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先天性肠闭锁与狭窄疾病

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疾病介绍

胚胎期肠管发育,在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为闭锁,部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位,但以回肠最多见,十二指肠次之,结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。

病因

先天性肠闭锁与狭窄是由什么原因引起的?

①胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。

②胎儿期肠管某部的血运障碍,如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形致成肠管某部血运障碍,使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁,切除标本的肠腔内呈肠套叠改变,并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠,十二指肠次之,结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多,回肠较少。肠闭锁有两种病理形态:一种为膜式闭锁,肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁,多见于十二指肠及空肠,外观仍保持其连续性。另一种肠管外观失去其连续性,或仅有一纤维索带相连,梗阻两端肠管均呈盲端,多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见,也有多发闭锁者约占7.5%~20%。闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张,直径可达3~5cm,肠壁肥厚,也可发生局部贫血、坏死、穿孔。远端肠管细小瘪缩直径4~6mm,腔内无气,仅有少量粘液及脱落的细胞。若肠闭锁发生在胎便形成以后,闭锁远端可有少量黑绿色胎便。

症状

先天性肠闭锁与狭窄有哪些表现及如何诊断?

先天性肠闭锁与肠狭窄以呕吐为突出表现,患儿出生后几小时至l~2天内即出现频繁呕吐,量多,大多数病例呕吐物含有胆汁,少数病例呕吐物为陈旧性血性。无正常胎粪排出。或仅排出少量灰绿色胶冻样便。高位肠闭锁或狭窄一般无腹胀,仅为上腹轻度饱满;低位肠闭锁或狭窄则腹胀明显,甚至可见肠型。剧烈呕吐可引起脱水、酸碱失衡及电解质紊乱。X线腹部平片,高位闭锁或严重狭窄可见到胃及十二指肠部位有2~3个液平面,而空肠不充气;低位闭锁或严重狭窄则可见多数扩大的肠曲和液平面。

检查

先天性肠闭锁与狭窄应该做哪些检查?

腹部X线片可见肠管积气和气液面,钡剂灌肠或鼻饲钡剂造影可确定诊断。

鉴别

先天性肠闭锁与狭窄容易与哪些疾病混淆?

新生儿生后开始持续性呕吐,无正常胎粪排出或有进行性腹胀,即应怀疑有肠闭锁的可能。如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便,可进一步除外胎便性便秘及先天性巨结肠。过去用Farber试验,检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁,对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值,但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义。腹部X线平片在诊断上有很大价值,高位肠闭锁立位X片上腹可见2~3个扩大的液平面,其他肠管完全不充气,低位肠梗阻可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型结肠,胎儿型结肠的特点:①直径约0.5cm;②结肠袋状皱襞不明显;③结肠较直而短,通过钡灌肠结果,可除外先天性巨结肠与肠旋转不良。

并发症

先天性肠闭锁与狭窄可以并发哪些疾病?

肠闭锁常并发其他畸形,如先天性肛门闭锁,先天性食管闭锁,先天性心脏病、尿道下裂等。闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张,直径可达3~5cm,肠壁肥厚,也可发生局部贫血、坏死、穿孔。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短,一般长 100~150cm,正常儿为250~300cm。

北京儿童医院曾见到7例肠闭锁,切除标本的肠腔内呈肠套叠改变,并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。

预防

先天性肠闭锁与狭窄应该如何预防?

肠闭锁的预后与闭锁位置有关,单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的死亡率明显下降,国内存活率在51.3%~73.3%,国外约70%~85%。低体重儿,并发其他畸形者存活率较低。

治疗

先天性肠闭锁与狭窄治疗前的注意事项

此病一般采取手术治疗,要做好术前准备,如注意补充血容量,纠正水、电解质失衡,胃肠减压,给予维生素K和抗生素,以及支持疗法等。

1、十二指肠横段闭锁或狭窄,应行十二指肠空肠侧侧吻合,病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。

2、小肠闭锁或狭窄,行病变肠段切除端端吻合。

3、结肠闭锁或狭窄,病变肠段切除一期吻合,若患儿全身情况不佳,可先将病变肠段置于腹外造瘘待二期吻合。

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