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小儿紫癜性肾炎疾病

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疾病介绍

  小儿过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonlein purpura,HSP)以皮肤紫癜、出血性胃肠炎,关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。过敏性紫癜肾炎是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病。其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积、系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。肾损害多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%),尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前,以及在皮肤紫癜1年之后,但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为紫癜性肾炎。HSP患儿中约有一半出现肾损害,此时称过敏性紫癜肾炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。

病因

  (一)发病原因

  过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎,主要是由免疫球蛋白(IgA)沉积引起的免疫复合物病,其病因仍未完全明了,可能与下列因素有关:感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎,但临床上仍难明确过敏原,脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

  (二)发病机制

  鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状免疫球蛋白(IgA)沉积,与免疫球蛋白(IgA)肾病改变极为相似,因此推测免疫球蛋白(IgA)在发病中有重要作用,甚至有人认为它们本质上是同一种疾病。

  进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性,如均有血清免疫球蛋白(IgA)升高、单体以及多聚体免疫球蛋白(IgA)升高、λ-IgAl升高,两者血清中均有循环免疫球蛋白(IgA)免疫复合物;沉积在肾小球上的均以多聚IgA1为主,且有J链沉积;两者都有C4a、C4b亚型缺陷,都有免疫球蛋白(IgA)lO型糖基化异常等等。

  华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例免疫球蛋白(IgA)肾病进行了比较研究,发现过敏性紫癜性肾炎6.3%有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性,而且12.5%不是以免疫球蛋白(IgA)为主要沉积物,因此,至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中,其发病机制与免疫球蛋白(IgA)肾病显著不同。

  过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用,补体的激活可能是通过旁路途径实现的:①免疫球蛋白(IgA)无激活C1q的能力,而能直接激活C3;②小球系膜区证实有C3、备解素C3PA,而无C1q、C4;③缺乏的病人易患本病。补体系统的激活,产生一系列炎症介质,导致局部炎性改变,继之发生凝血和纤溶系统障碍,出现小血管内血栓形成和纤维蛋白的沉积,最终导致肾小球损伤。

症状

  一、临床表现

  1、肾脏表现:以血尿、蛋白尿为主。

  (1)血尿:血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿,均有镜下血尿。

  (2)蛋白尿:程度不等。正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。

  (3)水肿:一般为轻~中度,非凹陷性,伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体。水肿液一般即是组织间液,根据水肿液含蛋白质的量的不同,可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018,及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。

  (4)高血压:在未用抗高血压药情况下,收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg,按血压水平将高血压分为1,2,3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史,目前正在用抗高血压药,血压虽然低于140/90mmHg,亦应该诊断为高血压。

  2、肾外表现:主要是过敏性紫癜所致的皮肤、胃肠、关节等方面的症状与体征。

  (1)皮疹:分布于两条腿的伸展的一侧,呈对称性,病情严重时可波及臀部、下腹及肘部。刚开始出现皮疹的时候为鲜红色,略高出皮面,可伴痒感及风团,并反复成批出现。

  (2)关节常发症状:一半过的病人会出现关节肿痛,以膝关节、踝关节多见,活动可受限,一般在几天内就可以恢复正常的活动功能。

  (3)胃肠道症状:1/3病人出现腹部绞痛,为阵发性,时断时续,主要痛在肚脐周围,可伴呕吐、黑便、呕血等,个别可出现肠梗阻、肠穿孔、肠套叠等。

  (4)其他:如鼻出血、咯血、心肌炎,少数伴头痛、抽搐。

  3、其他表现:过敏性紫癜性肾炎可累及中枢神经系统、心血管系统以及胸膜外分泌腺等,而出现相应症状。

  二、诊断

  过敏性紫癜性肾炎的诊断主要依据是出血性皮疹和肾损害。典型皮疹有助于本病诊断,皮疹稀疏或出现肾脏症状时皮疹已消退者,应详细追问病史(包括关节、胃肠道症状)和皮疹形态。对出现典型肾脏症状,如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全时,诊断较容易;对轻微尿改变者,国内一般以尿蛋白定性(+)和尿红细胞超过5个/Hp,或2~3个/Hp做为诊断标准。急性期毛细血管脆性试验阳性,而血小板计数和功能试验正常,对本病诊断有一定参考意义。肾穿刺活检有助于本病的诊断,且有助于了解病变程度及评估预后。皮肤活检有助于同IgA肾病外的肾炎作鉴别。

  过敏性紫癜性肾炎的基本病理改变为肾小球系膜增生和系膜区免疫球蛋白(IgA)沉积,严重时尚有新月体形成和肾小管坏死,病理改变轻重差别很大,国际小儿肾脏病研究会根据光镜下肾小球的改变将过敏性紫癜性肾炎分为6型:

