腹部B超检查,对肠系膜上动静脉进行定位对本病具有重要诊断价值。胚胎期中肠以肠系膜上动脉(superior mesenterica arteria,SMA)为轴心进行正常旋转运动。肠旋转时动脉位置恒定不变,而肠系膜上静脉(superior mesenterica vena,SMV)随中肠旋转,在胰头下缘水平面横扫,显示出正常B超声像图,可见SMA位于胰体后方、腹主动脉前侧呈圆形声像。而SMV呈卵圆形位于SMA右前方、下腔静脉前侧。当存在小肠旋转不良时,B超检查则显示SMV不在下腔静脉前方,而是移位至腹主动脉前侧、SMA的正前方或左前方(图10)。

本法由Gaines(1987)首次报道,Ahmad(1993)对19例肠旋转不良术前进行B超检查,均显示肠系膜上静脉移位。18例SMV移位至SMA左前方,1例移位至动脉正前方。这19例均经手术证实,但术前常规X线检查仅9例诊断为肠旋转不良。Ahmad同时以20例消化道其他疾病为对照,全部显示正常的SMV位置。

3.CT及MRI诊断 CT和MRI对肠系膜上血管定位意义与B超相同。Nichols和Li(1983)对3例误诊为慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT检查,发现在左侧肾静脉进入下腔静脉水平进行横扫时,清楚显示SMV旋转至SMA左前方,称为肠系膜上静脉旋转征。这3例再行X线检查也证实为肠旋转不良。随后Shatzkes等(1990)对其他成人病例作CT及MRI检查得同样结论。

鉴别

先天性肠旋转不良容易与哪些疾病混淆?

本病与十二指肠闭锁或狭窄,环状胰腺三者临床症状酷似,且有并存可能,应注意鉴别。

并发症

先天性肠旋转不良可以并发哪些疾病?

由于肠旋转异常过程复杂,造成多种病理表现及并发症,依其发生率多寡分述如下。

1.腹膜索带压迫十二指肠 当回肠盲肠袢旋转受阻,盲肠停留在右上腹、胃下方或左上腹部时,由盲肠和升结肠发出膜状结缔组织称腹膜索带(ladd band),跨越十二指肠第2部或第3部前面附着于右侧后腹壁,造成对十二指肠的压迫(图8A),有时盲肠本身固定于十二指肠前。临床上均表现为十二指肠完全性或不完全性肠梗阻。腹膜索带存在于所有肠旋转不良患者。

2.肠扭转 半数以上可发生小肠或中肠扭转。由于小肠、盲肠和升结肠系膜不附着,仅在肠系膜上动脉根部以狭窄的系膜柄连接于后腹壁,全部中肠悬挂于细柄系膜根上,使肠管容易环绕系膜柄发生顺时针方向扭转(即逆正常旋转运动的方向扭转),造成急性高位肠梗阻(图8B)。肠扭转程度自360°~720°不等,多圈而紧窄的扭转使肠系膜血管梗死及肠坏死。

3.空肠近端膜状粘连 凡十二指肠空肠曲旋转受阻,使十二指肠停留在肠系膜上动脉前方或右侧者,均可见空肠起始段被膜状组织粘连缠绕使空肠扭曲梗阻(图8C)。

预防

先天性肠旋转不良应该如何预防?

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治疗

先天性肠旋转不良治疗前的注意事项

(一)治疗

无症状者不宜手术,留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征,作必要的手术前准备后,均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征,提示发生扭转,必须急症处理。

1.术前准备

(1)新生儿因急性高位肠梗阻伴脱水者,术前迅速补液和给适量血浆,纠正酸碱失衡。有便血、腹胀及腹膜刺激症状提示扭转,积极准备1~2h立即手术。

(2)慢性不全梗阻伴营养不良、贫血者,术前准备3~5天,每日洗胃、静脉输液、血浆或氨基酸,贫血者应输给全血,纠正贫血及营养不良后尽快手术。

(3)施术者术前需熟悉本畸形各种病理和并发症特点,方能正确施行手术。

2.手术原则 是解除梗阻恢复肠道的通畅。

手术可采用经腹直肌切口,右上腹旁正中切口或作上腹部横切口,充分显露肠管。术者必须对此类畸形有充分的认识,才能理解术中所显露的异常情况,而给予正确处理。否则会不知所措而错误处理,以致症状依旧。在判断肠管情况时,应注意十二指肠下部与肠系膜根部的关系,了解近端结肠局部解剖位置,整个肠管常需移置腹腔之外,将扭转的肠管按顺时针方向复位之后,才能辨明肠旋转不良的类型。

