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胸内甲状腺肿疾病

疾病别名:
纵隔甲状腺肿
就诊科室:
[外科] [胸外科] [肿瘤科] [肿瘤科综合]
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疾病介绍

甲状腺肿瘤在内分泌腺肿瘤中最为常见,因位于颈部易被发现。胸腔内甲状腺肿为胸骨后或纵隔单纯甲状腺肿大或甲状腺肿瘤,因其位于胸骨后或纵隔内,不易被发现,给诊断和治疗带来一定困难。胸内甲状腺肿与颈部甲状腺肿一样,为多发性结节性非毒性良性甲状腺肿瘤,有时肿瘤的良恶性,以及肿瘤与结节性增生之间在手术前是不易确定的,甚至在病理组织学上亦很有争论。

病因

胸内甲状腺肿是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病包括假性胸内甲状腺肿瘤和真性胸内甲状腺肿瘤。假性胸内甲状腺肿瘤为颈部甲状腺在胸腔内延伸。真性胸内甲状腺瘤为先天性引起的。

(二)发病机制

胸内甲状腺是原本位于颈部的甲状腺。由于下级或峡部的腺瘤或结节受重力的作用,以及颈部屈伸、吞咽,胸内负压的作用而坠入胸骨后上纵隔所致。胸腔内甲状腺肿可部分或全部位于胸腔内,依其生成的来源分为两类:

1.胸骨后甲状腺肿 均位于前纵隔,与颈部甲状腺有直接联系,又称继发性胸骨后甲状腺肿,此病变为胸内甲状腺肿的绝大多数。其发生的原因往往原来是颈部甲状腺肿,位于颈前两深筋膜间,两侧有颈前肌限制。因甲状腺自身重力的作用,使其渐下坠。最后发展到进入胸廓入口,后受到胸腔内负压的吸引,使正常的或肿大的甲状腺部分或完全坠入胸骨后间隙内,故又可称为坠入性胸腔内甲状腺肿,根据其坠入程度,又可分为部分型或完全型。临床上所见的胸内甲状腺肿病例,大多数属此类型,其血供主要来源于甲状腺下动脉及其分支。此类型甲状腺肿本应左右机会相等,但由于人体解剖位置的关系,下降的甲状腺或肿瘤,在左侧要遇到锁骨下动脉,颈总动脉及主动脉弓,而在右侧仅有无名动脉,间隙较宽,故以右侧为多见。绝大多数胸骨后甲状腺位于前上纵隔。当肿瘤发生于下极和峡部者,它向前下降至前上纵隔;位于喉返神经、甲状腺下动脉、颈总动脉、无名动脉、锁骨下动脉鞘和无名静脉的前面,上腔静脉右侧。当肿瘤发生于侧叶的后侧面时,可下降至后上纵隔,位于上述组织的后面,奇静脉上、脊柱前的三角区内。

2.真性胸内甲状腺肿 它与位于前纵隔的胸骨后甲状腺情况相反,其胸内甲状腺多数位于内脏纵隔。其进入胸腔后,位于大血管的内后方与气管很近,此类胸内甲状腺肿与颈部甲状腺仅有血管和纤维索相连或无任何相连。无任何相连者亦可称为原发性或迷走型胸内甲状腺肿,是因病人胚胎时期在纵隔内遗存的甲状腺组织,后渐发展为甲状腺肿瘤,其血供来源于胸内血管,多位于中、后纵隔,下纵隔仅占10%~15%,少数可接近膈肌水平。肿物与气管的关系密切,有时甚至位于食管的后方,但较少见。Dahan等(1989)报道后位甲状腺,约86%位于气管后基本都是位于气管的右侧。4%位于食管后方,还有4%尽管起自甲状腺左叶但仍位于气管的右前方,6%环绕气管(又称“环形”)胸骨后甲状腺肿。

症状

胸内甲状腺肿有哪些表现及如何诊断?