  1、Ⅰ肾小球轻微改变。

  2、Ⅱ单纯性系膜增生,不伴毛细血管襻局灶性改变及新月体。(1)Ⅱa:局灶节段性系膜增生。(2)Ⅱb:弥漫性系膜增生。

  3、Ⅲ系膜增生并出现局灶改变(血栓、坏死、新月体、硬化)。(1)Ⅲa:局灶性改变。(2)Ⅲb:新月体出现,但<50%。

  4、Ⅳ系膜增生,50%~75%肾小球有新月体或局灶性改变。(1)Ⅳa:局灶性病变。(2)Ⅳb:新月体50%~75。

  5、Ⅴ>75%肾小球有新月体或局灶病变。(1)Ⅴa:局灶性病变。(2)Ⅴb:新月体。

  6、Ⅵ膜增生性肾小球肾炎。

检查

  1、尿液检查:主要为血尿和(或)蛋白尿,多属低选择性。如有间质小管损害,可出现小分子蛋白如RBP、β2微球蛋白、溶菌酶等增高。

  血尿:血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿,均有镜下血尿。

  蛋白尿:程度不等。正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。

  2、血液检查:血常规及出凝血试验均可正常,血小板计数和功能试验正常。ESR升高;血生化及肾功能可因临床表现类型的不同而正常,或出现相应的异常改变。

  3、血液特殊检查:血补体C3、C4均正常。早期IgA可升高,并可检出IgA类风湿因子。其他如IgG、IgE均可增高或正常,部分病人免疫复合物阳性。

  IgA:免疫球蛋白;IgG:免疫球蛋白G;IgE:免疫球蛋白E。

  4、病理检查:常见局灶系膜增生病变,严重弥漫增殖和新月体形成,免疫荧光检查系膜区IgA颗粒样沉着为特征。皮肤活检有助于同IgA肾病外的肾炎作鉴别。毛细血管脆性试验:约有半数呈阳性。

  5、辅助检查:其他还应做B超、X线等检查,必要时做心电图、CT等检查。

鉴别

  由于过敏性紫癜性肾炎在急性期有特征性出血性皮疹、腹痛、肠出血、关节炎和肾炎等特点,因此不难诊断。

  当临床表现不典型时,应与急性肾小球肾炎、IgA肾病、狼疮性肾炎和急性间质性肾炎相鉴别。

  急性肾小球肾炎:原发性急性肾小球肾炎是肾脏首次发生免疫性损伤,并以突发血尿、蛋白尿、水肿、高血压和/或有少尿及氮质血症为主要表现的一种疾病,又称急性肾炎综合征。轻者为眼睑水肿或伴下肢轻度水肿,重者可出现胸、腹水,全身水肿。多伴轻、中度血压增高。蛋白尿轻重不一(1~3g/d),都有镜下血尿,红细胞呈多形性、多样性,有时可见红细胞管型、颗粒管型及肾小管上皮细胞。尿纤维蛋白降解产物(FDP)可阳性。血尿素氮及肌酐可有一过性升高,血清总补体(CH50)及C3下降,多于8周内恢复正常,可有血清抗链球菌溶血素\\\\\\\\\\\\\\\"O\\\\\\\\\\\\\\\"滴度升高。

  IgA肾病:小儿过敏性紫癜肾炎和IgA肾病尽管免疫发病机制相似,但临床上有明显区别,IgA肾病缺乏HSP肾炎的肾外表现。小儿过敏性紫癜肾炎呈急性发病过程,临床表现轻重不一,病程较短,其肾损伤的程度取决于肾小球新月体的多少。而IgA肾病呈慢性持续性发展,较易发展为肾功能不全,新月体形成不甚明显,而节段性肾小球硬化较为突出。

  狼疮性肾炎:狼疮性肾炎 ((Ipusnephretis,LN))概述 狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其临床表现复杂,除有常见的皮疹、关节痛、发热、怕光、脱发及多器官或系统损害外,肾脏损害较为突出,表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害。

  急性间质性肾炎:急性肾小管间质性肾炎是由多种病因引起的突然发生的以肾间质炎症水肿、炎症细胞浸润、肾小管呈不同程度退行性变伴肾功能不全的一个综合征,习惯上简称急性间质性肾炎。临床表现轻重不一。潜伏期2~44天,平均15天。常有发热、皮疹、关节酸痛和腰背痛。80%病人有外周血嗜酸性粒细胞增高,但历时短暂。95%病人有血尿,其中约1/3为肉眼血尿;部分病人可有无菌性脓尿,少数病人可见嗜酸性粒细胞尿。蛋白尿量常为轻至中等量。20%~50%病人可出现少尿或无尿,可伴程度不等的氮质潴留,约1/3病人出现严重尿毒症症状。

并发症

  小儿过敏性紫癜肾炎偶见肠套叠、肠梗阻,甚至肠坏死穿孔;偶见面神经瘫痪、神经炎、一过性偏瘫;肺出血、蛛网膜下腔出血;高血压、心肌炎等。

  肠套叠:肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内,并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15%~20%。有原发性和继发性两类。原发性肠套叠多发生于婴幼儿,继发性肠套叠则多见于成人。绝大数肠套叠是近端肠管向远端肠管内套入,逆性套叠较罕见,不及总例数的10%。

