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小儿营养不良性水肿疾病

疾病别名:
小儿kwashiorkor综合征,小儿蛋白质缺乏综合征,小儿蛋白质营养不良,小儿低蛋白
就诊科室:
[营养科] [儿科综合] [儿科] [其他]
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疾病介绍

营养不良性水肿(malnutritional edema)又称低蛋白血症(hypoproteinemia)是一种营养缺乏的特殊表现。由于长期的负氮平衡,致血浆蛋白减少,胶体渗透压降低,出现全身水肿为其特征的营养不良性疾病。


蛋白质缺乏综合征又名恶性营养不良综合征或夸希奥科(kwashiorkor)。后者是非洲当地的译音,意指“红小孩”系指断奶后母亲不再给小儿喂奶,致使食物内蛋白质严重不足,特别是必需氨基酸的不足,虽经治疗小儿的身高和体重可有所改善,但始终不能达到营养良好的正常儿童值。

病因

小儿营养不良性水肿是由什么原因引起的?


(一)发病原因


1.喂养不当 膳食中供给的蛋白质总量和优质蛋白长期不能满足需要,而能量供给尚能维持最低水平,多见于婴儿母乳量长期不足又未添加乳类制品,或仓促断奶。


2.蛋白质吸收障碍 长期腹泻、慢性疾病、肠结核、幽门痉挛或梗阻,胰蛋白酶缺乏等。或由于影响了食欲;或妨碍蛋白质的吸收;或蛋白质不能利用等均可导致发生水肿。


3.蛋白质的消耗过多 脓胸、肺脓肿、腹水、大量失血、外科伤口引流及严重灼伤,使体内蛋白质大量丢失。并发寄生虫病如钩虫病、疟疾等,还有肠炎及全身感染如麻疹、结核病等使体内蛋白质过度分解,都可致营养不良性水肿。


4.蛋白质合成障碍 肝脏能合成各种血浆蛋白,如:白蛋白、纤维蛋白、凝血酶原,亦能合成部分球蛋白。患者肝脏疾病如肝硬化、肝炎,肝内脂肪积聚,虽然蛋白质的供给和吸收正常,但合成血浆蛋白的功能明显降低,血浆白蛋白可低于10g/L,因而发生水肿及腹水等症状。


(二)发病机制


其发病机制与营养不良性消瘦大致相同,只因长期缺乏蛋白质,使细胞DNA和RNA合成受阻,各种组织和器官生长发育迟缓、停止,甚至发生严重萎缩和脂肪变性,导致其功能低下。

症状

小儿营养不良性水肿有哪些表现及如何诊断?


水肿出现前小儿已有营养不良症状,水肿是本病的主征(图1)。






1.一般表现 全身消瘦较营养不良性消瘦为轻,有时由于全身水肿而体重不减。肌肉变薄、萎缩、肌张力低下,皮下脂肪尚存。体温常低于正常,四肢冰冷而发绀。反应淡漠、不喜活动,哭声低弱,呈呻吟状,有时烦躁。胸部平坦而腹部膨胀,腹肌无力,松弛或有腹水。肝脏常增大。患病时间短者对生长发育影响不大,持续时间长者则生长发育受阻。


2.凹陷性水肿 此乃本病的重要表现,全身性、两侧对称,先见于下肢,尤以足背为显著,病程较久者股部、腰骶部、外生殖器甚至手背及臂均见凹陷性水肿。严重病例可于腹壁、颜面、眼睑以及结膜等处发生水肿。面部水肿大都为水肿而不见凹陷现象,下肢的水肿显著,与胸背及上肢的瘦削相比,形成对照。腹水及胸腔积液仅偶见于极重病例。


婴儿时期的轻度水肿,往往因皮肤弹力很好,不易识别,须注意体重的突然增加,在一天增长数百克,是水肿的可靠标志。


3.皮肤改变 常见于重症患者,如出现皮肤改变,则具有特征性。皮肤干燥,失去光泽,过度角化变硬,失去弹性。出现色素沉着,有时有小块分散的皮肤红斑,继而融合成片或开始即呈现大片红斑,逐渐颜色加深,伴鳞状脱皮。多见于四肢和面部,此与癞皮病不同,后者多见于日晒暴露部分。皮肤病变可扩大至全身,易合并感染而发生溃疡。


4.毛发指甲改变 毛发干枯、脆细、失去光泽,易折断脱落变得稀疏,卷发者变直,深色头发逐渐变浅,色素脱落后可出现红条或灰色的头发,指(趾)甲生长缓慢、脆薄易断。


5.消化功能紊乱 吸收功能障碍,食欲愈来愈差,甚至完全拒食,对食物耐受性差,对脂肪及糖耐受均差,对蛋白质耐受尚可。经常发生腹泻、呕吐,更加重了营养不良。血糖低,易发生低血糖而引起休克。


