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心肌桥疾病

疾病别名:
壁冠状动脉,壁内冠状动脉,心肌隧道
就诊科室:
[心血管内科] [内科] [外科] [心血管外科]
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相关症状:

疾病介绍

心肌桥是一种先天性血管畸形。心脏收缩时被心肌桥覆盖的这段冠状动脉受到压迫,出现收缩期狭窄,而心脏舒张时冠状动脉压迫被解除,冠状动脉狭窄也被解除。1960年postsmann和wig首先描述了活体血管造影下的肌桥,主要通过血管造影中看到“收缩期狭窄或挤奶效应”来辨认,其临床意义一直争论不休。
 
    1、心肌桥的出现率:由于研究的方法不同,其检出率差异很大。在病理检查系列中,其发生率有很大差异,为15%~85%,而在血管造影检查系列中,其发生率为0.51%~25%。Yetman等认为造成这两种出现率差异较大的原因依赖于几个方面:心肌桥的长度、与左前降支相关的桥纤维准确定位、心肌桥与毗邻动脉间的关系,血管造影心肌桥发生率的不相称依赖于心肌桥的长度,而血管造影仅察觉深部肌桥,而浅部肌桥在血管造影时不容易发现。有报告应用硝酸甘油能增加左前降支肌桥收缩期狭窄的检出,从而提高心肌桥的检出率。心肌桥在肥厚型心肌病病人中检出率高,为30%~50%,儿童肥厚型心肌病中心肌桥的发生率为28%。然而在Juilliere等报道的7467例连续性冠脉造影中,发现心肌桥61例,其中26例有冠心病,4例有心瓣膜病,3例有肥厚型心肌病,其余为孤立性心肌桥。检出的心肌桥患者中,心肌病并非占主要地位。

2、心肌桥与年龄、性别的关系:心肌桥从出生后即开始存在,其发展与邻近动脉生长密切相关。心肌桥出现率男性略多于女性,但也有作者认为无明显性别差异。Ferreira等报告连续90个心脏尸检结果,发现50个心脏有心肌桥存在,其中男性32个,女性18个,年龄范围从死产婴儿到84岁,既往均无心脏疾病史,死亡病人均非心脏疾病所致。

3、心肌桥出现的部位及数量:心肌桥最常出现在左前降支,且多位于该支血管的近、中1/3之间,心肌桥可单个,也可多个出现,多个出现的肌桥可位于同一血管或不同冠脉或它们的分支。Ferreira等报道50个心肌桥尸检中,35个心脏系单个肌桥,累及左前降支,10个心脏系2个肌桥,另外5个心脏系3个肌桥。Juilliere等在7467例冠脉造影中,检出心肌桥61例,均位于左前降支。亦有文献报道血管造影检查发现心肌桥位于右冠脉的病例。

病因

心肌桥是由什么原因引起的?

(一)发病原因

心肌桥是一种较常见的先天性解剖畸形。病因冠状动脉的心肌内段,尤其左前降支的心肌内段,在收缩期可受到挤压,多在中年以后才出现心肌缺血的症状。

(二)发病机制
心肌桥心肌纤维的方向在前降支和后降支处与该血管长轴成近直角的角度,而在右室前支及左室前支则呈较小的角度。

壁冠状动脉的横断面可见管腔小、管壁薄,当心肌桥较厚时更为明显。壁冠状动脉段不易形成动脉粥样硬化,而其近端及远端的血管内膜常可见到动脉粥样硬化。

由于上述解剖学特点,当心脏收缩时,心肌桥压迫壁冠状动脉,使其管腔进一步狭窄,心肌桥越长、越厚、心肌纤维与血管成角越大,壁冠状动脉狭窄越重,其远端心肌缺血越重,甚至心肌梗死。

症状

心肌桥有哪些表现及如何诊断?

壁冠状动脉与肌桥冠状动脉起源正常,并无异常通道等先天性畸形,有的心外膜冠状动脉近端或中段被浅层心肌覆盖,经一段短距离后又暴露于心肌外。被心肌覆盖的冠状动脉段称为壁冠状动脉或管道内大冠状动脉(intra tunneled major coronary artery),覆盖于冠状动脉上的浅层心肌称为肌桥。

壁冠状动脉也可见于左对角支或左钝缘支。壁冠状动脉段一般不易发生动脉粥样硬化病变,但壁冠状动脉近端易于发生动脉粥样硬化,由于肌桥近端管腔内压力高于正常冠状动脉内压力,并高于主动脉内压力。冠状动脉造影发现壁冠状动脉管腔在心脏收缩期明显小于舒张期,轻者管径在收缩期为舒张期的60%~70%,重者仅为25%以下,甚至完全闭塞。阜外心血管病医院的资料显示,123例壁冠状动脉收缩期管腔为舒张期管腔25%以下者18例(14.6%),特别是心肌肥厚的患者在收缩期管腔受压显著。收缩期管径小于舒张期25%者,201铊(201Tl)运动心肌灌注显像及冠状静脉窦起搏代谢产物均显示有心肌缺血。大多数冠状动脉灌注是在舒张期,单纯收缩期受压引起心肌缺血的原因可能壁冠状动脉张力不正常或痉挛,有些有症状的患者可能冠状动脉受压延长至舒张早期或伴有左室肥厚过量的心肌耗氧所致。

