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Ⅳ型肾小管性酸中毒疾病

疾病别名:
高钾型RTA,高血钾型肾小管性酸中毒,肾小管性酸中毒Ⅳ型
就诊科室:
[内科] [肾病内科]
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疾病介绍

Ⅳ型肾小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis),又称高血钾型肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒,尿铵排出减少、肾丢失盐及中度肾小球滤过功能减退。

病因

Ⅳ型肾小管性酸中毒是由什么原因引起的?

(一)发病原因

主要病因为醛固酮缺乏、集合管对醛固酮作用耐受及电压依赖三种因素所致。许多疾病都可以引起Ⅳ型RTA。

1.醛固酮缺乏 引起低肾素血症性低醛固酮血症的疾病,如各种慢性小管、间质肾脏病、糖尿病肾病、高血压肾硬化或肾移植等,均可引起醛固酮缺乏并继发肾素分泌不足。而Addison病,先天性醛固酮合成缺陷也可导致醛固酮分泌不足。

2.肾对醛固酮反应性降低,伴有继发性高肾素血症和高醛固酮血症的疾病,如假性醛固酮缺乏症、失盐性肾炎及各种小管间质病变(滥用止痛药、镰状细胞病和梗阻性肾病)等。

3.电压依赖性主要见于使用氨苯蝶啶后、镰状细胞贫血等。

(二)发病机制

正常情况下,远端肾单位的皮质集合管在醛固酮调节下,增加Na 的吸收,促进K 和H 的分泌。本型肾小管酸中毒发病机制尚不完全清楚。目前认为醛固酮缺乏以及远端肾小管对醛固酮反应降低是主要发病环节。醛固酮缺乏使远端肾小管不能潴留Na ,排K ,排Cl-,泌H 而引起高氯性酸中毒与高血钾。肾素缺乏是低醛固酮血症的主要原因,其次还包括血管紧张素Ⅱ不足,肾上腺皮质球状带生物合或障碍等。肾素分泌不足是与肾小球旁器的结构与功能障碍有关。肾小球硬化与间质纤维化均可导致肾小球旁器的损伤。其他,肾素前体转化障碍,前列环素缺乏,容量扩张,内皮素作用也与肾素分泌减少有关。肾小管对醛固酮反应低下可能与肾小管的醛固酮受体损害有关,主要是Ⅱ型受体。研究表明,低醛固酮血症与肾功能损害无关。而内生肌酐清除率下降与尿NH3排出正相关。提示某些轻度肾功能损害的DRTA可能与远端肾小管结构与功能损害有关。病变不仅累及α间介细胞H 泵功能缺陷,也累及主细胞造成Na -K 运转缺陷,故亦称为全远端肾小管性酸中毒。此外,有人提出本型肾小管性酸中毒是由于氯的再吸收过多(氯分流学说)。由于氯的再吸收相对较钠多,故体内NaCl增多,细胞外液扩张,血压升高与血肾素与醛固酮降低;同时远端肾小管穿膜电位下降,因而泌钾障碍,引起高钾血症与酸中毒。另外,其发病机制因根底疾病不同而有所差异:

1.慢性小管、间质肾脏病所致者 远端肾小管细胞功能有损害,排H 、K 减少,产氨减少致排氨减少,发生酸中毒和高钾血症,或因同时有近端肾小管对HCO-3重吸收障碍,尿中有大量HCO-3丢失,而加重酸中毒。

2.醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应降低所致者 则远端肾小管排泌H 和K 障碍,以致H 和K 在体内潴留,HCO-3从尿中丢失,而发生酸中毒和高钾血症。高钾血症由于抑制肾脏产氨(最重要的尿缓冲物质),因而使H 排出受限制,也加重酸中毒。

症状

Ⅳ型肾小管性酸中毒有哪些表现及如何诊断?