胸内甲状腺多见于女性。病史较长。主诉为呼吸困难,数年或十数年,且逐渐加重。同时有颈部肿块,甲状腺下缘一般不能触及,有些病人常伴有不同程度的驼背,颈部粗短,肥胖,部分病人往往有甲状腺手术史。

无症状病例约占30%,临床症状主要是由于肿块压迫周围器官引起,如压迫气管引起呼吸困难、喘鸣;压迫上腔静脉引起上胸部及颈部表浅静脉怒张,上肢水肿等上腔静脉综合征;压迫食管引起吞咽困难,但因食管较气管柔软,即使食管受压或移位,仍可容易地躲避肿瘤的压力,故以上症状往往很少出现。症状的轻重与肿块的大小、部位有关。单纯性胸内甲状腺肿明显增大时,才出现压迫症状,因胸骨后间隙狭窄,故胸骨后甲状腺肿,即使肿瘤不大亦可在早期出现症状。个别病人因肿块嵌顿在胸廓入口处或自发性、外伤性出血而引起急性呼吸困难。严重时由于肿瘤长期压迫气管导致软化甚至令病人有窒息感,这些症状可在仰卧或头移向患侧时加重。如有声音嘶哑,甚至于失声,常为恶性肿瘤压迫喉返神经所致,良性胸内甲状腺肿对喉返神经压迫极少见。Horner综合征为肿瘤下降至后纵隔压迫交感神经所引起的,但不多见。至于伴有心慌、气急、盗汗、高血压等,则提示有甲状腺功能亢进的存在。

体格检查:坠入性胸内甲状腺肿可在颈部触及肿大的甲状腺,并向胸内延伸,往往触不到下极。既往有甲状腺手术史的及完全性胸骨后甲状腺肿病人,颈部很难触及肿块。体检时必须注意颈部甲状腺与胸内甲状腺关系,肿物与吞咽活动的关系以及下界扪及情况和甲状腺肿瘤向胸内延伸的情况。

根据病史和临床症状及体征,同位素I131扫描该肿物为功能性异位甲状腺即可确诊。

1.胸内甲状腺肿及肿瘤以女性为多,仔细询问病史及临床表现;注意了解病人过去有无颈部肿物自行消失史。

2.临床诊断主要依靠CT等辅助检查。

检查

胸内甲状腺肿应该做哪些检查?

血象正常。合并有甲亢时,可有血清T3、T4升高,TSH降低。

1.胸部X线为首选

(1)当胸骨后甲状腺肿较小时,纵隔阴影并不增宽,这时如仔细观察则可见上纵隔密度稍增高,常可压迫气管,可借气管的弧形压迹而推测有肿瘤的存在。当肿瘤增大后,上纵隔阴影可向一或两侧增宽。如肿瘤发生在右叶,则纵隔阴影向右侧呈弧状突出,大者也可稍向左侧突出;如发生在左叶,当肿瘤小时阴影仅向左侧突出,大时阴影可同时向右侧突出。如肿瘤发生于两侧或峡部,纵隔阴影向两侧呈弧状突出。由于主动脉弓比较固定对肿瘤压力的抵抗较大,所以纵隔阴影主要向右侧突出,同时肿大的甲状腺可压迫主动脉弓向左下方移位。

(2)甲状腺肿体积较大时,可压迫气管使其向对侧和后方移位;位于气管后方者,压迫气管向前方和对侧移位;气管两侧受压时呈剑鞘状变形。一般气管的弯度较大,往往一直延伸到颈部,终止于喉头处,这种现象是甲状腺肿的有力证据。

(3)胸骨后甲状腺肿的阴影常与颈部软组织相连接,在透视或X线片上,往往可见上纵隔的肿瘤阴影向颈部延伸,根据此点,常常可与其他纵隔肿瘤相鉴别。由于肿块常与气管紧密相连,在吞咽动作时有向上运动的现象,但如无这种运动也不能完全排除本症的可能性。

(4)食管也可被压向左或右侧移位,肿瘤偶尔也可嵌入食管和气管之间,使两者间距增宽,如食管黏膜有破坏现象是恶性肿瘤的证据(图1)。

(5)良性甲状腺肿瘤边缘可稍呈分叶状,恶性肿瘤呈波浪状。肿瘤阴影密度均匀,有时可有钙化,常呈块状或点状,在边缘的可呈弧状,但不能以有无钙化来鉴别肿瘤的良、恶性,恶性肿瘤可向肺部或骨骼转移。

