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首页 > 疾病信息 > 新生儿弥散性血管内凝血介绍

新生儿弥散性血管内凝血疾病

疾病别名:
新生儿播散性血管内凝血,新生儿弥漫性血管内凝血
就诊科室:
[儿科综合] [儿科]
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疾病介绍

弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)不是一种独立性疾病,而是许多疾病严重阶段的并发症,其特点是机体在某些致病因素作用下,凝血系统被激活,凝血过程加速,微循环内发生纤维蛋白沉积和血小板凝集,导致血管内广泛微血栓形成,由于凝血因子被消耗,发生广泛出血。由于广泛形成微循环内微血栓,导致组织缺血、缺氧,影响重要脏器功能,以至发生器质性变化。新生儿由于易患严重疾病,DIC的发生率较高。临床主要表现广泛皮肤、黏膜及内脏出血、血压下降、休克及栓塞症状。

病因

新生儿弥散性血管内凝血是由什么原因引起的?


(一)发病原因


新生儿DIC 比较常见,这与新生儿某些生理特点有关:


1.免疫力低下 易患重症感染。


2.凝血因子下降 各种凝血因子生理性下降,如纤维蛋白原和Ⅶ因子不能通过胎盘;由于肝脏合成功能不成熟,维生素K依赖因子普遍水平偏低,尤以凝血酶原为明显。


3.反应性低下,调节功能差 易出现低体温、呼吸及循环衰竭、缺氧、酸中毒等,单核巨噬细胞系统的清除能力低。


4.血液黏稠,呈高凝状态 血液黏稠,呈高凝状态,纤溶活动较强。


5.某些产科因素的影响


(1)感染:严重感染是导致新生儿DIC的主要原因。


(2)缺氧:缺氧导致酸中毒、血黏度增高。


(3)寒冷损伤:由于寒冷及皮下脂肪变硬,微循环灌流不足,毛细血管损伤。


(4)溶血:由于红细胞破坏,释放大量磷脂类凝血活酶物质,促发DIC。


(5)其他:早产儿因易发生各种疾病及凝血机制不完善,DIC发生率较高。


某些产科因素,如胎盘早期剥离、前置胎盘、严重妊娠高血压等,由于胎盘损伤释放组织凝血活酶进入胎儿循环,促发DIC。


(二)发病机制


DIC是许多疾病并发的一种病理过程, DIC的发生、实质上是凝血系统及纤溶系统发生病理性激活。


1.凝血系统被激活 致病因素如内毒素、抗原抗体复合物等可使广泛血管内皮细胞损伤及血小板膜缺损,血小板因子(PF3)及TXA2被释放,血液与暴露的血管壁胶原组织接触,Ⅻ因子立即被激活并经“瀑布”式系列反应形成血液活性凝血活酶,此即激活了血液(内凝)系统。致病因素如缺氧、酸中毒、产科因素等使组织或血管壁损伤,释出组织凝血活酶,经一系列激活过程,最后形成组织活性凝血活酶,此即激活了组织(外凝)系统。活性凝血活酶的形成,加速了凝血酶的形成,使纤维蛋白原分解为纤维蛋白单体。凝血酶又能激活Ⅻ因子,使纤维蛋白单体合成纤维蛋白凝块,完成血管内凝血。此外,致病因素尚可通过以下两种途径激活凝血系统,一是血小板及(或)红细胞大量破坏,释放出凝血物质,加速凝血过程;二是单核-巨噬细胞系统功能障碍(如严重肝脏疾患),不能清除血液中过多的促凝血物质,均可导致DIC的发生。


2.纤维蛋白溶解系统(简称纤溶系统)被激活 在凝血系统被激活过程中,纤溶系统同时被激活,主要有以下4种途径:


(1)形成的凝血酶直接激活纤溶酶原成为纤溶酶,使纤维蛋白溶解。


(2)被激活的Ⅻ因子,使血管舒缓素原转变为血管舒缓素,后者可使纤溶酶原转变为纤溶酶。


(3)某些脏器如肺、脾、肾、子宫等含有纤溶酶原激活物,DIC时,这些器官常受累,纤溶酶原激活物释入血循环,使纤溶酶原变为纤溶酶。


(4)缺氧、酸中毒、失血、创伤、手术等均能激活纤溶活动。


纤溶酶形成后,作用于纤维蛋白及纤维蛋白原,使之分解为纤维蛋白降解产物(FDP),FDP有很强的抗凝作用,加重了出血。

症状

新生儿弥散性血管内凝血有哪些表现及如何诊断?


1.出血 因凝血因子大量被消耗、血小板减少及继发纤溶亢进,发生出血。常见皮肤瘀点、瘀斑、脐部渗血、穿刺点渗血,严重者出现消化道、泌尿道、肺出血等全身广泛出血。


2.休克 由于微循环广泛血栓形成,通路受阻,发生循环障碍,出现休克。


3.栓塞 由于微循环广泛血栓形成,受累脏器发生缺氧缺血损伤,出现多脏器功能衰竭。


4.溶血 因红细胞变形受损,发生微血管病性溶血,出现血红蛋白尿、黄疸、发热。


1.病史 观察原发病的发展变化,观察出血倾向的变化。


2.DIC的主要指标 监测D-二聚体、血小板、凝血时间、凝血酶原时间、3P试验等项目的动态变化。


3.原发疾病 存在易引起DIC的有关疾病。


4.出血倾向 临床多发性出血倾向。


5.微循环衰竭或休克 不易用原发疾病解释的微循环衰竭或休克。


6.多发性微血管栓塞的症状和体征 如皮肤、皮下、黏膜栓塞坏死及早期出现的肾、脑、肺等脏器功能不全。


7.血小板下降 血小板


8.纤维蛋白原 纤维蛋白原

检查


新生儿弥散性血管内凝血应该做哪些检查?


