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席汉氏综合症疾病

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[内科] [内分泌科]
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疾病介绍

  席汉氏综合症(Sheehan syndrome),按疾病分类属于内分泌科。脑下垂体前叶分泌很多促激素,如促性腺激素,促甲状腺素, 促肾上腺皮质激素,泌乳素,生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系,接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓,最终导致脑下垂体前叶发生坏死,各种促激素水平大大降低,于是发生甲状腺,肾上腺皮质,卵巢等功能减退,乃至出现前面所讲的各种症状,这是一种严重的疾病,重要的是预防产后出血,一旦产后大出血,就应及时补充循环血容量,避免休克的发生。

  席汉氏综合症的治疗是比较棘手的,如果脑下垂体坏死的部分不多,还剩下较多的具有功能的腺细胞,仍可以用下丘脑分泌的神经多肽促进脑垂体前叶的功能。LHRH(国产药品名戈那瑞林)就是这类药物。平时一般采用药物替代疗法,即应用甲状腺素,肾上腺皮质激素,雌激素,孕激素等作为各种激素的替代,这可以控制及大大改善症状。


病因

  席汉氏综合征是因为产后大出血、休克,引起脑垂体缺血、坏死,以致卵巢功能减退,子宫萎缩,继发闭经,伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。中医认为本病多是由于产时损伤,失血过多,造成血虚失养,肾气亏损,肾主生殖功能衰退,以致任脉不通,太冲脉衰少而致闭经不行。

症状

  产后无乳汁分泌 性欲减退 体毛脱落 腋毛和阴毛脱落 产后乳房萎缩 表情淡漠 食欲减退 皮肤干燥

检查

  血糖 生长激素 泌乳素(PRL)分泌抑制试验 促甲状腺激素(TSH) 促肾上腺皮质激素(ACTH) 促卵泡激素(FSH) 促黄体生成素LH

鉴别

  对有典型病史、症状和体征的希恩综合征,诊断多无困难,绝大多数患者有产后大出血、休克、产后无乳史及相关垂体激素缺乏症状,但无头痛,无视野缺损。根据病史、症状、体征以及内分泌激素测定都是低水平,对该征不难做出诊断。

并发症

暂无

预防

  希恩综合征是一种可以预防的疾病。做好围产期保健工作,预防产后大出血及防治休克是预防本病的正确措施。一旦发生失血性或感染性休克应及时处理,力争减少出血,缩短失血时间,及时补充血容量,使缺血坏死的影响通过代偿得以弥补。

治疗

  西医

  1.一般治疗:注意休息、保暖,给高热量、高蛋白、高维生素饮食;

  2.病因治疗:如肿瘤考虑手术;

  3.激素替代治疗:根据所缺乏的激素种类,应用甲状腺素,肾上腺皮质激素,雌激素,孕激素等作为各种激素的替代

  4.对症、支持治疗;

  5.确诊后以激素替代治疗为主,缺什么补什么,剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因,进行急救处理,补充所缺激素及加强对症支持治疗。垂体危象处理:首先给予静脉推注50%葡萄糖液40~60ml以抢救低血糖,继而补充10%葡萄糖盐水,每500~1000ml中加入氢化可的松50~100mg静脉滴注,以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗,有感染败血症者应积极抗感染治疗,有水中毒者主要应加强利尿,可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关,可给予小剂量甲状腺激素,并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。

  中医

  (一)

  【辨证】冲任损伤,胞脉失养,血枯经闭。

  【治法】补肾固冲;调养气血。

  【方名】八珍合六味加减方。

  【组成】党参12克,山药9克,茯苓9克,甘草9克,杭芍9克,川芎6克,熟地9克,枸杞子15克,麦冬9克,山萸肉9克,菟丝子12克,淡大云9克,粉丹皮9克,当归9克。

  【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

  (二)

  【辨证】肾阳虚损。

  【治法】补肾壮阳。

  【方名】仙茅附桂八味汤加味。

  【组成】仙茅25克,附子15克,肉桂10克,熟地35克,山药25克,吴萸15克,巴戟肉25克,茯苓10克,枸杞果30克,黄芪20克,当归35克。

  【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

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