(6)纵隔充气造影能使甲状腺肿瘤清晰显示,应用横断体层摄影检查可见肿块位于主动脉的前上方。

2.CT检查 可以更加详细地了解肿块的情况,典型的征象如下:①与颈部甲状腺相连续,位于气管前间隙内,亦可伸入到气管与食管之后方;②边界清晰;③伴有点状、环状钙化;④肿物多为实质性阴影,密度不均匀,伴有不增强的低密度区;⑤常伴有气管移位、被压、食管受压等;⑥CT值高于周围肌肉组织。常为50~70HU,有时可达110~300HU,囊性区CT值15~35HU。

3.B超、MRI和DSA B超可以明确肿块是囊性或实性。MRI帮助了解肿块与周围大血管的关系,排除血管瘤的可能。DSA帮助了解肿块血供来源及肿块本身的血液循环情况。

4.放射性核素131I检查 可帮助确定肿块是否为甲状腺组织,也可确定其大小、位置或有无继发甲亢的热结节。

鉴别

胸内甲状腺肿容易与哪些疾病混淆?

1.与血管瘤鉴别 胸内甲状腺肿如向右上突出时,应与无名动脉瘤、奇静脉叶鉴别;向左纵隔突出时,应与主动脉瘤相鉴别。

(1)无名动脉瘤在病人做吞咽动作时,无向上移动现象,在透视下有时可见搏动。记波摄影检查,其搏动与主动脉波同步。有些病例可造成肋骨破坏,必要时应行动脉造影鉴别。

(2)奇静脉叶内仍可见肺纹理,在近肺门处可见倒逗点状的奇静脉,气管无受压现象。必要时行气管支气管造影鉴别。

(3)主动脉瘤常使主动脉弓抬高,向上移位;而胸骨后甲状腺肿则使主动脉弓向下向左移位。主动脉瘤常伴有其他部分主动脉扩张和心脏增大。必要时可行记波或主动脉造影检查。此外,主动脉瘤或无名动脉瘤以梅毒性为多见,如华-康氏反应阳性者,均应首先考虑为动脉瘤。

2.与神经源性肿瘤鉴别 胸内甲状腺肿如位于后上纵隔者,应与神经源性肿瘤鉴别。

3.与胸腺瘤鉴别 胸腺瘤也位于前纵隔,但位置较胸内甲状腺肿偏低,常合并有重症肌无力、单纯红细胞系发育不全、低丙种球蛋白血症等伴瘤症状。鉴别困难时需手术切除病理诊断鉴别。

并发症

胸内甲状腺肿可以并发哪些疾病?

极少数病例可有喉返神经麻痹。

预防

胸内甲状腺肿应该如何预防?

目前尚无相关资料。

治疗

胸内甲状腺肿治疗前的注意事项

(一)治疗

治疗原则为手术切除,无论是胸内甲状腺或异位迷走的甲状腺,无论是良性或恶性的结节性肿大,均应手术切除,以免发生严重呼吸道梗阻症状或继发性炎症引起的粘连。胸内甲状腺肿多有压迫症状,部分有继发性甲状腺功能亢进症状,其恶变的倾向较大,为2%~20%,故胸内甲状腺肿一旦诊断明确应尽早行胸内甲状腺肿及甲状腺肿瘤切除。手术方法因肿块的部位、深度、形状、大小及与周围器官的关系而定。对有继发性甲亢者,术前应充分行抗甲亢药物治疗,待准备充分后方可行手术。手术应充分考虑以下几方面。

1.麻醉选择 可根据手术切口不同而选择:①颈神经丛麻醉或局麻:主要适用于颈部低位领状切口、肿物较小的手术。病人术中处于清醒状态下,可配合吞咽、鼓气动作,使肿物易上抬便于手术操作,且可与病人行对话防止喉返神经损伤。②全身麻醉:适用于肿块较大,位置较深或完全位于胸内或有呼吸困难,或术前X线片证实有气管受压、移位及上腔静脉压迫症或伴甲亢的病人。术中可保证充分供氧,保持呼吸道通畅,保证呼吸及循环系统的稳定。使手术顺利施行。

