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首页 > 疾病信息 > Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病介绍

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病疾病

疾病别名:
T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病
就诊科室:
[内科] [血液内科] [风湿免疫内科]
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疾病介绍

本病临床特征与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。

病因

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病。

(二)发病机制

1.本病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性,其中包括免疫母细胞和苍白细胞。前者核仁大而核幼稚,胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外观类似幼稚浆细胞,在组织学上显示为恶性增殖。

2.病理 典型的病理改变除具有Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的特征外,尚有免疫母细胞或苍白细胞肿瘤性增殖。细胞学诊断除肉芽肿性变(浆细胞增加、组织细胞和嗜酸粒细胞增加)外,尚可见有肿瘤性免疫母细胞及大而苍白的淋巴样细胞等。在病初的淋巴结,当肿瘤细胞增生少时,往往易诊断为反应性淋巴结增生。

症状

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病有哪些表现及如何诊断?

可有发热、皮疹(药物疹样)、全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。病程早期的淋巴结肿大,用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。

本病在病理学上多诊断为霍奇金病或纳(Lenner)淋巴瘤。但通过上述临床特征及确定肿瘤细胞和分析膜性状,可进一步确定诊断。

检查

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病应该做哪些检查?

1.血液及骨髓像 可见浆细胞样异型单核细胞,但其出现率一般较低。

2.生化学检查 可见多克隆性高γ球蛋白血症,其升高程度与症状的恶化情况相平行。

免疫学检查:增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志,且半数以上病人Ia样抗原也是阳性,无TAT活性。有些病人弓形虫抗体、麻疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体等滴度非特异性升高,也有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。

鉴别

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病容易与哪些疾病混淆?

要与霍奇金病或纳(Lenner)淋巴瘤相鉴别。

并发症

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病可以并发哪些疾病?

可并发全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。

预防

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病应该如何预防?

当病原微生物侵入机体后,淋巴腺产生相应的反抗作用,甚至出现不同的病理变化,如充血,出血,肿胀,化脓,坏死等.这种病变淋巴腺含有大量的病原微生物,可引起各种疾病,对人体健康有害.

治疗

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病治疗前的注意事项

尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。

1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。

3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。保持乐观情绪。

4.预防感染,预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

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