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新生儿肾静脉血栓疾病

疾病别名:
新生儿肾静脉血栓形成症
就诊科室:
[儿科] [儿科综合]
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疾病介绍

肾静脉血栓(RVT)即肾静脉血栓形成症。原发性NRVT主要与脱水、血黏滞度增高和肾血流量减少有关。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降,肾氧合减少,继之则肾水肿,肾小血管压力增加,最终导致肾小静脉血栓形成。其临床表现缺乏特异性,常被危重的基础疾病所掩盖,故至今尚无确切的发病率和病死率数据。

病因

新生儿肾静脉血栓是由什么原因引起的?

(一)发病原因

RVT常由多种综合病因所致。

1.肾脏原发疾病 早期报道的RVT均由于肾病综合征时肾局部高凝状态所引起,但与NRVT相关的新生儿肾脏原发疾病很少见,仅有先天性肾病综合征或肾脏肿瘤等引起的肾源性NRVT。

2.肾血管蒂受累 如腹膜后脓肿或脐静脉插管等引起的肾(主)静脉循环障碍,但近年来此类肾外性NRVT的报道已很少。

3.血液黏滞度增高 此类原因在NRVT中最为重要。生理状态下新生儿外周血中红细胞较多,当喂食不足、不显性失水增加、应用利尿药或造影剂、产伤、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液浓稠,血黏滞度呈指数增加。

4.肾血流量减少 如感染、休克、母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等原因所致。

早在20世纪40年代,Gross统计既往百余年文献中47例新生儿动脉栓塞性疾病(其中肾动脉栓塞4例),认为感染、先天性心脏病、损伤和生后脐动脉变化为可能发病原因。此后,对NRAE的不断观察研究,对其可能的发病原因提出了不同观点,但到目前为止,除脐动脉插管外,其他病因尚在探讨之中。

(二)发病机制

与肾动脉系统不同,肾静脉系统无任何种类的节段分布,仅有一系列互相吻合的弓形静脉连接肾脏两极的血流,小动脉和小静脉间无毛细血管网。肾被膜下小静脉汇集成小叶间和叶间静脉,经肾髓质和肾门流入肾(主)静脉。右肾静脉仅与同侧输尿管静脉相通,而左肾静脉则可与其他四五条静脉相通易形成侧支循环。

NRVT的发病机制取决于血栓形成的急缓、位置、大小、完全与否,以及侧支循环形成间的相互平衡情况。无论单侧或双侧病变,上述情况及原发基础疾病决定了该患儿的临床及图像学所见,甚至预后。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降,肾氧合减少,继之则肾水肿,肾小血管压力增加,最终导致肾小静脉血栓形成。NRVT形成的过程有3类:

1.急性完全性栓塞 肾脏急性水肿,肾包膜囊内压力急剧增高,肾静脉压可增高20倍,肾动脉血流量降至正常量的25%,甚至完全停流,肾脏受损及出血,肾外观呈发绀色。此类型在发病24h内肾脏即肿大,7天时达高峰,而此后的2个月渐缩小,有可能变为残留的萎缩小肾脏。

2.急性部分性栓塞 若阻塞达80%~90%则与完全性相同,其余的在发病24h即可出现侧支循环,发病后12天到1个月时,侧支吻合达最佳状态,肾脏大小、影像学形态及肾功能均可于发病后2个月恢复。

3.形成侧支吻合 渐进性栓塞程度如何,均可形成侧支吻合,除有白蛋白尿外,肾功能常正常。

症状

新生儿肾静脉血栓有哪些表现及如何诊断?

1.临床分类

(1)原发性:病因隐匿,有血尿、肾肿大和血小板减少。糖尿病母亲所生的新生儿的细胞外液可降低25%,故易致先天性RVT。

(2)继发性:常由泌尿系统以外的疾病所致,如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏,常有暴发性紫癜。

(3)肾源性:新生儿期少见。

2.临床表现 RVT在新生儿期临床表现缺乏特异性,常被原发疾病掩盖。典型的RVT有腹痛、血尿和肾肿大三大主症,但腹痛在新生儿期很难发现,代之以血小板减少。

(1)脱水:脱水包括隐匿性失水的病史、症状及体征。

(2)突发血尿和少尿:突然出现与原发病无直接相关的血尿、少尿或无尿、血小板减少及高血压。60%的患儿有24h的肉眼血尿,继之为持久性镜下血尿。36%患儿有少尿或无尿。蛋白尿及酸中毒亦较常见。血压突然下降后急剧上升,高血压可持续几天、几个月或更长时间。可伴有恶心、呕吐和腹胀。发热、黄疸、全身水肿、肺及肢体栓塞、精索静脉或胃食管静脉曲张等现象亦可能见到。

(3)肾脏肿大:在50%~60%的患儿可触及肿大的肾脏。肾脏的大小、厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏。亦无生理时肾脏各叶未完全融合时的凹凸不平的感觉。因肾包膜囊内张力增高使肾脏硬度增加,触诊时有不适的规避反应。右侧病变较左侧多见,若两侧均受累则彼此的大小程度必有差异。

危重新生儿若有脱水(包括隐匿性失水)的病史、症状及体征,并出现与原发基础疾病无直接相关的血尿、肾肿大、血小板减少及高血压,结合超声影像所见,多数NRVT可以确诊。若孕母有糖尿病,新生儿生后3天内即有肾钙化,则可诊为先天性RVT,而目前已有宫内胎儿RVT的报道。肾内型NRVT在病理检查时可能仅见到肾出血和(或)坏死,而不一定能见到肾小静脉内血栓。

检查

新生儿肾静脉血栓应该做哪些检查?