2.切口选择 根据术前了解的肿瘤情况与颈甲状腺关系,肿瘤是部分或是全部位于胸腔内,肿瘤是位于纵隔何部位,及肿瘤对周围器官的侵犯或受压情况,可分别选择以下切口:

(1)颈部低位领状切口:适用于多数位于胸骨后,前上纵隔的坠入性胸内甲状腺肿可经此切口取出,便于术中处理来自甲状腺下动脉的营养分支血管,减少损伤喉返神经的机会,易于辨认并保护甲状腺旁腺,同时可向上游离切除颈甲状腺组织。便于术中先游离颈部甲状腺、结扎甲状腺下动脉,控制胸内甲状腺肿的血供,术者用手紧贴甲状腺体被膜探入上纵隔,完全游离腺体,然后使胸内甲状腺肿物上提到颈部给予切除。

(2)颈部低领状切口加胸骨正中劈开:在低领切口下方垂直延长呈Y形,并纵劈胸骨上半部,扩大胸廓入口取出肿物。①巨大坠入性胸内甲状腺肿,不能从胸骨入口牵出者;②坠入性胸内甲状腺肿,位置偏下及部分血供来自于胸内者;③疑有恶变者;④颈部有手术史,瘢痕粘连手术困难者;⑤伴有上腔静脉综合征、或气管显著受压变形有喘鸣者。

(3)胸部切口:一般采用前外侧切口,术野宽阔,暴露良好。适用于不伴有颈部肿物的迷走性胸内甲状腺肿或诊断不明确者;对于术前已明确甲状腺肿块位于后纵隔者可选用后外侧切口。

(4)颈胸联合切口:颈部与胸部切口同时施行,胸部大部分采用前外侧切口,仅少数后外侧切口。术者用手在胸内将甲状腺肿游离并推向颈部,然后切除。适应证与开胸法基本相同,但它可以减少对甲状腺下动脉及喉返神经的损伤。

3.手术常见并发症及预防

(1)术中喉返神经的损伤:因此术中任何切口施术时均应尽量从甲状腺被膜内分离。如为颈丛麻醉施术时,术中有必要与病人进行对话,均可避免喉返神经损伤。

(2)术后出血、致气管压迫性窒息:手术时甲状腺残端应行重叠褥式缝合,甲状腺上下动脉结扎牢靠,手术分离尽量在包膜内,防止损伤周围组织,引起意外组织损伤出血。术毕时创口内常规放置负压吸引,及时引流创面渗血,并便于观察有无活动性出血。

(3)气管塌陷或狭窄:较大的坠入性胸内甲状腺肿长期压迫气管,可使气管延长变形而扭曲,术中发现气管壁较软化时,应将其与颈前部肌群缝合固定,防止术后气管塌陷或发生狭窄。如出现急性呼吸道梗阻症状时应即行气管切开术,保证呼吸道通畅。

4.术后辅助治疗 胸内甲状腺恶性肿瘤切除不彻底,术中残留灶应进行标记,术后进行补充放射治疗,放疗量一般在55~65Gy为宜。胸内甲状腺肿和颈甲状腺肿一样,如行双侧完全切除后必须长期服用甲状腺素片,如为甲状腺恶性肿瘤术后也应服用甲状腺素片,一般效果是良好的。

(二)预后

1.胸内甲状腺肿良性病变者,手术切除后效果良好,术后复发的机会小。

2.胸内甲状腺肿瘤,如恶性者影响预后的主要因素为能否彻底切除以及肿瘤病理性质和类型。手术切除彻底预后一般情况良好,5年生存率64.7%,10年生存率46.7%。乳头状腺癌预后较好,5年、10年生存率无明显差别;手术切除不彻底有残留者,则术后复发转移机会大,行补充放疗后,预后仍良好,少数病例可长期生存。

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