新生儿臂丛神经麻痹疾病
疾病介绍
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新生儿臂丛神经麻痹(brachial plexuspalsy)多见于第1胎足月正常体重或大于胎龄婴儿,常有胎位不正,难产或产程延长史,在分娩过程中臂丛神经受牵拉致伤。
病因
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臂丛神经麻痹(brachial plexus palsy)是新生儿周围神经损伤中最常见的一种。胎儿超重(大于4000g)、胎位异常及助产技术不当是分娩性臂丛损伤的三大因素,超重及胎位异常易使分娩时颈肩区受到暴力牵拉而产生分离作用,常为肩部卡在耻骨联合后方而头侧屈,或臀位产时头卡在盆内而用力牵拉一侧身体致臂丛损伤。
症状
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【临床表现】
不完全性麻痹包括第5、6颈神经根受损者,称Erb和Duchenne麻痹,临床最多见,患侧上臂外展内旋,下臂伸展内旋,使部分屈曲手指面向后方;患侧二头肌反射及Moro反射消失,一般前臂仍有力,握持反射存在,手臂外侧可能有感觉障碍;第7、8神经根及第1胸神经根受损者又称Klumpke麻痹,很少单独发生,如有受损,腕部不能伸展,手指握拳,常伴有Horlne,综合征。完全性臂丛神经(C5-T1)麻痹者肢体松软、干燥,近、远端肌肉均无运动。肌电图检查有助于损伤定位和判断预后,MRI可确定神经根的破裂和撕脱。预后取决于受损程度,如神经纤维仅有水肿或出血,数日内功能即恢复;如为撕裂则可留有永久麻痹。
临床分型
根据临床表现分为上臂型和前臂型两类。
1.上臂型
即Duchenne-Erb麻痹。此型最常见,由颈5、6神经根受损所致。出生后即表现为肩部不能外展;上肢内收、内旋、下垂、不能外旋;前臂处于旋前的姿势,外伸不受影响,但不能后旋;肱二头肌反射消失,受累侧拥抱反射不能引出。当膈神经受损则出现膈肌麻痹。
2.前臂型
较少见,由颈8、胸1神经根受损所致。主要为手的瘫痪,若胸1神经根的交感神经纤维同时受损,可出现患侧的眼睑下垂、瞳孔缩小(霍纳综合征)。
传统的Erb-Duchenne(上干型)和Klumpke(下干型)已由Tassin(1984)的根据产瘫病理解剖特点的四型分类法取代:
第一型:C5、C6损伤,表现为典型的Erb麻痹:肩外展、屈肘小能。通常第1个月内开始恢复,4~6个月可完全恢复。病理上多为Sunderland神经损伤I~Ⅱ型(轴索传导中断或轴索断裂)。
第二型:C5~7损伤,表现为肩外展、屈肘、伸腕不能。大多数病例从6周以后开始恢复,但至6~8个月仍可遗留肩关节的内收内旋畸形,6岁时常有肱骨短缩2~3cm。病理上C5、C6多为Sun—derland神经损伤Ⅱ~Ⅲ型(Ⅲ型:神经纤维断裂),C7为I~Ⅱ型。
第三型:C5~8和T1损伤。表现为全上肢瘫痪。但Horner征(-)。此型常留有肩关节内收内旋挛缩畸形及肘关节30。的屈曲畸形。常有较明显的肱骨短缩。C5、C6常为断裂(SunderlandⅣ~V型,神经束或神经干断裂)。C7为鱼SunderlandⅢ型,但C8、T1累及较轻(SunderlandⅡ~Ⅲ型),因此手功能在数月以后仍可逐渐恢复。
第四型:C5~8和T1损伤伴Horner征(-),此型C5~7常为断裂,C8常为撕裂,而T1可为不全损伤,也可存在撕脱与断裂的各种组合,此型几乎无自然恢复的可能,常伴有明显的肱骨短缩。上述分型通常在出生后2~3周进行,以排除某些极轻微的损伤。
由于产瘫的病理机制与成人臂丛损伤的机制不同,患儿常出现肩关节内收内旋畸形,严重影响肩关节功能。产瘫的肩关节障碍分为三型:
1.动力型
主动肌萎缩。表现为三角肌、冈上下肌等收缩无力;此型的治疗以修复神经功能为主。
2.阻力型
拮抗肌挛缩或与主动肌的同步兴奋表现为肩胛下肌、大圆肌、背阔肌的孪缩或大圆肌、背阔肌与外展外旋肌(三角肌、冈上肌、冈下肌等)在肩外展叫同步收缩。其机制可能在肩关节内收内旋肌肩胛下肌、大圆肌及背阔肌同时接受上干及中下干的神经支配,而产瘫的常见表现是下干损伤轻于上干,故上述几块肌肉的恢复总是大于受上干支配的外展外旋肌的恢复。这种肌力恢复的不平衡是引起肩关节内收内旋挛缩的主要原因。同步收缩发生的主要原因可能在于婴儿的神经膜细胞尚未完全发育成熟,神经再生时的趋化性较差,故导致两个再生神经的交叉支配。临床上,肩胛下肌挛缩导致肩关节内旋为主的畸形,进一步发展成肩关节向后半脱位乃至全脱位:患肢呈“索小费”动作,中立位被动外旋肩关节受限(≤40°);大圆肌、背阔肌挛缩导致肩关节内收为主的畸形。检查时将患肢被动外展上举,可发现肩关节下部有牵制感伴下盂肱角(正常为140°~150°)的明显缩小(甚至只有30°)。
同步收缩的诊断需采用四道程肌电图仪:将四个刺激电极分别插入三角肌、肩胛下肌、大圆肌、背阔肌,嘱患儿用最大力作肩外展,记录上述四块肌肉的收缩幅度。正常情况下,三角肌、冈下肌收缩时,大圆肌、背阔肌应是松弛的,反之亦然。但在同步兴奋时可发现在肩外展上举时这四块肌肉同时有收缩波幅,有时大圆肌、背阔肌的波幅甚至高于外展外旋肌的波幅。
术前肩关节标准正位X线片及腋窝轴位片可明确有无脱位及肩峰、喙突过长、关节盂变浅、畸形等肩关节的继发性病变。阻力型的治疗以去除阻力、功能重建为主。
3.混合型
既有动力肌力量不足又有拮抗肌孪缩或向步收缩。此型的治疗以去除阻力、恢复动力神经的功能或同时行功能重建术为主。
肘关节由于肱二头肌与肱三头肌的肌力恢复不平衡,可产生屈曲畸形,桡骨小头半脱位。前臂旋前畸形较常见,少数也可发生旋后畸形。腕关节可呈屈曲及尺偏畸形。手明显小于正常,可有猿手畸形或虎口挛缩。
检查
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【诊断检查】
典型病例不难诊断,但轻型病例有时不易被发现,严重损伤的病例可累及整个上肢(全臂型)。磁共振可确定病变部位,肌电图检查及神经传导试验也有助于诊断。
预后取决于受损程度,若损伤为神经功能性麻痹,数周内可完全恢复。生后第1周开始作按摩及被动运动,大部分病例可于治疗后2—3个月内获得改善和治愈,如为神经撕裂则留有永久麻痹。
鉴别
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【鉴别诊断】
本病需与肱骨头脱离和脱臼、肱骨骨折、锁骨骨折或脑性瘫痪等鉴别。X线、肌电图及MRI检查可资鉴别。
并发症
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无相关资料。
预防
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肩难产和臀位分娩是臂丛神经麻痹的主要原因,接生方法不正确也是不容忽视的因素,做好产前预测,提高产科质量是预防新生儿臂丛神经麻痹的关键。
治疗
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【治疗】
治疗可将臂部置于外展、外旋位,肘部屈曲,出生第l周后开始作按摩及被动运动,以防肌肉萎缩。2周内不能活动,以后可进行按摩、理疗,有肌肉萎缩者可考虑矫形手术。
【预后】
多数患儿预后较好,经3~6个月可恢复,但肌力差,尤其是三角肌力弱持续较久,部分患儿可留下不同程度的后遗症。