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狭颅症疾病

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疾病介绍


  狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症,新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。治疗方法首选手术,多以整容为目的,一般于生后6个月至1岁时手术。


病因

  原因不明,Converse等学者认为本病是一种先天性发育畸形。但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

症状

  头颅畸形

  因早闭的颅缝的不同而异:

  1.所有颅缝均过早闭合,形成尖头畸形或塔状头;

  2.矢状缝过早闭合.形成舟状头或长头畸形;

  3.两侧冠状缝过早闭合,形成短头或扁头畸形;

  4.一侧冠状缝过早闭合,形成斜头畸形。

  脑功能障碍

  患儿智能低下,精神萎靡或易于激动,可出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状。

  颅内压增高

  头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现,晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。

  眼部症状和其他

  由于眼眶变浅,可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形,如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。

检查

  很多“颅缝早闭”者因平卧体位所致,如怀疑是这种原因,应嘱其父母避免患儿平坦头位,并于6-8周后复查,若无改善,则为颅缝早闭。辅助检查如下:

  1.颅缝早闭处可有骨性隆起;

  2.拇指轻压骨缝不能使两侧颅骨活动;

  3.X线平片:发现骨缝过早消失,代之以融合处骨密度增加,并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象。[

鉴别

  需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别,后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良,无颅缝早闭,无颅内压增高。

并发症

目前暂无相关资料

预防

目前暂无相关资料

治疗

  目的为扩大颅腔,缓解颅内压使脑组织能够正常发育,保护视力。均应尽早手术治疗,生后6月~1岁内施行手术效果较好,脑功能障碍和头颅畸形均可有明显改善。

  手术方法有两种方式:

  1.颅缝再造术:切除过早闭合的颅缝,宽度达1~1.5厘米,同时切除旁边的骨膜,骨边缘可用聚乙烯膜或其他异物包裹以阻止骨缝过早愈合。

  2.颅骨切开术:对全颅缝过早闭合者效果较好。手术在左右两侧分两期进行。不按颅缝广泛切开颅骨,咬除颅骨宽1.5厘米,基底部留一宽约 1 厘米的骨桥,形成一个较大的浮动骨瓣,骨缘处理同上。半月至1月后再行另外一侧的同样手术。术后需定时摄片复查,必要时再次施行上述的同样手术。[

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