6.其他系统改变 心率慢、心音低钝,血压亦偏低,心电图各导联呈低电压,T波低平或倒置。恶性营养不良对早期发育迅速的脑组织危害颇大。患者头围小于正常,智力发育迟滞,其认知、语言、思维、社交均较同龄儿差。及早补充营养脑发育可迅速改善。错过了脑发育的关键期,将留下智力发育迟滞的后遗症。


1.病史 有食物摄取蛋白质不足或消耗增多等,婴幼儿最小生理安全需要量可以作为评价时的参考。


2.临床特点 以水肿为主要表现和相关的临床症状和体征,人体测量结果。


3.生化检查特点 血浆蛋白降低最具特征性外,其余同营养不良消瘦一节。


4.治疗反应 予以高蛋白饮食治疗迅速奏效即可诊断。

检查


小儿营养不良性水肿应该做哪些检查?


1.血浆蛋白降低 尤以血浆白蛋白降低具有诊断价值。水肿严重时,血浆总蛋白量大都在45g/L(4.5g/dl)以下,血浆白蛋白大都在20g/L(2g/dl)以下。至水肿完全消失时,则血浆总蛋白大都达55g/L(5.5g/dl),血浆白蛋白大都在25g/L(2.5g/dl)左右,可称为水肿的“临界水平”。血浆球蛋白变化甚大,仅靠此检查的诊断意义不大。


2.尿常规 尿常规检查多正常。


3.贫血 营养不良性水肿时,多同时伴有营养性贫血。


1.人体测量 测量身高、体重、上臂围、上臂肌围,头围、胸围、腹围;测定特定部位的皮褶厚度等,以判断儿童生长发育情况,明显低于同龄人。


2.肌酐/身高指数 肌酐是全身肌肉的分解产物,正常时每天的排出量比较恒定。蛋白质贮存下降时,肌肉萎缩,导致肌酐生成量减少,因此肌酐/身高指数减少。评价时可用24h尿中肌酐排出量除以身高相应的中等体型的理想肌酐排出量,求出实际排出量为理想排出量的百分数。诊断标准是:>90%正常;80%~90%为轻度营养缺乏;60%~80%为中度营养缺乏;

鉴别

小儿营养不良性水肿容易与哪些疾病混淆?


1.心源性水肿 主要是右心衰的表现,水肿特点是首先出现于身体下垂部位,能起床活动者,最早出现于踝内侧,行走活动后明显,休息后减轻或消失,经常卧床者以腰骶部为明显。颜面部一般不肿。水肿为对称性、凹陷性。


2.肾源性水肿 可见于各型肾炎和肾病。水肿特点是疾病早期晨间起床时有眼睑与颜面水肿,以后发展为全身水肿。


3.肝源性水肿 失代偿期肝硬化引起,主要表现为腹水,也可首先出现踝部水肿,逐渐向上蔓延,而头面部及上肢常无水肿。


营养不良性水肿的特点是水肿发生前常有消瘦、体重减轻等表现。皮下脂肪减少所致组织松弛,组织压降低,加重了水肿液的潴留。水肿常从足部开始逐渐蔓延至全身。


并发症

小儿营养不良性水肿可以并发哪些疾病?


1.维生素A缺乏及贫血 常见维生素A缺乏及贫血。


2.感染 由于全身抵抗力下降,易得褥疮、继发性皮肤感染、呼吸道感染及败血症。急性感染又可使营养不良性水肿恶化,形成恶性循环。


预防


小儿营养不良性水肿应该如何预防?


1.科学育儿 预防营养不良的发生,首先要改善喂养方法,掌握科学育儿方法,保证各种营养素的充分摄入,杜绝和纠正偏食和挑食,合理吃零食等;合理安排婴幼儿的生活起居,注意养成良好的睡眠习惯、饮食习惯、排便习惯及清洁卫生习惯等。


2.防治各种疾病 必须预防各种传染病和及时治愈慢性病、纠正先天畸形等。


治疗

小儿营养不良性水肿治疗前的注意事项


(一)治疗


分析和治疗病因与调整营养同时进行。对严重患者,须首先卧床休息,减少其热能与蛋白质的消耗。在水肿消失及并发症痊愈后,即宜鼓励活动,制定适当的生活制度。


对严重水肿病例应暂时限制食盐,待水肿消退后,应及时恢复食盐量,以免食欲减退而不能摄入足够的蛋白质。


饮食方面,供给蛋白质食品时,应依年龄、食欲与并发症的性质决定其使用量,其热能及营养供给可参阅营养不良消瘦一节。


(二)预后


参见营养不良消瘦一节。


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