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心-耳综合征疾病

疾病别名:
小儿Q-T间期延长综合征,小儿心-耳综合症,小儿心脏-耳聋综合征,小儿心-耳综合征
就诊科室:
[内科] [耳鼻咽喉头颈科] [心血管内科]
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疾病介绍

心-耳综合征(cardio-auditory syndrome)又称心脏-耳聋综合征、Q-T间期延长综合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征:Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。伴有先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征,是常染色体隐性遗传;无耳聋者又称Romano-Ward综合征,是常染色体显性遗传。

病因

心-耳综合征是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病征病因目前尚不明,一般认为与交感神经功能不全有关,增加交感神经兴奋的情况如情绪兴奋、体力活动等可诱发症状。

(二)发病机制

多数情况下是心脏左、右两侧交感神经之间的张力不平衡,右侧交感神经张力低于左侧。根据以上推论,临床应用β阻滞药和左侧颈胸交感神经节切除术取得了满意的疗效。病理研究发现窦房结、房室结、希氏束及心室肌内均有局灶性神经炎和神经变性。心室肌内的神经病变对心室复极异常和Q-T间期有重要关系,并提出这种神经病变是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性造成。其他的假设尚有心肌代谢,如心肌内某种酶的先天性缺乏及心室传导系统异常等。

症状

心-耳综合征有哪些表现及如何诊断?

心律失常是晕厥、猝死的主要原因。主要症状是短程的晕厥发作,常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。部分病例发作前有胸闷、心悸、嗅觉或躯体感觉异常等先兆,继之眩晕、晕厥,持续数秒、十余秒或更长时间,并可表现苍白、出汗、发绀、全身抽搐、大小便失禁等症状,甚至猝死。发作后有数分钟定向力障碍,部分还有恶心、呕吐、头痛和全身不适,疲倦或嗜睡,常被误诊为癫痫或癔病。轻度发作无意识丧失,可感到一时性心悸、胸部发胀、视力模糊或眩晕。发作次数不定,有时一天几次,一年几次,甚至一生中仅1~2次,初次发作多见于婴儿或幼儿,也可延迟至青少年或更迟才发病,尤其是无耳聋者。

典型病例诊断不困难,如Q-T间期延长及T波改变不明显,可于运动后再检查心电图,如出现Q-T间期更延长、T波大小交替,仍可诊断本病征。

检查

心-耳综合征应该做哪些检查?

一般常规检查无明显异常结果。

1.心电图 以Q-T间期延长为其特征,T波宽大、切迹、高尖、双向或倒置。多与U波融合。同一病人在不同时期或短瞬间Q-T间期和T波的变化很大,在情绪激动或运动时Q-T间期更延长,并有T波大小交替现象,尤在晕厥前易见到。晕厥时或其前后可见到频发室性期前收缩、室性心动过速、心室颤动,偶为心脏停搏。Q-T间期延长,使心室易损期相应延长并后移,造成室性期前收缩易落在易损期而致心室颤动,它是晕厥、猝死的主要原因。Q-T间期随年龄增长趋向于缩短。心电图常伴有窦性心动过缓。

2.听力检测 有的可发现听力下降。

鉴别

心-耳综合征容易与哪些疾病混淆?

未及时发现Q-T延长者的晕厥,注意与癫痫、癔病患者相鉴别,脑电图检查有助于癫痫的鉴别。可做运动试验,心电图出现Q-T延长,应警惕本症。

并发症

心-耳综合征可以并发哪些疾病?

可致猝死,可见到频发室性期前收缩、室性心动过速、心室颤动等。

预防

心-耳综合征应该如何预防?

病因仍不清楚,参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前:

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

所用产前诊断技术有:①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后),对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40~70天时),预测胎儿性别,以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查。

通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。

治疗

心-耳综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

本病征若无症状且在运动后心电图无改变者,不需要治疗,但应定期做运动试验,若运动后Q-T更延长,有T波交替、室性异位心律等,应予治疗。

1.普萘洛尔(心得安) 服用β阻滞药普萘洛尔(心得安),疗效不满意时,应使用大剂量,使达到足够的阻滞作用,甚至出现副作用时为止。有效阻滞的标志是晕厥发作终止,室律失常消失,而Q-T间期可缩短或无改变,因为普萘洛尔(心得安)主要是预防异位心律的发生和避免交感神经的异常兴奋,不直接影响Q-T间期本身。

2.加用东莨菪碱 遇心动过缓者可加用东莨菪碱。

3.起搏器 必要时安置按需起搏器。

4.苯妥英钠 具有抗心律失常的作用,还能减低星状神经节轴突传递的作用,可与普萘洛尔(心得安)联合使用。

5.手术 β阻滞药疗效不满意时,可手术切除左侧颈胸交感神经节。

6.禁用奎尼丁、胺碘酮等 药物可使Q-T间期延长,加重病情,故禁忌使用于本病征的治疗。

(二)预后

本病征随年龄增长,发作次数有减少趋势。应用β阻滞药治疗后,本病征病死率已由治疗前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不满10岁,其中半数小于5岁。

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