1.血常规


(1)血片检查:可见红细胞呈盔形、三角形、扭曲形及红细胞碎片。网织红细胞增多。


(2)血小板计数:约93%出现血小板减少,呈进行性下降,少于100×109/L(10万/mm3),严重时少于50×109/L(5万/mm3),常较早出现。周围血可见较多新生的、体积较大的血小板。血小板≤30×109/L时,有颅内出血的可能。


2.凝血检查


(1)凝血时间(试管法):正常为7~12分,在DIC高凝期缩短(≤6分),但高凝期历时很短,进入消耗性低凝期则明显延长。


(2)凝血酶原时间(PT):DIC时90%可延长。新生儿PT正常值与日龄有关,有人认为生后4天内为12~20s(平均16s)。DIC诊断标准:日龄4天以内者≥20s,日龄在5天以上者≥15s。


(3)白陶土部分凝血活酶时间(KPTT):国内正常新生儿脐血测定结果基本与年长儿相仿(37~45s)。一般认为>45s可作为DIC诊断标准。


(4)纤维蛋白原测定:新生儿正常值为1.17~2.25g/L(117~225mg/dl)年长儿为2~2.5g/L (200~250mg/dl),纤维蛋白原

鉴别

新生儿弥散性血管内凝血容易与哪些疾病混淆?


1.新生儿出血症 首先应与维生素K缺乏所致新生儿出血症鉴别,婴儿一般情况好,血小板计数、PT、PTT、纤维蛋白原正常,血中FDP正常,维生素K治疗很快显效。


2.严重肝病 严重肝病时常有出、凝血检查异常,因有多发性出血、黄疸、意识障碍、肾功能衰竭、血小板和纤维蛋白原下降,凝血酶原时间延长,易与DIC混淆。应结合临床分析,肝病无血栓表现、3P试验阴性、FDP和优球蛋白溶解时间正常、肝素治疗无效果等。


3.血栓性血小板减少性紫癜本病是在毛细血管广泛形成微血栓:具有微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、肾脏及神经系统损害,极似DIC。但本病具有特征性透明血栓,血栓中无红、白细胞,不涉及消耗性凝血,故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常,有时亦可异常,病理活检可以确诊。


4.其他 此外,血友病、先天性纤维蛋白原缺乏症等亦应排除,原发性纤溶亢进极罕见,链激酶和尿激酶治疗是典型实例。本病和DIC极难鉴别,因为两者可由同一病因同时诱发,两者均有纤溶特点,如出血、FDP升高。两者区别主要是纤溶部位,DIC继发纤溶是对血栓形成生理性反应,典型部位局限于微循环;原发纤溶是在大血管,内皮细胞释放致活因子。


并发症

新生儿弥散性血管内凝血可以并发哪些疾病?


本病即为许多疾病发展到严重阶段的并发症。


预防


新生儿弥散性血管内凝血应该如何预防?


弥散性血管内凝血(DIC)是由多种原因引起的一种病理过程和临床出血综合征。在儿科涉及到各个系统疾病,最常见是严重感染,包括细菌、病毒感染,其次是休克、缺氧、溶血、细胞及组织损伤等均可引起,因此,早期诊断,及早治疗,积极治疗原发疾病,去除病因是阻止DIC发生的预防的关键。小儿如患重症肺炎、败血症、急性溶血、新生儿重度窒息等,应及早控制病情的发展,以免病情加重产生DIC。


治疗

新生儿弥散性血管内凝血治疗前的注意事项


(一)治疗


1.病因治疗 积极治疗原发病,抗感染,清除病灶。


2.改善微循环和纠正电解质紊乱


(1)低分子右旋糖酐:多用低分子右旋糖酐扩充血容量,修复破损的血管内皮,改善微循环。10~15ml/kg静滴,2~3次/d,但在DIC晚期心功能不良时慎用。


(2)及时纠正酸中毒:对重危患儿出现的酸中毒应及时予以纠正。


3.抗凝疗法


(1)肝素:肝素首选,最佳使用期为早期高凝状态,在纤溶亢进期应与抗纤溶剂及补充凝血因子合用。推荐量为0.25~0.5mg/kg,溶于10%葡萄糖液10~15ml 于1h内静脉滴入,必要时每4~6小时重复1次。有效者渐减量。如用肝素后出血加重则停用,并用等量硫酸鱼精蛋白中和。


小剂量肝素法:0.05~0.5mg/kg。


法安明 (达肝素钠)半衰期长,200U/kg皮下注射,1次/d,或100U/kg,2次/d。早期使用小剂量肝素,20U/kg,皮下注射,2~3次/d。


监测凝血时间,维持20~30min(试管法)。


(2)ATⅢ:加强肝素的作用,30U/(kg·d),静脉滴注。


(3)抗血小板凝聚药:常用双嘧达莫(潘生丁),每次5~10mg/kg,1~2次/d。


4.纤溶抑制剂 高凝期和消耗低凝期忌用,继发纤溶亢进是严重出血主要原因时,与肝素合用,常用氨基己酸及抑肽酶。


5.补充疗法 在DIC得到控制、肝素化后进行,以免促进凝血、加重DIC。主要补充被消耗的血小板和凝血因子。新鲜血(6h内)、血浆、血小板。


(二)预后


弥散性血管内凝血是许多疾病的晚期表现,一旦发生DIC,则治疗效果差,病死率高。


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