  肠梗阻:肠梗阻(intestinal obstruction,ileus)指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症,可因多种因素引起。起病初,梗阻肠段先有解剖和功能性改变,继则发生体液和电解质的丢失、肠壁循环障碍、坏死和继发感染,最后可致毒血症、休克、死亡。当然,如能及时诊断、积极治疗大多能逆转病情的发展,以致治愈。

  面神经瘫痪:简称面瘫,学名面神经麻痹,也称面神经炎、贝尔氏麻痹、亨特综合症,俗称“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊线风”、“吊斜风”、“面神经炎”、“歪嘴风”等,是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病,一般症状是口眼歪斜。它是一种常见病、多发病,它不受年龄和性别限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓腮、努嘴等动作都无法完成。

  神经炎:神经炎是指神经或神经群发炎、衰退或变质,其症状随病因而有所不同。一般症状是疼痛、触痛、刺痛、受感染的神经痒痛和丧失知觉,感染部分红肿以及严重的痉挛。

  肺出血:最重要的表现为咯血,约49%的患者咯血为首发症状,从咯血丝至大咯血不等,重症(尤其吸烟者)大咯血不止,甚至窒息死亡。患者多伴气促、咳嗽、气喘、呼吸困难,有时有胸痛症状,肺部叩诊呈浊音,听诊可闻湿啰音,肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示。

  蛛网膜下腔出血:主要的临床表现是在情绪激动、体力劳动、咳嗽、用力排便、饮酒、性交等情况下发病,主要表现是突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍,检查有脑膜刺激征阳性,脑CT扫描有出血表现,腰穿有均匀一致血性脑脊液。症状的轻重取决于病变的部位、出血量的多少,并且与发病年龄有关。

  高血压:在未用抗高血压药情况下,收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg,按血压水平将高血压分为1,2,3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史,目前正在用抗高血压药,血压虽然低于140/90mmHg,亦应该诊断为高血压。

  心肌炎:心肌炎指心肌中有局限性或弥漫性的急性、亚急性或慢性的炎性病变。近年来病毒性心肌炎的相对发病率不断增加。病情轻重不同,表现差异很大,婴幼儿病情多较重,成年人多较轻,轻者可无明显病状,重者可并发严重心律失常,心功能不全甚至猝死。急性期或亚急性期心肌炎病的前驱症状,病人可有发热、疲乏、多汗、心慌、气急、心前区闷痛等。检查可见期前收缩、传导阻滞等心律失常。谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶增高,血沉增快。心电图、X线检查有助于诊断。治疗包括静养,改进心肌营养、控制心功能不全与纠正心律失常,防止继发感染等。

预防


  因认为本病发病和病情反复与呼吸道感染常有关,因此应积极防治感染性疾病。平日应加强锻炼,注意清洁卫生,以减少感染性疾病,如一旦感染则应及时彻底治疗。感染后2~3周时应检尿常规以及时发现异常。做好各种预防接种工作等。


治疗

  (一)治疗

  1、一般治疗:急性期应卧床休息,如有明确过敏原,应脱敏治疗。无明确过敏原者,应注意有无感染或隐性感染,可同时抗过敏治疗。有出血症状者应止血治疗,呕血者可静脉应用抗酸药物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d),或奥美拉唑(omrprazolr;洛赛克,losec)0、3~0、5mg/(kg·次),2次/d。有水肿者可应用氢氯噻嗪、螺内酯或呋塞米等利尿剂。

  2、肾上腺皮质激素:肾上腺皮质激素对腹痛疗效好,对控制出血性皮疹、关节肿痛及蛋白尿有一定的效果,但对过敏性紫癜的血尿无效。一般用于紫癜性肾炎临床上大量蛋白尿的病人,对于病理Ⅲ级以上病人也应积极应用肾上腺皮质激素治疗,能显著改善预后。可选用泼尼松,剂量为2mg/(kg·d),疗程1~2周。

  3、免疫抑制剂:对于Ⅳ~Ⅵ级过敏性紫癜性肾炎,使用皮质激素的同时,应给予环磷酰胺(CTX)治疗。

  4、抗血小板制剂:长期口服双嘧达莫(dipyridamole,潘生丁,persantin)5~8mg/(kg·d),分2~3次口服,对预防和治疗过敏性紫癜性肾炎有一定疗效。

  5、其他:有人报道应用硝苯地平(nifedipine,心痛定)0、25~0、5mg/(kg·次),3~4次/d,可减轻过敏性紫癜性肾炎的血管炎病变。维生素E也有部分治疗作用,Ⅳ~Ⅴ期病人还可试用血浆置换及免疫吸附,有望获得肾功能的改善。对肾功能衰竭病人可做透析及肾移植。

  (二)预后

  一般认为本病儿童预后较成人佳,大部分能完全恢复或仅有轻微尿异常,预后与临床及病理类型相关。临床上表现为肾病综合征和(或)肾炎综合征的患儿,病理上Ⅲb级以上患儿,常遗留持续的肾损害,并最终导致肾功能不全。但Coup近年对儿童过敏性紫癜性肾炎进行多中心研究后,认为遗留持续肾病或肾炎状态的患儿较多,而且15%在10年后,20%在20年后进展到终末肾功能衰竭,应引起重视。

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