(1)总系膜手术:总肠系膜手术若肠管位置正常但有总肠系膜,将盲肠及升结肠固定在腹腔右外侧的后腹膜上,用细丝线作结肠后外侧浆膜层与后腹膜间断缝合,缝线排列需紧密以防止右半结肠异常活动。将升结肠系膜从回盲瓣开始斜向十二指肠空肠曲,作系膜背侧和后腹膜褥式缝合以固定结肠系膜。

(2)肠复位:将全部小肠提出切口外,就能发现小肠在其系膜根部扭转,盲肠及部分结肠也随着扭转,并包绕于系膜根部,扭转往往是顺时针方向。扭转可达360°~720°。用手托起全部小肠,按扭转的反方向旋转小肠系膜,达到完全复位(图11),此时小肠色泽转佳,肠腔充气,但十二指肠梗阻尚未完全解除。

(3)盲肠松解术:上述小肠复位后,即可见到盲肠位于右上腹部,覆盖于十二指肠上,或者连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠第2、3部而引起十二指肠梗阻。因此须作盲肠松解术,将贴近盲肠右侧的腹膜带剪开(图12A),并向左侧游离盲肠及结肠,使被覆盖的十二指肠得到显露(此法也称Ladd手术)。有时在十二指肠空肠交界处附近,也有增生的纤维带压迫十二指肠(图12B),使其粘连、扭曲,也必须予以剪断,如此才能使十二指肠梗阻完全解除,将盲肠尽可能置于右腹部,使十二指肠完全显露后关闭腹腔。

于系膜根部的前方,将盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层,肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧,防止受压,解除反向旋转所致的肠系膜静脉淤滞,使恢复通畅。

(4)肠反向旋转手术 首先应明确肠反向旋转畸形的病理基础,这时肠系膜上动脉位于横结肠前方压迫横结肠中部,十二指肠空肠曲又位于肠系膜上动脉的前面。整复时应将扭转的肠管按反时钟方向旋转360°使动脉后方的横结肠翻转到肠系膜上动脉前面。为防止翻转过来的横结肠压迫十二指肠,应先松解十二指肠空肠曲附近所有粘连索带,拉直十二指肠,使其与空肠起始部移位至右侧腹腔。整复后的盲肠和升结肠固定到右外侧后腹膜上。有报道如果翻转肠管困难可采用回肠横结肠短路吻合手术解除横结肠梗阻。

(5)肠系膜疝手术 结肠系膜疝可伴有结肠袢旋转不全,盲肠和升结肠停留在上腹部,应先行Ladd手术,游离并向左侧推移盲肠和升结肠,在其后面显露疝囊口,于无血管处小心剪开疝囊边缘,扩大疝口将囊内小肠取出理顺,缝闭疝囊口,将疝囊壁缝合固定在后腹膜。由于结肠系膜疝囊壁前缘有结肠动脉走行,整复疝囊内小肠时,切不可任意切开囊壁或切除疝囊,以免损伤血管。

根据多数学者们的随访结果证明手术疗效尚好。虽然小肠系膜仍属游离,按理有可能复发肠扭转,但临床随访证明罕见有复发者。但有时遗留间歇性腹痛,有顽固的消化吸收障碍,引起贫血、血浆蛋白偏低。切除坏死肠管后的营养吸收障碍,视残存肠管的长度和功能而定。死亡病例多数合并有其他畸形。

(二)预后

单纯肠旋转不良手术疗效满意。合并肠扭转但无肠坏死,手术后可遗留慢性腹痛、消化和吸收功能障碍,贫血及营养不良等症状。肠扭转坏死并广泛切除小肠,术后可出现短肠综合征,需长期依靠胃肠道外营养维持生命。有的病例可过渡到口服要素饮食逐渐获得痊愈,但有部分病例需行短肠矫治手术,这都需要付出较昂贵的代价。早产儿、合并其他严重畸形及广泛肠管坏死是本病主要死亡原因,病死率10%~24%。降低病死率关键在于早期诊断和正确施行手术。

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