本型多见于老年人,多数病人有某种类型的肾脏病,如糖尿病性肾病、高血压性肾病和慢性小管间质病,70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见,其次是肾小管间质性肾病。

临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症。一般说来,慢性肾衰未到终末期少尿阶段GFR>10~15ml/min时,很少出现排钾障碍,而本型患者GFR>20ml/min时却有明显的高血钾与酸中毒,多数有低肾素血症性低醛固酮症,血浆肾素和醛固酮的浓度均降低,甚至当细胞外容量不足时也是如此。此与肾功能不全的程度不成比例。故其与肾小球病变无大关系,而主要是由于肾小管功能障碍。高钾血症可无症状,也可表现为肌肉无力、心律失常、心电图异常等,少数病人甚至会发生心脏阻滞和高钾性麻痹。

凡代谢性酸中毒伴有持续性高钾血症者,又不能以肾小球功能不全或其他原因解释时应考虑本病的可能性。如有上述原发病的病因(如原发性肾上腺皮质激素不足或缺乏,慢性小管间质性肾病,药物毒害等)尿HCO3-排量增加,尿铵减少。血浆肾素、醛固酮含量降低等有助于诊断。本病GER常有轻度降低(≥30ml/min),而肾小球功能不全性RTA,其GFR常<30ml/min。

Ⅳ型RTA诊断要点是:

1.临床确诊肾小管酸中毒。

2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。

3.持续的高钾血症伴血浆醛固酮活性降低,应疑及此病。

另根据Ⅳ型RTA发病环节不同,有人将其分成几个亚型。

检查

Ⅳ型肾小管性酸中毒应该做哪些检查?

1.血液检查 血K 增高、血Cl-升高、血HCO-3减少,CO2结合力降低,多数患者血尿素氮和肌酐呈中度升高。血浆肾素和醛固酮活性因原发病不同而异。由肾脏病所致者血浆肾素和醛固酮水平多数降低;少数婴儿患者(肾小管对醛固酮反应减弱)血浆肾素和醛固酮正常或升高,由肾上腺皮质疾病所致的Ⅳ型RTA,血浆醛固酮降低而血浆肾素活性往往增高。

2.尿液检查 Ⅳ型RTA在自发性酸中毒时尿呈酸性(尿pH<5.5)不含HCO3-。在口服碱性药物使血浆HCO3-保持正常时,滤过的HCO3-再吸收减少(<15%),尿中出现HCO3-,但通常只占滤过总量2%~3%,不超过10%。尿NH4 排泄量明显降低,但无糖尿、氨基酸尿或尿磷酸盐排泄增加。肾小球滤过率(GFR)测定正常。

常规做影像学检查、X线检查,B超和心电图等检查。

鉴别

Ⅳ型肾小管性酸中毒容易与哪些疾病混淆?

Ⅳ型RTA主要应与Ⅰ型RTA合并高钾血症的情况鉴别。Ⅱ型RTA主要是远端pH值梯度低下,根据其血钾不高,HCO3-再吸收正常,尿pH>6.0,尿NH4 排泄量明显降低的特点不难鉴别。与其他几种肾小管致中毒的鉴别如表1所示。

并发症

Ⅳ型肾小管性酸中毒可以并发哪些疾病?

高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全。晚期可伴有高血压,心功能不全。

预防

Ⅳ型肾小管性酸中毒应该如何预防?

肾小管酸中毒一般预后较好,部分可以自行缓解,再者碱性药对本病很见效。部分患者因漏诊误诊和治疗欠合理或中断治疗而影响预后,导致肾功能损害和严重并发症发生。

护理:①肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食;

②病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照无菌操作进行,同时应注意病人保暖,避免受凉,感冒。

③还应准确记录出入量,做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸碱平衡的重要指标,可直接反应病人病情变化,而各项化验检查又为病情诊断提供良好的依据,所以应正确收集血尿等各种标本,及时送检。

治疗

Ⅳ型肾小管性酸中毒治疗前的注意事项

预防:本病并非少见,要提高警惕避免漏诊。抓住高氯酸血症、低钾或高钾血症、反常性碱性尿、多饮、多尿、生长发育迟缓等特征,进一步展开检查,争取早期诊断和及时合理治疗,以减少合并症和肾功能的损害。同时寻找继发病因,积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物,并长期以至终身服药。另一方面,患者定期门诊随访进行复查,指导治疗,调整药物,对保护肾功能和减轻并发症具有重要意义。

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