心肌桥的临床表现与分型密切相关。

1.表浅型 因心肌桥薄而短,对冠脉血流影响较小,多数可无心肌缺血症状及相应的心电图改变。

2.纵深型 因心肌桥厚而长,对冠脉血流影响大,而出现心绞痛,心电图出现心肌缺血的ST-T改变。如果心肌桥并发冠脉粥样硬化继发血栓形成或斑块脱落,即可能出现心肌梗死的临床症状及相应的心电图改变。心肌桥合并快速型心律失常时更易出现心肌缺血。

心肌桥的诊断除了临床症状及相应的心电图改变以外,仍然有赖于冠脉造影及冠脉内多普勒和超声检查。

心肌桥的诊断比较困难,表浅型因无症状或症状轻而难以确诊,即使是冠脉造影也只能检出那些纵深型心肌桥。这也可以解释为何在尸检及冠脉造影中心肌桥检出率有如此大的差别。

检查

心肌桥应该做哪些检查?

1.冠脉造影 若发现冠脉收缩期狭窄或合并舒张期松弛延迟现象,则提示有心肌桥存在。但冠脉造影只能检出那些对冠脉血流产生显著影响的心肌桥。心肌桥的检出与其长度、肌桥纤维的走行方向、心肌桥与相关动脉间的组织有关。有些心肌桥由于其近端的冠脉几乎完全闭塞或动脉粥样硬化产生的固定性狭窄限制了冠脉的血流灌注而掩盖了其收缩期狭窄,或由于血管痉挛的存在,造影很难发现。冠脉造影常不能发现心肌桥处的动脉粥样硬化性狭窄。

2.冠脉内多普勒检查 发现心肌桥部分冠脉血流速度在舒张早期显著升高呈一峰值,很快又下降,继之呈一平台,直至收缩期再次下降。峰值的出现是由于冠脉内最大灌注压的存在,并相应出现血管面积的持续减小,导致心肌桥两端出现显著的压力阶差,当心肌桥舒张期松弛时,两端压力阶差消失,血管面积迅速扩大,血流速度也很快下降。

3.血管内超声 可发现心肌桥近端冠脉内常有动脉粥样硬化形成。冠脉内多普勒探得冠脉内血流储备减少。

鉴别

  目前暂无相关资料


并发症

心肌桥可以并发哪些疾病?

有心绞痛、少心肌梗死等并发症。运动后偶有心律失常和猝死的报道。

预防

心肌桥应该如何预防?

由于心肌桥是一种较常见的先天性解剖畸形,故目前尚无有效的预防措施。应注意预防冠心病的各种危险因素,防止冠状动脉的粥样硬化,因为可进一步加重病情。

治疗

心肌桥治疗及注意事项

(一)治疗

对有症状的心肌桥及心肌桥处有动脉粥样硬化斑块者,可采用药物或手术治疗。

1.药物治疗 收缩期壁冠状动脉受压引起的心绞痛,对β-受体阻滞药和钙拮抗药,如维拉帕米(异搏定)和地尔硫卓可能有效。

2.手术治疗 药物治疗难以控制者应行手术治疗。有两种术式,即心肌桥切除术及冠状动脉搭桥术。

(1)心肌桥切除术:适用于表浅型,在常温全麻下找到心肌桥,予以切除,彻底解除对冠状动脉的压迫,恢复其远端血流。单纯型心肌桥切除术者很少,往往与冠状动脉搭桥术同时进行。

(2)冠状动脉搭桥术:适用于纵深型或合并动脉硬化性狭窄者。可在常温全麻下、常温体外循环下或低温体外循环下行冠状动脉搭桥术。移植材料可用自体大隐静脉或乳内动脉。

(二)预后

心肌桥一般来说预后较好,未并有冠状动脉粥样硬化者约有12%有心绞痛症状,偶有引起急性心肌梗死,运动后室性心动过速或猝死报道,所以肌桥并不一定都是良性。收缩期壁冠状动脉受压引起的心绞痛对β-受体阻滞药和钙拮抗药,如维拉帕米和地尔硫卓可能有效,如果药物治疗无效时,可以考虑采用壁冠状动脉的肌桥清除的简单手术或者在壁冠状动脉内植入支架,可以缓解症状。如在肌桥近端冠状动脉有粥样硬化狭窄病变,作经皮腔内球囊扩张术,应注意在壁冠状动脉内发生血栓的潜在性危险。

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