常规化验:

1.血象检查 以血小板减少及其动态观察最为重要,有助于对血栓形成的活动性或静止与否的判断。

2.血液检查 可伴有DIC的阳性化验所见。

3.尿常规检查 示肉眼或镜下血尿。

影像学检查:肾脏的各种影像学检查均可能有阳性所见,但以超声学检查最为重要。

1.X线平片 凡疑及NRVT,尤其是先天性RVT者,先摄腹部平片(后前位及侧位),以估计肾脏大小及肾区有否钙化影。若孕母有糖尿病,新生儿生后3天内即有肾钙化,则可诊为先天性RVT。而目前已有宫内胎儿RVT的报道。但也有报道极低体重儿的肾区钙化与补钙或用利尿药有关,而与先天性RVT无关。

2.超声检查 因其无痛、无放射性和非侵入性,为首选的检测方法和监测手段。分为早、中、晚三期。

(1)早期:7天左右,但早在发病30min即可有阳性所见。首先在栓塞的肾小叶内静脉和叶间静脉呈回波增强的细条纹,并逐步蔓延扩大;整个肾脏因水肿而回波减弱,尤以肾锥体周围呈环形的回波减弱影;肾皮质和髓质之间的境界不清楚;若肾脏长度增加13%、体积增加40%就可定为肾肿大。

(2)中期:在发病第10~21天,由于肾实质细胞浸润、出血或纤维化而致回声波增强;在肾脏的无回声区或肾上腺可因出血而见到增强的回声区;肾皮质和髓质间界线又趋清晰;可见到扩张的肾内静脉和肾周静脉的回声影。

(3)晚期:2个月后为晚期,肾脏可恢复至正常;或见到肾钙化所致的增强回波斑块影;或残留的小肾脏影,其表面因皱缩而不光滑。若初次超声检查已属后者,则与先天性肾发育不全无法鉴别。

多普勒超声检查可证实血管内有无血流通过,尤以早期即可发现肾小静脉在舒张期即无血流通过。若能见到肾静脉搏动,则可排除该侧的NRVT。

鉴别

新生儿肾静脉血栓容易与哪些疾病混淆?

鉴别诊断中应强调与败血症和肾动脉栓塞的鉴别。此两种疾病都可能有消耗性凝血障碍和肾显影不良。血培养阳性常有助于此两种疾病的诊断。肾动脉栓塞常见于败血症、脐动脉插管、动脉导管未闭、心律失常或外伤之后。较RVT更少见,极少有双肾受累,肾脏不肿大,几乎无肉眼血尿,常以高血压发病。外周血及选择性肾静脉血中肾素增高。治疗主要以抗高血压及控制感染为主。

并发症

新生儿肾静脉血栓可以并发哪些疾病?

常并发高血压、酸中毒、黄疸、肾功能衰竭;常合并肺及肢体栓塞,精索静脉或胃食管静脉曲张等。

预防

新生儿肾静脉血栓应该如何预防?

积极防治胃肠道疾病,防治严重脱水和合理喂养,防治窒息、缺氧、产伤、缺血等,可使血液黏滞度增加的情况。防治感染、休克和母亲的妊娠高血压综合征或糖尿病等,使肾血流减少的病因,防治新生儿红细胞增多性高血液黏稠症,以预防本症。

治疗

新生儿肾静脉血栓治疗前的注意事项

(一)治疗

1.外科疗法 既往对单侧NRVT曾较积极地采取肾摘除术而获得存活,目前已基本废除此疗法,仅对晚期肾萎缩或持续高血压时行肾摘除术。对肾(主)静脉及下腔静脉血栓形成,可采取血栓摘除术,以获得该静脉的再疏通。

2.内科疗法 近20余年来,均采取内科保守疗法,尤以抗凝药物及溶栓药物的应用,已极显著地提高了NRVT的治愈率。

(1)纠正脱水和电解质紊乱:改善低氧和低体温,阻断血浓稠、血黏滞度增高等血栓形成的主要环节。若补液和用利尿药24h后尿量不见增加,应考虑合并有急性肾功能不全,应立即限制入水量,不超过每天的不显性失水量和排尿量之和。

(2)对基础疾病的根治及对症治疗:已有用卡托普利(巯甲丙脯酸)等血管紧张素转化酶抑制药抗高血压数月至半年后痊愈病例的报道。肾功能不恢复者可用血液透析治疗。

(3)抗凝药物:抗凝剂可引起继发性出血,尤以体重1500g以下极低体重儿的颅内出血多发,故应用上有所争议,但近年来已予以肯定。常用的为肝素和华法林,尤以肝素多用。肝素化的首次剂量为100U/kg,以后每小时16~35(平均25)U/kg静脉滴注。每8~12小时检测血药浓度以维持在0.3~0.5U/ml,或使凝血酶原时间控制在正常值的2倍以内。有人用小剂量肝素(20U/kg),每6~8小时缓慢静脉滴注而获得良好的疗效。用肝素2~3次后应输注新鲜血浆1次,以补充凝血物质,并监测出凝血情况。

(4)血栓溶解剂:已有用尿激酶治疗的报道,但尚未见到链激酶的报道,但疗效均难以判定。还有应用重组组织纤维蛋白溶酶原活化剂(r-TPA)的个例报道。

(二)预后

不伴氮质血症的单侧肾动脉血栓患儿,长期随访显示这是一种自限性的疾病,高血压可缓解,但肾发育即使在肾血流已恢复的情况下仍可能受损。若得不到及时诊治,终至肾萎缩或顽固性高血压或进展为肾功能衰竭。

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